Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Содержание

Болезнь хорея: причины, клиника и лечение

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

В неврологической клинике хорея занимает, хоть и не первое, но очень заметное место. Симптоматика этого синдрома намного шире, нежели просто двигательные расстройства, которые появляются только на позднем этапе развития заболевания. Сначала родственники замечают общие, малохарактерные признаки, которые уже свидетельствуют о поражении головного мозга.

Гиперкинетический синдром, именно так в медицине называют хорею, вызывается огромным количеством причин. Описаны десятки различных наследственных и приобретенных патологий. Но до конца механизм поражения нейрональной ткани еще не изучен, что существенно осложняет процесс лечения после установления окончательного диагноза.

Разработаны программы реабилитации и полноценной адаптации больных к жизни, а регенерационные свойства мозга позволяют во многих случаях минимизировать или полностью преодолеть последствия заболевания. Ниже описана современная классификация болезни хореи, клиническая симптоматика, которая возникает при прогрессировании патологии.

Причины возникновения болезни хорея

Заболевание хорея возникает как следствие поражения базальных ядер головного мозга. К ним относят черную субстанцию, полосатое тело и несколько ядер среднего и промежуточного мозга.

В совокупности эти анатомические структуры регулируют движения тела и аспекты поведения человека. Но также они соседствуют с другими центрами регуляции, проводящими путями и зонами мозга, которые отвечают за эмоции и память.

Этим объясняется тот факт, что при поражении базальных ядер неизбежно проявляются разнообразные неврологические симптомы.

Этиология болезни может быть самой разнообразной. Так, при врожденных патологиях наиболее часто нарушенный синтез одного или нескольких протеинов. Это постепенно приводит к гибели нейронов (клеток мозга) и нарушению функции.

Более часто хорея возникает как осложнение других патологических процессов в организме. К примеру, нейротоксические яды, размножение микроорганизмов, разрастание опухолей и травматические повреждения базальных ядер также становятся причиной развития клиники гиперкинетического синдрома.

Читайте, как проявляется болезнь Пика в зависимости от типа патологии.

Узнайте, какие симптомы характерны для болезни Вильсона-Коновалова. Лечение патологии.

Классификация хореи

Первичная хорея относится к наследственным болезням. Выделено ряд генетических мутаций и генов, которые являются ответственными за развитие патологии. К врожденным формам гиперкинетического синдрома относят следующие заболевания:

  • хорею Гентингтона;
  • болезнь Леша-Найхана;
  • доброкачественную форму наследственной хореи;
  • хореоакантоцитоз.

Вторичная хорея возникает как следствие различных факторов и перенесенных заболеваний. К ней в некоторых случаях приводят:

  • ишемические и геморрагические инсульты;
  • черепно-мозговая травма;
  • добро- и злокачественные опухоли головного мозга;
  • вирусные энцефалиты;
  • атеросклеротическое поражение сосудов головного мозга;
  • туберкулезный менингит;
  • системные аутоиммунные заболевания (волчанка, васкулиты, тромбофилия);
  • влияние нейротоксических веществ (тяжелых металлов, медикаментозных препаратов);
  • психические расстройства;
  • болезни Ли;
  • гипертиреоз;
  • болезнь Фабри;
  • фенилкутонурия;
  • мукополисахаридозы;
  • болезнь Коновалова-Вильсона;
  • гипокальциемия;
  • болезнь Нимана-Пика.

Клиническая картина хореи

При хорее развиваются характерные моторные расстройства.

В начальную стадию заболевания наблюдается только незначительная суетливость движений конечностей, несколько неадекватные жесты и мимика, которые не совсем подходят к конкретной ситуации.

Больной может удивлять окружающих своей экспрессией, чудачествами поведения. Родственники часто говорят, что у пациента произошли изменения в характере, но часто они не придают этому особенного внимания.

При выраженной клинической картине возникают хаотические движения конечностей, которые человек просто не может контролировать.

Они, как правило, быстрые, размашистые, с большой амплитудой и возникают не только при желании пациента что-нибудь сделать, но и в состоянии абсолютного покоя.

При хорее непроизвольные движения могут быть сложными, но при этом остаются абсолютно не синхронизированными.

На фоне двигательных расстройств также появляются следующие симптомы поражения нервной системы:

  • нарушения координации;
  • депрессия;
  • агрессия;
  • недостаток эмоций;
  • панические атаки;
  • частичная амнезия (потеря памяти);
  • расстройства логического и абстрактного мышления;
  • невозможность узнать близкого человека;
  • недосыпания, дневной сон;
  • отсутствие критического анализа собственного состояния;
  • гиперсексуальность;
  • склонность к вредным привычкам и зависимостям.

Важно! При наличии первых признаков хореи Вам нужно немедленно обратиться к врачу.

