Синдром Мебиуса врожденный паралич лицевого нерва у детей

Содержание

Синдром Мебиуса: фото, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Мебиуса  врожденный паралич лицевого нерва у детей

Сложно представить себе человека, который не может смеяться, плакать и выражать какие-либо эмоции. Однако такие люди есть, и им поставлен страшный диагноз – синдром Мебиуса. Фото таких людей на первый взгляд может показаться вполне нормальным, но при живом общении понимаешь, что их лицо совершенно обездвижено.

Это врожденная аномалия, развивающаяся по основной причине из-за неправильного строения черепно-мозговых нервов. Паралич лицевого нерва – один из самых страшных пороков человеческого организма. Характеризуется он отсутствием мимики, лицо кажется застывшим и похожим на маску.

Историческая справка

Впервые в медицине был описан синдром в 1892 году немецким невропатологом и психиатром Паулем Мебиусом. Аномалия эта встречается крайне редко, максимум 10-20 раз на 1 миллион родившихся детей.

Немецкий врач Пауль Юлиус Мебиус родился в 1853 году в Германии и прожил там всю свою жизнь. Ученый исследовал клиническое развитие прогрессивного паралича, нервно-психические отклонения при тиреотоксикозе. Сделал описание офтальмоплегической мигрени, назвав ее болезнью Мебиуса.

Предполагаемые причины развития

Самой тяжелой формой патологии принято считать синдром Мебиуса, причины развития которого до конца медицине еще неизвестны. Мнения исследователей и специалистов разделились.

  • Первые считают, что причина в неправильном развитии черепно-мозговых нервов.
  • Вторые уверены, что это пагубное влияние деструктивных процессов, развивающихся вследствие кислородного голодания ребенка в утробе матери.
  • Третьи в качестве основной причины образования недуга указывают аномальное развитие моторного лицевого центра.

Синдром Мебиуса – это заболевание довольно старое и весьма загадочное. Это врожденная аномалия лицевых мышц, из-за чего полностью отсутствует мимика. Паралич может быть одно- или двухсторонним. Человек никак не реагирует на внешние раздражители, не улыбается, не хмурит брови, полностью лишен эмоций.

У детей плохо развит сосательный рефлекс, они не могут самостоятельно глотать еду и воду из-за ослабленной функции языка. Нередко недуг встречается у нескольких членов семьи.

Симптомы заболевания

Синдром Мебиуса – врожденное неврологическое расстройство, встречающееся довольно редко. У людей с такой патологией отсутствует способность двигать мышцами лица, глазами из стороны в сторону. Такое заболевание влечет за собой серьезные нарушения в работе опорно-двигательной системы и деформирование стоп.

Основное клиническое проявление синдрома – это ограничение подвижности, но есть и другие, ярко выраженные, подтверждающие, что это синдром Мебиуса, симптомы:

  • анатомические аномалии;
  • деформированная стопа;
  • затруднения в глотании и сосании;
  • расстройства сенсорного восприятия;
  • ослабление функций языка;
  • нарушение зрения.

Также наблюдается нарушение вестибулярной возбудимости и отсутствие слезной секреции. Кожа больного человека на лице натянутая, без морщин даже при смехе или плаче. По отношению к подкожной клетчатке она не смещается, уголки рта всегда опущены.

Порок сопровождается аномалией конечностей, такой как синдактилия, косолапость, брахидактилия и добавочные пальцы. При частичном параличе в процессе участвуют в основном мышцы верхней части лица, ткани так не отвисают, как при приобретенном заболевании.

Диагностика патологии

Довольно редко встречается такая аномалия, как синдром Мебиуса. Диагностика поэтому, особенно у маленьких детей, затруднена и часто приводит к неправильному диагнозу, более опасному и требующему оперативного лечения, например:

  • церебральный паралич;
  • слепота;
  • глухота.

Обследование и дальнейшая терапия ведутся в этом направлении.

Современная медицина пока не может до конца изучить причину появления такого недуга, следовательно, излечить его полностью тоже не представляется возможным. Ведутся исследования и изучения генетического материала больных на уровне хромосом в поисках мутаций клеток.

Сегодня врачи ставят перед собой задачу помочь родителям детей, страдающих таким синдромом, в поддержании нормальной жизнедеятельности на каждом этапе жизни. Это возможно при проведении коррекции речи, косоглазия, походки.

Своевременная диагностика необходима не только для обнаружения разных форм отклонений в развитии, но и оценки степени развития психических функций и выявления психологических и клинических механизмов нарушений.

В диагностику аномального развития входит психолого-педагогическое и клинико-генетическое исследование. Оно проводится для определения уровня задержки в развитии эмоционально-поведенческом, интеллектуальном и речевом. Также влияет на установление связи основного заболевания с другими патологическими проявлениями, возрастом и неврологическим состоянием пациента.

Лечение синдрома Мебиуса

Избавиться от такого коварного заболевания, как синдром Мебиуса, лечение поможет только хирургическое.

Полностью излечить болезнь невозможно, помимо косметического уродства, нарушения глотательных функций и других проблем организма, которые влечет за собой порок, больные ощущают сильный психологический стресс на протяжении всей жизни. Облегчить это состояние можно исключительно хирургическим путем.

При помощи пластической операции есть возможность создать искусственную мимику, значит, больной сможет приподнимать уголки рта, испытывая чувство радости.

Все остальное лицо так и останется обездвиженным и невыразительным. Бывают случаи, что после таких процедур пациенты разочаровываются результатами.

Поэтому перед операцией проводится полное информирование больного о последствиях и возможных осложнениях.

Психология социальных отношений

Операция эта достаточно сложная с технической стороны, ее продолжительность редко составляет меньше 8 часов. После нее пациенты реабилитируются еще в палате интенсивной терапии в течение двух дней. К счастью, большинство людей, страдающих таким пороком, ведут нормальную жизнь, работают, создают семью, рожают детей.

Однако мимика для общения и социальной адаптации очень важна. Больной не может полноценно развиваться. Из-за того, что человек лишен возможности улыбаться и имеет выраженное косоглазие, его незаслуженно воспринимают как интеллектуально отсталую личность. Хотя умственная отсталость наблюдается лишь у 10% больных.

Собеседникам очень сложно понять, какую реакцию вызывают их слова и что испытывает в этот момент человек. Все это препятствует нормальному общению, делая больных синдромом Мебиуса аутсайдерами.

Синдром Мебиуса у детей

Маленьким детям свойственно выражать разные эмоции и довольно часто, поэтому ребенка, страдающего синдромом Мебиуса, сразу видно. Он никак не реагирует на внешние раздражители, не плачет, не смеется и даже с трудом моргает. Только по звукам можно смутно понять, что нужно малышу.

С самого рождения у таких детей лицо неподвижно, имеется четкая асимметрия, приоткрытый рот, глазки плохо закрываются, следить за предметами ребенок может, только двигая головой. Редко наблюдается задержка психического развития, больному требуется массаж не только лица, но и языка, развивающие занятия по артикуляции.

Симптомы у новорожденного

Синдром Мебиуса – наследственная патология, тип наследования аутосомно-рецессивный или реже доминантный. При синдроме еще в роддоме мама замечает, что мимика у ребенка неестественная, он не плачет и не закрывает глаза иногда и ночью. У таких детей встречаются и аномальные пороки:

  • отсутствие или сращивание пальцев;
  • деформация ушных раковин;
  • эпикантус.

Хотя конкретных причин возникновения болезни еще не установлено, врачи предполагают, что прием препаратов и наркотических веществ во время беременности повышает риск возникновения патологии. Полностью синдром Мебиуса у детей не излечивается, хотя с возрастом его проявление становится мягче.

Тренинги по улучшению навыков общения

Благодаря специальным тренингам, которые организуют датские профессора, у людей, страдающих синдромом Мебиуса, улучшаются социальные навыки общения. Целью тренинга является активизация паралингвистических средств общения при помощи интонации и разных жестов.

Эффективность занятий была доказана неоднократно опытами и наблюдениями, во время диалога больные перестают чувствовать нервозность, не суетятся и становятся раскованнее. По оценке результатов самих больных, улучшений многие не чувствуют.

Соавтором проекта является Кэтлин Богар, которой поставили диагноз синдром Мебиуса. Построившая карьеру и ставшая успешным доктором, в своей работе она преследует главную цель – разработать программу, которая поможет адаптироваться в социуме людям, страдающим синдромом Мебиуса.

Источник: http://fb.ru/article/249310/sindrom-mebiusa-foto-simptomyi-diagnostika-lechenie

Признаки и лечение синдрома Мебиуса у детей

Синдром Мебиуса  врожденный паралич лицевого нерва у детей

Синдром Мебиуса — это состояние, которое влияет на развитие черепных нервов VI и VII, либо на одной, либо на обеих сторонах головы.

Он назван в честь невролога П. Дж. Мебиуса, который изучил это состояние в 1888 году. По оценкам, он затрагивает около 1 из 50 000 до 1 на 500 000 новорожденных. Поражаются мужчины, женщины в равной степени.

Анатомия черепных нервов

Есть двенадцать пар черепных нервов, среди которых первые два возникают из головного мозга, остальные — из ствола. Нервы являются либо сенсорными, то есть несут ощущения в мозг. Моторные — контролируют движения мышц, или смешанные, как сенсорные, так и двигательные.

Они иннервируют область головы и шеи, за исключением десятого (блуждающего) нерва и нескольких волокон XI- го, которые снабжают грудную клетку и живот. 

VI черепной нерв — моторный, иннервирует боковую прямую мышцу, которая заставляет глазное яблоко двигаться вбок, то есть к внешним углам глаз. VII — смешанный нерв, несет как сенсорные, так и двигательные импульсы. Сенсорная часть несет вкусовые ощущения от наружной 2/3 языка, мягкого, твердого неба, образующих крышу рта, в мозг. Моторная часть лицевого нерва контролирует мышцы лица.