Диагностический алгоритм при хорее

При малейшем подозрении на развитие гиперкинетического синдрома у пациента, его направляют на прием или консультацию к невропатологу. В больнице проводят комплексное неврологическое тестирование, выявляют патологические симптомы и назначают больному следующие исследования:

  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • компьютерную томографию (КТ) мозга;
  • магниторезонансную томографию (МРТ);
  • позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ);
  • генетическое обследование (при подозрении на наследственную патологию).

Современные методики лечения хореи

При наличии основного заболевания, которое привело к развитию гиперкинетического синдрома, усилия направляют на его устранения. Лечение хореи проходит, в зависимости от состояния пациента, в стационарных или амбулаторных условиях. При медикаментозной или токсической патологии первым делом отменяют прием препарата и устраняют влияние внешнего фактора, который пагубно влиял на организм.

При аутоиммунной патологии применяют длительную терапию иммунодепрессантами, которые угнетают продукцию антител к клеткам головного мозга.

Метаболические заболевания требуют коррекции питания и приема специфических лекарств. При новообразованиях применяют химио- или радиотерапию. Иногда показана радикальная операция по удалению опухоли.

При сосудистых заболеваниях, инсультах проводят длительную реабилитацию с профилактикой новых обострений.

Специфическое лечение хореи включает новейший препарат Тетрабеназин. Он является ингибитором везикулярного переносчика моноаминов и способен угнетать двигательные расстройства.

Принимают препарат длительными курсами.

Существенные недостатки средства – невозможность использовать при депрессии, которая часто сопутствует хорее, и высокая рыночная цена, что делает его недоступным для большого количества пациентов.

В комплексе используют нейролептики (антипсихотические препараты), которые способны несколько уменьшать проявления заболевания, а также эмоциональные и психические симптомы. В практике наиболее часто назначают:

  • Рисперидон;
  • Оланзапин;
  • Амисульприд;
  • Клозапин;
  • Арипипразол.

Другая группа препаратов, которую часто назначают – бензодиазепины. Они позволяют уменьшить симптомы бессонницы, эмоциональных расстройств и панических атак. Однако при длительном использовании у пациентов возникает зависимость от препаратов, что ограничивает сроки их приема. Назначают один из следующих лечебных средств:

  • Алпразолам;
  • Флунитразепам;
  • Коназепам;
  • Лорезепам;
  • Нитразепам;
  • Темазепам.

Для длительного лечения двигательных расстройств используют также противопаркинсонические препараты. Они увеличивают концентрацию в базальных ядрах мозга дофамина – одного из важнейших нейромедиаторов человеческого организма, который имеет тормозящую функцию и позволяет уменьшить выраженность непроизвольных движений. Пациентам назначают:

  • Мадопар;
  • Наком;
  • Синдопа;
  • Синемет;
  • Тремонорм;
  • Левокарбидопа;
  • Тидомет.

Какой прогноз для жизни пациентов с болезнью Пика? Узнайте о методах лечения.

Читайте, как проявляются экстрапирамидные гиперкинезы. Особенности лечения патологии.

Цели проведения томографии головного мозга. Что такое КТ и МРТ.

Болезнь хорея – не приговор

Распространенность хореи постепенно растет. Это обусловлено широким спектром причин и факторов, которые приводят к ее развитию.

Но пациенту и его родственникам не стоит отчаиваться, большая часть пациентов с гиперкинетическим синдромом избавляются от нее после лечения основной патологии.

А качество жизни остальных можно существенно улучшить современными медикаментозными препаратами. В видео вы можете узнать о симптомах хореи подробнее.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://golmozg.ru/zabolevanie/zabolevanie-horeya.html

Что за болезнь Хорея Гентингтона: симптомы и лечение, что делать при заболевании у детей?

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Заболевания нервной системы, особенно сопровождающиеся гиперкинезами (непроизвольными патологическими движениями), очень мучительно переносятся как самими пациентами, так и их родственниками.

При тяжёлом течении такие болезни могут привести к инвалидизации пациента и даже к летальному исходу. Сопровождающие их психические нарушения могут сделать отношения пациента с родственниками тяжёлыми и мучительными, и подтолкнуть его к суициду. Хорея является одним из таких заболеваний.

Болезнь хорея Гентингтона – что это?

Под термином «хорея», особенно если речь идёт о детях, часто подразумевают любые гиперкинезы, возникающие вследствие перенесённой травмы или инфекции головного мозга, а также врождённых заболеваний, например, ДЦП.

Болезнь Гентингтона – это один из видов хореи, возникающий как самостоятельное заболевание, а не как симптом других поражений.

Хорея Гентингтона относится к наследственным гиперкинезам, при ней развиваются двигательные и психические нарушения.