Когда сжимаются лицевые мышцы, на лице видны различные эмоции, такие как улыбка, или морщины лба. Кроме того, лицевой нерв несет парасимпатические нервные волокна, контролирующие секрецию слюны, слизистых желез рта и носа, секрецию слезной железы.

Исходя из масштабов заболевания, расстройство можно классифицировать как:

  • Синдром Мебиуса у детей- VII и VI нервы полностью парализованы с обеих сторон;
  • Неполный синдром здесь некоторые движения присутствуют на одной стороне лица;
  • Мёбиус-подобные формы- одна сторона лица парализована, другие черепные нервы работают.

Причины

Точная причина синдрома Мебиуса неизвестна. Существуют генетические и экологические факторы.

Генетические факторы

Изменения в хромосомах 3, 10, 13 могут быть причиной. Однако семейная история не может быть выявлена ​​в большинстве случаев.

Факторы окружающей среды

Факторы окружающей среды, такие как определенные лекарства или наркотики, употребляемые во время беременности, могут привести к появлению ребенка с расстройством. Они вызывают изменения притока крови в мозг, откуда возникают черепные нервы, тем самым влияя на их развитие.

Узнать больше  Симптомы и лечение метаболического синдрома

Вызывают эмбриональный дефект мозга, приводя к состоянию.

Симптомы

Особенности синдрома Мебиуса присутствуют с момента рождения. Они включают следующее:

Парез или паралич лица

Слабость или паралич лицевых мышц является основной особенностью. В результате ребенок:

  • Имеет трудности с грудным вскармливанием. Необходимо кормить специальной бутылкой. Можно отметить дросселирование под углами рта. Рот обычно остается открытым. Речь затронута.
  • Недостатки мимики. Ребенок не может улыбаться или хмуриться, что приводит к маску-подобному лицу.

Эти две особенности мешают взаимодействию матери и ребенка в начальный период после рождения. 

Также поражаются мышцы век и вокруг глаз. Старшие дети не могут поднять брови. Неполное закрытие век приводит к сухости глаз, повреждению роговицы из-за чрезмерного воздействия.

Отсутствие выражений на лице мешает социальной коммуникации.

Проблемы с движением глаз

Из-за паралича боковой мышцы, глаза не поворачиваются наружу. В результате ребенок должен перемещать голову во время чтения или вслед за движениями объектов. Может присутствовать Squint. Не затрагиваются вертикальные движения глаз.

Вовлечение других черепных нервов

Могут присутствовать симптомы из-за участия других черепных нервов: 5, 8, 9, 10, 11, 12.

Интеллект обычно нормальный, хотя задержки развития отмечаются около 1 года. Дети склонны догонять сверстников к 5 годам.

Врожденные аномалии

Дети с синдромом Мебиуса часто страдают от врожденных пороков развития. Они могут включать:

Опорные

Костные, мышечные аномалии рук, ног. Косолапость, отсутствие пальцев, короткие пальцы или даже раздвоение руки. При косолапости, когда ноги поворачиваются внутрь у лодыжек, является одной из самых распространенных костных деформаций.

Грудь с одной стороны тела может быть недостаточно развита. Тонус мышц слабый.

Лицевые

У ребенка бывает небольшой подбородок, состояние которого называется микрогнатия. Зубы могут отсутствовать или смещаться. Рот маленький с коротким или необычно сформированным языком. Небо высокое, арочное или с расщелиной.

Эти особенности добавляют проблем при развитии речи и кормлении. Наружное ухо может отсутствовать или быть недостаточно развито. Потеря слуха происходит если затронут VIII нерв.

Диагностика

Диагноз основан на клинических особенностях. Тесты, которые могут быть рекомендованы, включают следующее:

Тестирование изображения: КТ, МРТ проводятся, чтобы исключить любые другие причины симптомов. Обнаруживается кальцификации в области ядра VI черепного нерва. Ствол мозга может быть недостаточно развит, VI, VII нервы либо слаборазвитые, либо отсутствуют.

Лечение

Ранняя диагностика и реабилитация ребенка необходимы для избавления от долгосрочных последствий синдрома Мебиуса. Процесс реабилитации изменяется по мере того, как ребенок растет в соответствии с улучшениями.

  • Впервые дни может потребоваться кормление при помощи специальной бутылки. Поскольку малыш не передает чувства через мимику, а мать не может кормить ребенка грудью, в процессе реабилитации следует учитывать отношения матери с новорожденным.
  • Смазочные капли следует наносить на глаза часто. Изъязвления роговицы обрабатываются медикаментозно. Хирургическое лечение косоглазия обычно задерживается, поскольку оно улучшается самостоятельно.
  • Физиотерапия, логопедия полезны, для преодоления недостатков.
  • Профессиональная терапия требуется для людей с проблемами рук и пальцев. Некоторым необходим протез для решения ортопедических проблем.
  • Психотерапиянужна для предотвращения эмоциональных нарушений, связанных с состоянием. Родителям следует оказывать адекватную поддержку после диагностики и во время реабилитации.

Узнать больше  Сухой глаз: симптомы лечение

Хирургическое лечение

Тяжелые случаи требуют хирургического вмешательства. Хирургические методы лечения паралича лица включают следующее:

  • «Операция улыбки», где мышца бедра, называемая gracilis, переносится на лицо и связывается с нервами, снабжающими мышцы. Необходим массажа лица, чтобы она могла функционировать. В настоящее время эта операция считается лучшим вариантом для состояния.
  • Перенос сухожилия височного сустава. Височная мышца лица переносится в углы рта, «кросс-лицевой трансплантат нерва» делается при случаях одностороннего паралича.

Другие деформации, такие как деформации конечностей, челюсти, могут потребовать хирургического лечения.

Более тяжелые случаи требуют хирургического вмешательства в виде трансплантации без мышечной массы, иннервируемой двигательными нервами.

Можно ли излечить?

Синдром Мебиуса нельзя полностью вылечить. Однако симптомы и осложнения легко контролировать и лечить с помощью поддерживающих мер.

Усиливается ли по мере взросления?

Нет. Он не является прогрессирующим расстройством, не ухудшается по мере взросления. Однако пациент может страдать от осложнений, требующих лечения. К ним относятся:

  • Плохое питание из-за трудностей с глотанием;
  • Аспирационная пневмония из-за аспирации содержимого желудка в легкие;
  • Изъязвление роговицы из-за чрезмерного воздействия;
  • Средняя инфекция уха из-за лицевых деформаций.

Как предотвратить

Так как большинство случаев не имеют семейной истории, генетическое консультирование может оказаться не слишком полезным. Избегание воздействия не назначенных лекарств, запрещенных наркотиков, токсинов во время беременности помогает уменьшить заболеваемость синдромом Мебиуса и другими врожденными аномалиями. 

Риск сердечных заболеваний

Дети с синдромом Мебиуса редко страдают от сердечных заболеваний. Иногда встречается декстрокардия (сердце расположено в правой части сердца, а не слева), дефект межжелудочковой перегородки или аномальные прикрепления больших кровеносных сосудов к сердцу (перенос больших сосудов или полное аномальное легочное венозное соединение).

Источник: https://ovp1.ru/nevrologicheskie/mebiusa

Синдром Мебиуса

Синдром Мебиуса  врожденный паралич лицевого нерва у детей

Синдром Мебиуса — врождённое сочетанное недоразвитие ядер V, VI, IX, XII пар черепных нервов, носящее преимущественно двусторонний характер. Проявляется с рождения отсутствием мимики, неполным закрытием глаз, нарушением сосания, глотания, артикуляции.

В большинстве случаев сочетается с аномалиями лицевого черепа, конечностей. Диагностика включает неврологическое, нейропсихологическое обследование, церебральную МРТ, ЭНМГ, генетическое консультирование.

Консервативное и хирургическое лечение направлено на коррекцию врождённых пороков, восстановление речи, социальную адаптацию пациентов.

Синдром Мебиуса представляет собой врождённую аномалию лицевого нерва (VII пара) в сочетании с патологией отводящего (VI), языкоглоточного (IX), подъязычного (XII), реже — тройничного (V), преддверно-улиткового (VIII) нервов. Впервые описан немецким неврологом П. Мебиусом в 1888 году.

В современной литературе по неврологии встречаются следующие синонимичные названия: «фациальная диплегия», «врождённый окулофасциальный паралич». Распространённость патологии составляет 1 случай на 150 тыс. новорождённых, мальчики и девочки заболевают одинаково часто.

Известны наследственные и спорадические случаи болезни.

Причины синдрома Мебиуса

Фациальная диплегия считается мультифакторным заболеванием. Генетическая детерминированность подтверждается семейными случаями с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием.

Однако наследственный анамнез прослеживается не всегда. Спорадические случаи обусловлены неблагоприятным воздействием на плод в период внутриутробного развития.

Этиофакторами возникновения синдрома могут выступать:

  • Заболевания матери. Инфекции (краснуха, грипп), перенесённые женщиной в период вынашивания плода, различные хронические болезни (кардиомиопатия, бронхоэктатическая болезнь), эндокринная патология (гестационный диабет) создают неблагоприятные условия внутриутробного развития. Следствием последних становятся различные нарушения эмбриогенеза, в том числе синдром Мебиуса.
  • Гипоксия плода. Кислородное голодание возникает при фетоплацентарной недостаточности, резус-конфликте, аномалиях пуповины, внутриутробных инфекциях. Длительная гипоксия приводит к общей задержке внутриутробного развития или нарушению отдельных его этапов. Задержка формирования черепно-мозговых нервов является причиной их конгенитальной гипоплазии.
  • Токсические воздействия. Провоцировать сбои в процессе эмбриогенеза может приём тератогенных фармпрепаратов на ранних сроках беременности, наркомания, алкоголизм беременной. Результатом становится недоразвитие черепных нервов, их ядер, другая врождённая патология.

Генетическая детерминированность, неблагоприятные антенатальные условия потенцируют различные нарушения, задержку формирования ядер и корешков черепно-мозговых нервов на уровне ствола головного мозга. В первую очередь страдают лицевой и отводящий нервы. Из-за нарушения иннервации мимической мускулатуры лица возникает амимия.