Она проявляется:

  • в виде навязчивых движений, которые пациент не контролирует;
  • снижения мышечного тонуса и развития парезов;
  • перепадов настроения, депрессии и других тяжёлых симптомов.

Своё название хорея Гентингтона получила в честь американского психиатра, который первым описал её симптомы. Болезнь передаётся по наследству, по статистике чаще заболевание проявляется у детей, если хореей страдали их отцы, и реже – матери.

В основе патогенеза хореи, как полагает современная медицина, лежит нарушение синтеза ДНК в нейронах – появление лишних последовательностей из трёх нуклеиновых кислот. Как следствие в одном из белков, синтезируемых в нервной ткани, появляются дополнительные молекулы глутамина в аминокислотной последовательности.

Дефектный белок не выполняет свою функцию и приводит к гибели нейрона. В результате массовой гибели нейронов образуются двигательные и психические нарушения.

Хорея Гентингтона поражает полосатые тела – структуры головного мозга, отвечающие за тонус скелетных мышц и координацию непроизвольных движений. Эти же структуры участвуют в реализации двигательных стереотипов, например, ходьбы или других действий, которые человек выполняет не задумываясь. Именно в полосатых телах резко возникает концентрация патологических белков.

Заболевание носит хронический прогрессирующий характер, то есть состояние больного со временем ухудшается всё больше и больше, восстановления повреждённых функций не возникает, а напротив, появляются новые симптомы.

Болезнь хорея Гентингтона у детей

Несмотря на то, что хорея – наследственное заболевание, её проявления у детей довольно редки. У детей чаще встречаются другие виды хореи, вызванные врождёнными или приобретёнными нарушениями в работе головного мозга.

Вызвать хорею у детей могут:

  • ДЦП, перенесённый энцефалит, в том числе клещевой;
  • травмы головного мозга;
  • ревматические заболевания;
  • довольно редкий врождённый дефект – болезнь Вильсона-Коновалова;
  • нарушение обмена меди, которое сопровождается и другими симптомами помимо хореи.

Если же у ребёнка развивается хорея Гентингтона, то она имеет тенденцию к более тяжёлому течению, быстрому усилению симптомов. К тому же ребёнок, в отличие от взрослого, не может контролировать проявления болезни усилием воли, поэтому у него эти проявления гораздо заметнее.

Один из характерных симптомов – периодические судорожные приступы, которые, в отличие от эпилептических, не сопровождаются потерей сознания и амнезией.

Часть препаратов, применяемых у взрослых, ребёнку с хореей Гентингтона нельзя, поэтому детям важнее соблюдать режим и диету, не позволяющие усугубляться течению заболевания.

Также важно принимать препараты строго по расписанию.

Ребёнок, больной хореей, может посещать школу только с разрешения своего лечащего врача. При тяжёлом течении он переводится на домашнее обучение.

Болезнь малая хорея Гентингтона

Малой хореей называют гиперкинез, возникающий, как одно из проявлений ревматизма. Несмотря на схожесть симптоматики, к болезни Гентингтона она имеет весьма опосредованное отношение.

Малая хорея, в отличие от болезни Гентингтона, развивается у детей и подростков, реже – у юношей, страдающих ревматизмом.

В основе болезни лежат не генетические механизмы, а аутоиммунные – ревматизм развивается при поражении собственных тканей иммунной системой организма после перенесённой стафилококковой инфекции. Малая хорея присутствует не постоянно, а только во время обострения ревматизма.

Симптомы малой хореи – размашистые непроизвольные движения конечностей, туловища, головы, важная особенность – мимические мышцы обычно не задействованы.

Интенсивность приступов малой хореи не меняется или снижается, у большинства больных приступы прекращаются через несколько лет после пубертата. Психические нарушения не возникают. В целом малая хорея гораздо меньше опасна для здоровья и жизни пациента, чем болезнь Генитнгтона.

Психические нарушения, сопровождающие болезнь Гентингтона

Основная опасность хореи – это психические нарушения.

Наряду с гиперкинезом, они – самый характерный признак болезни:

  1. Эмоциональная лабильность, неустойчивое настроение, сниженное настроение – это симптомы, которые вызваны снижением количества возбуждающих нейромедиаторов.
  2. Нарушение памяти в виде антероградной амнезии – пациент с трудом запоминает новую информацию, с трудом различает лица.
  3. Гиперкинез лицевой мускулатуры делает речь невнятной, наполненной посторонними звуками. Часто невозможно понять, о чём говорит пациент. Изменения могут коснуться и мышления пациента – невозможность чётко сформулировать свою мысль делает общение с ним очень трудным, иногда почти невозможным.
  4. Депрессия при хорееносит выраженный прогрессирующий характер, сопровождается суицидальными мыслями и попытками, настолько сильными, что самоубийство часто становится причиной смерти пациента. Также может развиться апатия, бредовые идеи самообвинения, немотивированная агрессия.
  5. Деменция развивается на поздних стадиях, когда уже имеются выраженные гиперкинезы и психические нарушения. Происходит нарушение памяти, пациент перестаёт запоминать лица людей, теряет способность обслуживать себя, самостоятельно питаться, одеваться, соблюдать личную гигиену.
  6. Вредные привычки, такие как алкоголизм, при хорее усиливаются и приводят к ещё большему разрушению личности пациента.