Денервация мышцы, поворачивающей глазное яблоко наружу, обуславливает сходящееся косоглазие. Зачастую синдром Мебиуса включает недоразвитие прочих расположенных в стволе черепных нервов. Гипоплазия языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов приводит к расстройству сосания, глотания, голосообразования, артикуляции.

При недоразвитии VIII пары выявляется тугоухость, V пары — отсутствие чувствительности кожи лица.

Симптомы синдрома Мебиуса

Первыми клиническими проявлениями синдрома становятся амимия лица, косоглазие, расстройство сосания, глотания. Обращает на себя внимание отсутствие мимики у новорождённого. Характерен внешний вид ребёнка: лицо неподвижное, уголки рта опущены, рот приоткрыт, наблюдается лагофтальм (неполное смыкание век). Отсутствуют плач, улыбка, слёзотечение.

Синдром Мебиуса часто сочетается с иными врождёнными пороками различных структур головы: расщелиной твёрдого нёба, микрогнатией, аномалиями зубных рядов, дисплазией ушных раковин, микрофтальмом, У 50% больных имеются конгенитальные аномалии конечностей: синдактилия, полидактилия, косолапость, деформации стоп.

Часто встречается синдром Поланда: аплазия большой грудной мышцы, молочной железы и соска, дисплазия рёбер, брахидактилия.

Нарушение иннервации мышц глотки, гортани, языка, круговой мышцы рта, щёк приводит к проблемам с кормлением грудничка. Ребёнок плохо сосёт, попёрхивается едой. При наличии расщелины нёба во время еды пища забрасывается с полость носа.

С введением прикорма возникают сложности пережёвывания, из-за слабой подвижности языка остатки пищи скапливаются за зубами. В последующем отмечаются нарушения речи в виде дизартрии: речь смазанная, нечленораздельная, требует от ребёнка значительных усилий.

Дизартрия сочетается с дисфонией, проявляющейся тихим осиплым голосом. У многих больных наблюдается снижение слуха вплоть до выраженной тугоухости.

Нарушение интеллектуального развития определяется в 10% случаев, его выраженность варьируется от пограничного интеллектуального снижения до тяжёлой олигофрении.

Осложнения

Расстройства глотания опасны попаданием пищи в дыхательные пути с асфиксией. Скопление остатков пищи в полости рта создаёт благоприятные условия для развития кариеса и прочих стоматологических заболеваний.

Вследствие нарушений строения и функционирования верхних дыхательных путей (носоглотки, гортани) часто возникают респираторные инфекции, которые могут осложниться пневмонией. Наличие особенностей строения уха обуславливает частые отиты у детей.

Осложнением лагофтальма является повышенная сухость глаза (ксерофтальмия) и связанные с ней воспалительные процессы (конъюнктивиты, кератиты).

Лицевой паралич, речевые затруднения резко ограничивают способность больного выражать свои эмоции, наблюдаются сложности общения и приобретения социальных навыков. Вследствие этого пациенты склонны к депрессии, имеют трудности обучения.

Дизартрия и тугоухость приводят к формированию общего недоразвития речи, без должной коррекции становятся причиной задержки психического развития.

Диспластические изменения конечностей вызывают определённые ограничения в двигательной сфере, при отсутствии лечения развиваются контрактуры суставов.

Диагностический поиск направлен на оценку состояния черепных нервов, мышц лица, языка, глотки, исключение морфологического субстрата патологии (неоплазии, гематомы, врождённой гидроцефалии, церебральной кисты), определение возможностей хирургического лечения. Диагностика сопутствующих аномалий проводится с участием стоматолога, челюстно-лицевого хирурга, ортопеда, офтальмолога, оториноларинголога. Перечень необходимых диагностических обследований включает:

  • Осмотр невролога. В неврологическом статусе отмечается лицевой паралич, атрофия языка, снижение глоточного рефлекса. При патологии тройничного нерва обнаруживается гипестезия кожи лица. Как правило, патологические изменения носят двусторонний характер.
  • МРТ головного мозга. Позволяет выявить гипоплазию черепных нервов. С помощью МРТ можно исключить опухоль и пороки развития головного мозга, послеродовую гематому, врождённую кисту. Проведение КТоо детям не рекомендовано из-за опасности лучевой нагрузки.
  • Электронейромиографию. Исследование определяет резкое снижение или полный блок проведения нервных импульсов по лицевому нерву. Количество возбуждаемых мышечных волокон уменьшено, что свидетельствует об атрофических изменениях.
  • Нейропсихологическое обследование. Производится исследование реакции на появление матери, наличие слежения взглядом за игрушкой, соответствие психомоторного развития возрастным нормам. В старшем возрасте когнитивная и психологическая сферы оцениваются при помощи тестирования.
  • Консультацию генетика. Составление генеалогического древа необходимо для выявления наследственного характера синдрома, установления типа наследования. ДНК-диагностика не получила широкого распространения из-за большого числа спорадических случаев.

Дифференцировать синдром Мебиуса необходимо от опухолевых процессов, энцефалита с поражением мозгового ствола, болезни Дауна, прогрессирующего бульбарного паралича, нервно-мышечных заболеваний. В редких случаях, когда синдром Мебиуса протекает с односторонним лицевым параличом, следует отличать патологию от внутримозговых гематом, образовавшихся вследствие внутричерепной родовой травмы.

Прогноз и профилактика

Синдром Мебиуса отличается стабильностью течения. Прогноз зависит от тяжести врожденных пороков. Комплексное лечение позволяет минимизировать нарушения, обеспечить достаточно высокое качество жизни пациентов. Возможны затруднения адаптации в социуме. Дети с олигофренией имеют более серьёзный прогноз.

Мерами профилактики являются планирование беременности в оптимальном репродуктивном возрасте, отказ от деторождения при наличии тяжёлой наследственной патологии, улучшение экологической обстановки, здоровый образ жизни родителей.

Предупредить осложнения гестации, способные спровоцировать синдром Мебиуса, позволяет правильное ведение беременности, своевременная коррекция нарушений маточно-плацентарного кровотока, дисметаболических расстройств.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Mobius-syndrome

Парез лицевого нерва у новорожденных: симптомы, операция и лечение в домашних условиях

Синдром Мебиуса  врожденный паралич лицевого нерва у детей

Эта статья рассказывает о симптомах пареза лицевого нерва у новорожденных. Описывает причины, диагностику, лечение (в том числе, и оперативное), последствия, прогноз и профилактику заболевания.

Одним из возможных осложнений родового процесса для ребенка может быть парез лицевого нерва. Лицевой нерв приводит в движение мимическую мускулатуру и отвечает за первые поисковые рефлексы (сосание). Повреждение во время родов этого нерва обуславливается его прохождением в узком канале, что увеличивает риск возникновения пареза за счет длительного сдавления волокна нерва.

Парез лицевого нерва характеризуется обездвиживанием мышц на стороне поражения.

Виды парезов лицевого нерва

Парезы лицевого нерва подразделяются на:

  • Центральный парез;
  • Периферический парез;
  • Врожденный.

Периферический парез является более частым осложнением во время родов за счет локального сдавления самого лицевого нерва. Еще периферический парез называют параличом Белла.

Проявляется:

  • гипотонусом мышц;
  • асимметрией лица (перекашивание рта, сглаживание носогубной складки);
  • лагофтальмом (глазное яблоко направляется вверх при попытке закрытия глаза);
  • болью в зоне иннервации пораженного нерва, в области уха, за ним, в затылочной части головы, в глазу;
  • вытеканием слюны из угла губ;
  • пересыханием слизистой оболочки рта;
  • нарушением слуха;
  • нарушением крика;
  • слезотечением или недостатком увлажнения глаза на стороне иннервации пораженного нерва.

Центральный парез возникает как следствие более опасных родовых травм, сопровождающихся нарушением головного мозга, инсультом и проявляется:

  • Ослаблением мышц нижней части лица;
  • Гемипарезом не только лица, а и туловища;
  • Частопоражаются обе стороны лица;
  • Верхняячасть лица и глаз сохраняют свою функцию и не подвергаются симптоматике;
  • Нет нарушений вкуса.

Врожденный парез лицевого нерва возникает при аномалиях лицевого нерва.

Степени тяжести

  •  1-я степень. Проявляется легким течением, небольшой асимметрией лица с сохранностью закрытия глаза (трудностью), нахмуривания брови, угол рта опущен, нарушается процесс сосания;
  • 2-я степень. Характеризуется лагофтальмом. При выполнении тестов функциональной диагностики (улыбнуться, нахмурить лоб, закрыть галаза), ребенок выполняет их не полностью или вообще не выполняет. Эти тесты проводятся с учетом возраста, то есть, новорожденный еще не понимает речь человека, чтобы выполнить задание, поэтому их проводят, когда ребенок кричит или спит и самопроизвольно может улыбнуться.
  • 3-я степень. Проявляется тяжелым течением. Симптоматика усиленная. Сильная асимметрия лица, глаз не закрывается, тесты диагностики положительные (без выполнения), затрудненные жевание и речь (практически невозможное).

Причины возникновения пареза лицевого нерва

Наиболее частые причины:

  • Основной причиной является неврит (воспаление) лицевого нерва;
  • Сдавление ветви лицевого нерва (родовые травмы, роды с помощью накладывания акушерских щипцов, длительное стояние головки в полости таза);
  • Инфекционные заболевания матери во время гестации;
  • Переохлаждение новорожденного;
  • Вирусные и инфекционные заболевания ребенка после рождения;
  • При проведении оперативного вмешательства для устранения другой патологии;
  • Воспаления уха (отит). При остром среднем отите парез возникает в результате инфицирования ствола нерва и объясняется развитием токсического неврита с отеком рыхлой соединительной ткани, окружающей нерв, и последующим его сдавлением в костном канале лицевого нерва;
  • Может возникать при врожденном сифилисе;
  • Может возникать с множественными осложнениями при заболевании паротитом, полиомиелитом после рождения;
  • Опухоли;
  • Определеннуюроль в развитии неврита играют также прогрессирующий остеит перифациальных клеток, сосудистые дисциркуляторные нарушения в этой зоне, а также дегисценции в костной стенке;
  • Центральный парез лицевого нерва возникает при поражении вещества головного мозга, инсультах и других патологиях;
  • Врожденный парез происходит при аномалиях развития плода;