Причины заболевания хореей Гентингтона

Хорея – генетическое заболевание, оно наследуется по аутосомно-доминантному принципу, то есть патологический ген, определяющий заболевание хореей, несвязан с полом и проявляется всегда, если пациент его унаследовал.

Если один из родителей болен хореей, то примерно в половине случаев больными окажутся и дети. Риск намного выше, если больны оба родителя. Считается, что чаще заболевают дети больных отцов, чем матерей, но объяснения этому нет.

Поражённый ген кодирует развитие патологическогобелка, который вызывает гибель нейронов полосатых тел головного мозга, в итоге те функции, за которые отвечают эти подкорковые структуры, начинают выпадать.

Несмотря на то что заболевание наследуется, проявляться оно обычно начинает во взрослом возрасте, реже – в подростковом. Проявление хореи у детей – крайне редкая ситуация, и в этом случае её течение намного тяжелее, чем обычно.

Симптомы

Первые симптомы хореи – это гиперкинез:

  1. По началу непроизвольные движения появляются только в одной из конечностей, они возникают приступообразно, и пациент в состоянии подавлять их усилием воли.
  2. Со временем насильственные движения становятся всё более частыми, затем – постоянными, в них вовлекаются всё новые группы мышц – конечности, туловище, шея, мимическая мускулатура.
  3. Со временем гиперкинез охватывает большинство скелетных мышц, походка пациента становится пританцовывающей, сопровождается ненужными движениями, непроизвольными жестами, гримасами.
  4. Гиперкинезы рук не позволяют пациенту выполнять точные манипуляции, затем лишают его возможности самостоятельно одеваться, питаться и выполнять элементарные гигиенические процедуры.
  5. Постоянные гримасы делают речь крайне неразборчивой. В гиперкинез может вовлекаться и гортань, и в таком случае нарушается не только речь, но и дыхание.
  6. Помимо гиперкинеза, есть и ещё один важный двигательный симптом – тонус мышц неуклонно снижается, что в сочетании с непроизвольными движениями приводит к инвалидизации пациента.
  7. На поздних стадиях больной не может передвигаться самостоятельно и вынужден пользоваться инвалидным креслом или оставаться прикованным к кровати.

Виды болезни

Выделяют два основных вида болезни:

  1. классический;
  2. ювенильный.

Различие между ними не только в возрасте начала заболевания, но и в преобладающих симптомах:

  • при классической хорее на первое место выходят гиперкинезы;
  • при ювенильной – гипотонус мышц.

Психические отклонения встречаются при обоих видах и всегда неуклонно прогрессируют.

Основные формы заболевания

По тому, какая из трёх групп симптомов (гиперкинезы, гипотонус, психические отклонения) наиболее выражена, различают несколько форм хореи:

  • Классическая, или гиперкинетическая форма. Заболевание развивается у взрослых после 35 лет, из симптомов преобладают гиперкинезы.
  • Акинетико-ригидная, вестфальская или ювенильная форма. Развивается у молодых людей после 20 лет или раньше, гиперкинезы выражены слабо, преобладают симптомы снижения мышечного тонуса. При анализах находят более высокую концентрацию патологических белков, чем при классической форме.
  • Психическая. Развивается в том же возрасте, что и классическая, из симптомов преобладают нарушения памяти и мышления, перепады настроения. Двигательные симптомы могут быть выражены слабо или почти отсутствовать.

Наследование хореи Гентингтона

Как уже было сказано, наследование хореи происходит по аутосомно-доминантному принципу, и больные дети рождаются в половине случаев, если болен один из родителей, и в 75%, если больны оба.

Поскольку ген хореи доминантный, то рано или поздно он проявляется у каждого своего носителя. При классическом варианте хореи есть вероятность того, что пациент погибнет от других причин раньше, чем у него разовьётся хорея, но больными могут оказаться его дети.

Диагностика

Предварительный диагноз болезни Гентингтона ставится по характерным внешним признакам – сочетанию гиперкинеза, гипотонуса и психических расстройств.

Лабораторные и инструментальные методы, которые позволяют подтвердить и уточнить диагноз:

  • МРТ позволяет визуализировать поражения головного мозга, определить их локализацию (при хорее это всегда полосатые тела);
  • КТ выявляет поражения миелиновой оболочки головного мозга. Её проводят, чтобы исключить демиелинизирующие заболевания;
  • Позитронно-эмиссионная томография. Этот вид томографии позволяет определить, как протекают обменные процессы в головном мозге и увидеть их нарушение;
  • Генетическое обследование выявляет дефектный ген у пациента;

Лечение хореи Гентингтона

Хорея – хроническое заболевание, которое отличается неуклонным прогрессированием, поэтому полностью излечить его невозможно. Применение лекарственных средств позволяет замедлить развитие заболевания и дольше сохранить трудоспособность пациента.

Наиболее эффективными лекарствами при хорее считаются нейролептики – они препятствуют развитию гиперкинезов и имеют антипсихотический эффект. Также рекомендуется санаторно-курортное лечение, выполнение физических упражнений, позволяющих пациенту лучше контролировать гиперкинезы.

Профилактика

Предотвратить развитие хореи невозможно, поскольку она является генетическим заболеванием. Генетическое исследование может выявить дефектный ген у пациента, чьи близкие родственники страдали хореей, ещё до того, как у него разовьётся заболевание.

Если ген будет выявлен, то врач может рекомендовать пациенту не иметь детей. Точно так же, если ген хореи выявлен у плода при внутриутробном исследовании, рекомендуется прерывание беременности.

В каждом из этих случаев последнее слово остаётся за пациентом.

Источник: http://mozgvtonuse.com/bolezni/xoreya-gentingtona.html

Сенильная хорея

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Сенильная хорея — вариант хореического гиперкинеза, отличающийся дебютом у лиц старше 60-ти лет, медленным прогрессированием, отсутствием связи заболевания с инфекционными, цереброваскулярными, опухолевыми и т. п. факторами, интелектуально-мнестической и психической сохранностью пациентов.

Гиперкинезы могут иметь фокальный характер и затрагивать только периоральную область. Диагностика осуществляется по данным неврологического статуса, исследования крови на наличие акантоцитов, анализа уровня С-реактивного белка и ревматоидного фактора, результатам ЭЭГ, МРТ головного мозга, генеалогического анализа и ДНК-диагностики.

Терапия симптоматическая, проводится преимущественно бензодиазепинами и блокаторами дофаминовых рецепторов.

Сенильная (старческая) хорея — хореический гиперкинез, проявляющийся непроизвольными движениями, схожими с нормальной жестикуляцией и мимикой, но являющимися насильственными, дискоординированными и чрезмерно вычурными.

В отличие от малой хореи, хореи Гентингтона, нейроакантоцитоза, которые возникают в более раннем возрасте, сенильная хорея дебютирует у пожилых лиц, в возрасте старше 60 лет. Длительный период сенильная хорея существовала в неврологии как отдельная нозологическая единица.

Многие неврологи ассоциировали ее с вторичной атеросклеротической или цереброваскулярной хореей, развивающейся у пациентов с хронической ишемией головного мозга или после перенесенных ишемических и геморрагических инсультов, приводящих к дегенеративным изменениям в области стриатума.

В настоящее время все больше авторов склонны считать, что сенильная хорея является поздней манифестацией различных генетических вариантов хореи.

Причины сенильной хореи

Сенильная хорея развивается в результате первично-дегенеративных изменений в стриатуме — полосатом теле. Поздний дебют болезни дает основание предполагать возрастной характер происходящих дегенеративных процессов. В связи с этим данный вариант хореи и носит название сенильный или старческий. Стриатум является ведущим центром т. н.

экстрапирамидной системы, участвующей в обеспечении произвольных движений человека. Термин «полосатое тело» возник благодаря тому, что данная подкорковая структура имеет вид чередующихся полос белого и серого церебрального вещества.

Сенильная хорея может также возникать при дегенерации других структурных компонентов экстрапирамидной системы, непосредственно связанных с полосатым телом.

Несмотря на предположение о том, что сенильная хорея представляет собой поздний дебют первичных генетически детерминированных форм хореи, у большинства заболевших не прослеживается семейный характер патологии. В отдельных случаях пациенты отмечают связь начала хореи с предшествующим удалением зубов или выпадением нескольких зубов за короткий промежуток времени (т. н. «хорея беззубых»).

Клиника сенильной хореи манифестирует у пациентов, преодолевших 60-летний возрастной рубеж. Типично постепенное, медленно нарастающее прогрессирование патологических симптомов. Интеллектуальная деградация с переходом в деменцию, характерная для хореи Гентингтона, отсутствует.

Ведущим симптомокомплексом является хореический синдром. Появляются непроизвольные, не зависящие от пациента движения, обусловленные несогласованным и беспорядочным сокращением отдельных мышечных групп. Гиперкинезы характеризуются быстротой и отсутствием координации.