Симптомы пареза лицевого нерва

Симптомы:

  • Слабость мышц (гипотонус) в области иннервации лицевого нерва с одной или с обеих сторон;
  • Боль в области уха, за ухом;
  • Слезотечение или пересыхание слизистой оболочки глазного яблока;
  • Нарушение сосания груди матери;
  • Вытекание молока изо рта;
  • Повышенная чувствительность к громкому звуку;
  • Плаксивость;
  • Веки раскрыты, лагофтальм со стороны поражения нерва.

Симптоматика остро развивается на протяжении двух недель. Подострая фаза проявляется месяц. А хроническую фазу диагностируют при невылечивании пареза больше месяца.

Диагностика заболевания

Способы диагностики:

  • Проводят объективное исследования (тесты функциональной диагностики: улыбка, наморщивание лба, сосание, вытягивание губ трубочкой, проводят в покое или при крике);
  • Консультация других специалистов для исключения патологий и опухолей лица, уха;
  • Электромионейрография для исследования скорости нервного импульса;
  • Компьютерная томография;
  • Магнитно-резонансная томография (для исключения поражения головного мозга);

Лечение пареза лицевого нерва

Лечение повреждения (пареза) лицевого нерва у новорожденного – процесс постепенный.

Родителям нужно запастись терпением и  выполнять все рекомендации специалиста:

  • Сразу после рождения новорожденному проводят особую терапию.
  • Также рекомендуется избегать шума и сильных звуков (не использовать в играх погремушки, громко не разговаривать), прикрывать больную сторону пеленкой на прогулках.
  • Лечение сопутствующих заболеваний (если таковые были);
  • Препараты для снятия отека пораженных тканей;
  • Витаминотерапия (назначаются витамины группы В);
  • Препараты, стимулирующие и улучшающие кровообращение (дибазол, лидаза, вазонит, сермион и другие);
  • Кортикостероидные препараты для быстрого снятия отека (назначаются при тяжелой степени течения заболевания и с очень осторожным введением и постоянном наблюдении);
  • Симптоматическое лечение:
  • Закапывание в глаза (искусственные слезы, антибактериальные капли (флоксал, тобрекс, альбуцид и другие) при пересыхании и невозможности закрытия глаза);
  • Обезболивающие препараты (кетамин, эффералган, парацетамол, ибупрофен и другие);
  • Местное лечение:
  • Аппликации парафина, озокерита;
  • Сухое тепло (для новорожденного достаточно нагреть до температуры тела или чуть выше (38 градусов) мягкую ткань с натуральных веществ и прилаживать на пораженный участок во время сна, но обязательно под присмотром);
  • Применение ультразвука в зоне иннервации пораженного нерва;
  • Лечебная гимнастика:
  1. Проводить гимнастику следует сразу после установления диагноза, она характеризуется проведением врожденный рефлексов, направленный на приведение в движение мышц лица.
  2. Например, во время прижимания пальцев к губам ребенка, губы вытягиваются в трубочку, и возникает хоботковый рефлекс, при прикосновении к коже щеки вблизи губ, малыш начинает искать губами грудь, тем самым возникает двигательная активность мышц, при нажатии на центр ладони малыша, он открывает рот.
  3. Также положительным эффектом является применение пустышки.
  1. Проводится симметрично с обеих сторон лица.
  2. Массаж стоит проводить специалисту.
  3. Техникамассажа заключается в предотвращении атрофии мышц лица при временной невозможности их движения.
  4. Начинают массаж с разминания мышц шеи. При этом совершают наклоны головы в разные стороны.
  5. Все массирующие движения совершают симметрично и по оттоку лимфатической системы, но лимфоузлы не подвергаются зоне воздействия массажа.
  6. Если ребенок начинает капризничать, то это свидетельствует о болезненности участка давления. При этом следует, массаж проводить легкими и поверхностными техниками.

Лечение в домашних условиях

Лечение пареза лицевого нерва в домашних условиях возможно только после проведения терапии и назначенного лечения специалиста.

Дома же, рекомендуют:

  • обучиться техникам легкого, но регулярного массажа;
  • проводить каждодневные лечебные физические упражнения;
  • давать препараты, назначенные неврологом.

Читайте больше про лечение неврита лицевого нерва народными средствами.

Оперативные вмешательства

Хирургическое лечение пареза лицевого нерва у новорожденных проводят при:

  • Врожденных аномалиях развития лицевого нерва, отверстия его выхода, костей черепа и других аномалиях;
  • Новообразованиях, которые стали следствием возникновения пареза;
  • Полном разрыве нерва.