Они значительно затрудняют выполнение произвольных движений. Сопровождаются понижением мышечного тонуса.

Зачастую сенильная хорея проявляется фокальными гиперкинезами, захватывающими лишь мимическую мускулатуру, чаще всего — область рта (орофациальный гиперкинез).

При этом происходит непроизвольное причмокивание, разведение углов рта, высовывание языка.

Насильственные движения мешают работе артикуляционной мускулатуры, в результате развивается дизартрия — нарушение речи, обусловленное патологией артикуляции.

В ряде случаев сенильная хорея сопровождается генерализованными гиперкинезами, захватывающими все мимические мышцы, мускулатуру конечностей и тела. При этом наблюдается гримасничанье, хаотичные суетливые движения конечностей, особенно выраженные в дистальных отделах и напоминающие жестикуляцию, насильственные приседания и скрещивания ног, пританцовывающая походка.

Диагностика сенильной хореи

В неврологическом статусе определяются толчкообразные движения глазных яблок, возможен нистагм.

Мышечная сила сохранена, тонус мышц понижен, сухожильные рефлексы с конечностей усилены, чувствительность в норме. Выраженность гиперкинезов варьирует от минимальной до умеренной.

Наблюдается умеренная дизартрия, пританцовывающая походка. В позе Ромберга — шаткость, легкая дискоординация при выполнении проб.

С целью дифференцировки старческой хореи от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом: энцефалита, внутримозговой опухоли, цереброваскулярной патологии — проводится целый ряд дополнительных обследований. Отсутствие в клиническом анализе крови специфических акантоцитов (звездчатых эритроцитов) исключает диагноз нейроакантоцитоза. Биохимический анализ крови в пределах нормы.

Нормальные показатели ревматоидного фактора и С-реактивного белка исключают наличие малой хореи. Электроэнцефалография выявляет диффузный характер изменений биоэлектрической активности. МРТ головного мозга диагностирует наличие участков дегенерации церебрального вещества в области стриатума и субталамического ядра. Томография позволяет исключить опухолевую или постинсультную этиологию хореи.

Сенильная хорея прежде всего дифференцируется с хорей Гентингтона. Последняя манифестирует до 50-летнего возраста. Имеет более быстрое прогрессирование, сопровождается психическими расстройствами (депрессия, наклонность к суициду, галлюцинации), интеллектуальным снижением вплоть до слабоумия.

Хорея Гентингтона является генетической аутосомно-доминантной патологией. Окончательно дифференцировать ее и старческую хорею помогает консультация генетика.

Отсутствие характерного наследования по результатам генеалогического исследования и отрицательный ДНК-анализ позволяют исключить хорею Гентингтона.

В отношении старческой хореи проводится преимущественно симптоматическая терапия.

Для снижения выраженности гиперкинезов назначают блокаторы дофаминовых рецепторов (трифлуоперазин, резерпин, фторфеназин, галоперидол, хлорпромазин), бензодиазепиновые фармпрепараты (клоназепам, диазепам), ГАМКергические средства (N-никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, баклофен), препараты вальпроевой кислоты.

Все чаще предлагается использование атипичных нейролептиков (клозапин, рисперидон, оланзапин). Могут применяться некоторые противосудорожные средства (топирамат), блокаторы глутаматергических рецепторов (мемантин, амантадин). В некоторых случаях в схему лечения входи комбинация нейролептика с противосудорожным или антиглутаматергическим препаратом.

Сенильная хорея имеет неблагоприятный для выздоровления прогноз. Гиперкинезы значительно затрудняют трудовую деятельность. Однако медленное прогрессирование и отсутствие интеллектуально-психических нарушений позволяет пациентам сохранять способность к самообслуживанию.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/senile-chorea

Причины возникновения хореи у детей. Симптомы заболевания, диагностика и методы лечения

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Хорея – непроизвольные навязчивые движения лица, головы и конечностей. Движения внезапные, трясущего или размахивающего характера, не связанные между собой. Строго говоря, хорея — не самостоятельное заболевание. Она является симптомом многих заболеваний разного рода и интоксикаций, в том числе лекарственного характера.

Классификация хореи у детей

Хорею разделяют на виды в зависимости от скорости развития процесса:

  • Острая – вызывается острыми повреждающими воздействиями – интоксикациями, инсультами. Симптомы хореи может вызвать передозировка антигистаминных препаратов, антиконвульсантов, различных стимуляторов, препаратов лития, противорвотных препаратов. У взрослых также возможна интоксикация оральными контрацептивами. В редких случаях хорея у детей может быть вызвана кровоизлиянием в область базальных ганглиев мозга.
  • Подострая хорея развивается в течение нескольких недель – месяца. У детей чаще всего из этой группы встречается хорея Синдегама. По мере того, как развивается болезнь, хорея прогрессирует, к ней присоединяется эмоциональная неустойчивость и снижается тонус мышц. Также хорея с постепенным развитием может оказаться результатом опухоли мозга, ранним проявлением волчанки у ребёнка или симптомом эндокринных заболеваний, в частности болезни Адиссона.
  • Хроническая хорея у детей в большинстве случаев является одним из ранних проявлений болезни Гентингтона. Также служит характерным признаком атаксии-телеангиэктазии. Благодаря прогрессу медицины практически не встречается хроническая хорея вследствие перенесённой в первый месяц жизни ядерной желтухи.