Проведение операции способствует восстановлению мимики. Проводят ее в течение первых месяцев жизни ребенка, чтобы мышцы не атрофировались и нерв смог их приводит в движение.

При разрыве нерва, производят его сшивание. А при врожденных патологиях, проводят аутотрансплантацию. То есть, здоровый нерв берут с ноги ребенка и вшивают в зону поражения лицевого нерва. К нему присоединяют непораженные ветви лицевого нерва. При этом мышцами руководит только один лицевой нерв.

После операции заметить ранее перенесенное заболевание практически невозможно. Восстанавливается движение мышц всего лица, а об оперативном вмешательстве может напомнить только шрам за ухом.

При раннем установлении и удалении опухоли, сдавленный нерв возобновляет свою функцию полностью.

При сильном дефекте лица проводят косметическую операцию.

Последствия

Без лечения пареза лицевого нерва, ребенок может подвергнуться ряду осложнений:

  • При невозможности закрытия глаза, возникает его слепота;
  • При средней и тяжелой степени заболевания возникает невозможности употребление пищи. Ребенок не может сосать, а введенная жидкость, может вытекать из приоткрытого рта;
  • Синкенезии (содружественное движение мышц, например, при попытке закрыть глаз, возникает наморщивание лба);
  • Симптомы доставляют ребенку невозможность питаться, нормально спасть, и еще болезненные ощущения приводят к плаксивости, неврологическим заболеваниям;
  • Неправильное восстановление нерва;
  • Необратимое повреждение нерва;
  • В дальнейшем возникают трудности в социальной адаптации ребенка в детских учреждениях, школе.

Прогноз

Исход пареза лицевого нерва у новорожденного более благоприятный, чем у взрослого. Также возникновение осложнений при вовремя начатом лечении сводятся к минимуму.

Часто заболевание с легкой степенью течения, проходит самостоятельно.

Но, во избежание контрактур и других осложнений, нужно обязательно консультироваться с врачом и проводить лечение сразу после установления диагноза.

Также прогноз заболевания зависит от внутреннего психологического настроения в семье. При нежном, заботливом отношении к ребенку родителей, он быстрее возобновляет работу мимических мышц, копируя мимику мамы и папы. Также чувствует любовь и заботу близких ему людей и успокаивается, быстрее наступает улучшение.

Довольно редко встречается длительное и стойкое течение заболевания. В основном это свидетельствует об аплазии ядра лицевого нерва.

Иногда отмечается изолированный гипотонус мышцы, опускающей угол рта. Это проявляется при нарушении эмбриогенеза, то есть, является врожденной аномалией.

 Профилактика пареза лицевого нерва:

  1. Вовремя обратиться в родильный дом для помощи в родоразрешении, а врачи совместно с акушерками проводят профилактику пареза лицевого нерва новорожденного, возникшее в родах;
  2. Избегать вирусных и инфекционных заболеваний во время беременности. Также стараться избегать инфицирование уже самого новорожденного после рождения;
  3. Избегать переохлаждения новорожденного;
  4. Вовремя выявлять и лечить сопутствующие заболевания, особенно отиты.

Вывод

При соблюдении профилактических мер, снижается риск возникновения пареза лицевого нерва у новорожденных. Поэтому будущей маме нужно быть ответственной не только за свое здоровье, но и заботится о предотвращении возможных заболеваний и осложнений после родов у малыша.

Источник: http://mozgvtonuse.com/bolezni/simptomy/parez-u-novorozhdennyx.html

Синдром Мёбиуса у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Синдром Мебиуса  врожденный паралич лицевого нерва у детей

Своевременная диагностика недуга очень важна, так как это позволит вовремя обнаружить различные формы отклонения в развитии, но и позволит выявить психологические и клинические механизмы нарушений.

Что делает врач

По той причине, что вылечить данную патологию до конца невозможно, единственным выходом из ситуации представляется проведение хирургического вмешательства, которое направлено на восстановление мимики лица.

Суть операции заключается в замене атрофированных мышц лица на другие. Как правило, мышцы берут с бедра и пересаживают на лицо. Операция технически сложная и длится около 9 часов. После этого ребёнок ещё должен будет провести несколько дней в отделении интенсивной терапии.

Кроме того, облегчить состояние ребёнка с синдромом Мёбиуса помогут следующие мероприятия:

  • ранняя логопедическая работа;
  • специальные занятия по развитию артикуляции;
  • массаж лица и языка.

Профилактика

Специальных профилактических мер по предотвращению развития данного недуга у детей на сегодняшний день не существует.

Единственно известный метод терапии, который психологически поможет, как детям, так и их родителям – это пластическая хирургия, которая поможет скорректировать патологию и придать лицу более эмоциональное выражение, однако лицо при этом останется практически неподвижным и не способным выражать какие-либо эмоции.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании синдром мёбиуса у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как синдром мёбиуса у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга синдром мёбиуса у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить синдром мёбиуса у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания синдром мёбиуса у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание синдром мёбиуса у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/children/sindrom-myobiusa/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.