Лечение хореи

Крайне важно выявить заболевание, симптомом которого является хорея. Лечение её целиком определяется причиной:

  • При хорее Гентингтона показаны нейролептики и транквилизаторы, уменьшающие выраженность навязчивых движений. Однако вследствие наследственного характера заболевания полное выздоровление в этом случае невозможно. Систематическая терапия поможет уменьшить выраженность гиперкинезов и существенно замедлить их прогрессирование.
  • Срочная отмена препаратов, передозировка которых вызвала хорею, при невозможности их отмены – уменьшение дозы.
  • Назначение кортикостероидов при васкулитах.
  • Препараты, связывающие медь – при болезни Коновалова-Вильсона.
  • При неэффективности других методов возможно хирургическое лечение – разъединение базальных ядер. В настоящее время этот метод применяется редко.

Дополнительно при хорее любой этиологии назначают ноотропы, нейротрофические препараты и витамины группы В.

В большинстве случаев прогноз при хорее благоприятный. Вероятно, потребуется длительное лечение, за соблюдением которого нужно строго следить. При отсутствии наследственной или органической патологии возможно полное излечение.

Источник: http://onevroze.ru/prichiny-vozniknoveniya-xorei-u-detej-simptomy-zabolevaniya-diagnostika-i-metody-lecheniya.html

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Хорея – патологическое заболевание нервной системы, при котором развиваются признаки гиперкинеза разных групп мышц. Гиперкинез проявляется в беспорядочных, хаотичных и размашистых движениях, схожих с нормальными движениями, но жесты очень вычурные и резкие.

Чаще всего хореический гиперкинез затрагивает детей и подростков, и носит врожденный характер, в более взрослом периоде, от 30 лет, заболевание является приобретенным.

Хорея возникает из-за нарушения ганглиев мозга, а также ядер мозжечка – это происходит под влиянием определенных факторов. Такие патологические явления нарушают процесс передачи дофамина, что приводит к хаотичным неконтролируемым движениям мускулатуры.

Причины и факторы, провоцирующие нарушение

Хорея может быть вызвана одним или рядом причин, а также быть как врожденным, так и приобретенным заболеванием. Болезнь может быть спровоцирована нарушением кровообращения головного мозга, частыми вирусными заболеваниями и ревматизмом.

Также хорея может быть вызвана долгим приемом сильнодействующих препаратов, а также отравлением угарным газом или химическими веществами. Помимо этих причин существует ряд факторов способных навредить нервной системе и вызвать нарушение:

  • нарушение в работе иммунитета;
  • наследственный фактор, — человек может даже не подозревать о наличие болезни, при влиянии факторов может протекать в более зрелом возрасте;
  • травмы головного мозга;
  • ДЦП;
  • заболевания инфекционной, вирусной или бактериальной этиологии: менингит, энцефалит, ангина и др.;
  • токсические воздействия на организм;
  • нарушение кровообращения мозга, связанное с болезнями сосудов;
  • красная волчанка;
  • ревматизм.

В зависимости от факторов и проявлений, хорея подразделяется на следующие формы: наследственная, вторичная и развивающаяся при экстрапирамидных заболеваниях.

При наследственном факторе чаще всего проявляется хорея Генингтона. Заболевание может протекать в хроническом виде, имея позднее начало или при раннем развитии, но без прогрессирования болезни.

Вторичная форма заболевания возникает при поражениях головного мозга. К причинам относят различного рода инфекции и травмы.

Общие симптомы

При хорее могут одновременно сокращаться несколько групп мышц: возникают неконтролируемые конвульсивные движения руками, ногами, а также другими частями тела. Это заболевание характеризуется разрушением нервных клеток – это приводит к серьезным последствиям, вызванных дисфункцией нервной системы и головного мозга.

Не зависимо от того какой вид нарушения протекает можно выделить ряд основных симптомов, проявление которых поможет вовремя обратиться к врачу и диагностировать заболевание. Симптомы, характерные для всех видов хореи:

  • движения человека становятся непроизвольными – один из самых первых и важных симптомов;
  • голова поддергивается;
  • снижается тонус мышц всего организма;
  • движения становятся не координированными;
  • человек неосознанно гримасничает;
  • усиление жестикуляций;
  • при написании текста отмечается изменение почерка;
  • ухудшение памяти и в некоторых случаях интеллекта;
  • во время отдыха и сна гиперкинез исчезает;
  • походка становится танцующей;
  • температура тела повышена;
  • больной не может контролировать свои движения.

Больному тяжело выполнить даже самые простые действия: ходить, стоять, выполнять движения конечностями. Несмотря на то, что тонус мышц снижен, сохраняются рефлекторные действия.

Движения больного становятся импульсивными и хаотичными, нарушается мимика от чего создается впечатление кривлянья. Чем более прогрессирует заболевание, тем ярче и неконтролируемей происходят нарушения в движениях и мимике.

На начальной стадии у больного есть возможность контролировать движения, поэтому чтобы заболевание не прогрессировало нужно сразу же заняться лечением.

Без терапии больной на поздних стадиях заболевания полностью утрачивает способность к нормальным движениям, он меняется и становится уже другим, как личность. Больные хорей становятся вспыльчивыми, капризными, нервными и раздражительными.

Нередко возникает раздвоение личности по типу шизофрении, могут посещать нереальные и бредовые мысли. На фоне всего это может прогрессировать слабоумие.

Чаще других диагностируются хорея Генингтона, а также малая хорея или Сиденгама.

Заболевание Генингтона

Хореей Гентингтона можно заболеть в любом возрасте, но чаще всего начало его проявления лежит у людей старше 30 лет. У таких больных проявляются гиперкинез, нарушения развития личности и деменция.

После появления болезни может пройти немалое время, прежде чем можно заметить какие-либо симптомы. Симптомы могут наростать поэтапно:

  • первым проявлением болезни является небольшое мимическое подергивание, больной может беспричинно открывать рот, хмуриться, высовывать язык или облизывать губы;
  • пальцы приобретают растопыренный вид;
  • меняется статика, походка, может нарушиться глотательные способности, а также речевые навыки;
  • ухудшается память, может постепенно развиваться слабоумие;
  • больной не может сам себя обслуживать.

При проявлении каких-либо признаков, родственники и знакомые больного должны бить тревогу, чтобы вовремя начать лечение.

Заболевание Сиденгама

Этот вид хореи встречается в подростковом и детском возрасте от 5 до 14 лет, развивается на фоне ревматизма. В таких случаях возникают изменения в полушариях головного мозга, а также в стволе, коре и оболочках.

Это заболевание может сочетаться одновременно с заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

К основным симптомам малой хореи относятся:

  • высокая температура тела;
  • движения становятся неточными;
  • нарушение координации в движениях;
  • поведение ребенка может быть не адекватным – беспричинно хмуриться, высовывает язык, гримасничает, дергает плечами;
  • походка становится подпрыгивающей;
  • ребенок становится раздражительным, плаксивым, может быстро утомляться и уставать.

Детская хорея характеризуется постепенным нарастанием симптомов и со временем усилением прогрессирования. Очень часто родители могут не замечать проявления болезни и воспринимать такое поведение как шалость.

Но очень скоро симптомы начинают проявляться сильнее, что приводит в недоумение родителей. Иногда малая хорея может протекать с болевым синдромом.

Постановка диагноза и терапия

Диагноз ставится после проведения ряда анализов и исследований:

  • крови;
  • МРТ;
  • электроэнцефалограмма;
  • КТ.

При обследовании у детей отмечается снижение тонуса мышц, особенно там, где сильнее проявляется хаотичность движений.

Врач проверяет рефлекторные способности организма: стучит молоточком по коленке, при этом нога застывает в разогнутом положении, что свидетельствует о хореи.

Помощь пациенту

При подтверждении хореи врач назначает следующее лечение:

  • назначаются препараты, помогающие в меньшей степени всасывать медь, избыток которой является следствием генетической предрасположенности;
  • антибактериальная терапия назначается при тяжелом течении хореи Генингтона;
  • транквилизаторы и нейролептки уменьшают проявление гиперкинеза, а также снижают эмоциональные и интеллектуальные нарушения;
  • препараты, нормализующие уровень АД, необходимые при нарушении кровоснабжения мозга;
  • уменьшение дозировки или отказ от протирвотных лекарств, назначаемых психиатрами;
  • при воспалительных процессах головного мозга назначаются гормональные препараты;
  • в крайних случаях назначается операция на головном мозге, после чего у больного уменьшаются неконтролируемые движения.

Также помимо лекарств назначается витаминотерапия и физиолечение – как вспомогательные методы, которые помогут уменьшить симптомы заболевания.

Лечение и реабилитация очень тяжелый процесс. При проведении терапии на начальной стадии развития заболевания есть шанс остановить прогрессирование болезни.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/diagnostika/simptomy/xoreya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.