Синдром Клейне-Левина: неизлечимая неврологическая патология

Загадочные неизлечимые редкие заболевания человечества

Синдром Клейне-Левина: неизлечимая неврологическая патология

Современная медицина стала гораздо сильнее и прогрессивнее, если сравнивать ее с медициной прошлых десятилетий.

Однако она все еще бессильна перед лицом некоторых болезней, и речь сейчас идет даже не о раке или ВИЧ.

В мире существуют загадочные неизлечимые редкие заболевания, секрет возникновения которых до сих пор не могут разгадать мировые светила медицины. Представляем вам подборку самых удивительных и необычных болезней.

Синдром спящей красавицы

Синдром Клейна – Левина, или синдром спящей красавицы – очень редкая неврологическая патология, которая заставляет больного спать в прямом смысле слова сутки напролет.

Люди, страдающие этим редким заболеванием, периодически испытывают приступы гиперсомнии (чрезмерной сонливости), которые могут продолжаться по нескольку дней. Большую часть суток такие пациенты проводят во сне, просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет.

Но даже после пробуждения у них наблюдается спутанность сознания, а любые попытки их «растормошить» вызывают только приступы раздражительности и агрессию.

Обычно после пробуждения у пациентов возникают амнезия и галлюцинации, они не помнят своего «сонного» состояния, а у 75% больных отмечается неконтролируемое чувство голода (булимия). В остальное время пациенты могут вести вполне нормальную жизнь.

Впервые этот синдром еще в 1786 году описал француз Эдме Пьер Шаво де Бошен, но более подробное изучение принадлежит немецкому психиатру Вилли Клейну, который в 1925 году описал 9 эпизодов внезапной «спячки» среди своих пациентов. Позже американский невропатолог Макс Левин опубликовал свои наблюдения этого феномена, вследствие чего синдром и получил двойное название.

Несмотря на свое «женское» название – синдром спящей красавицы, болезнь поражает преимущественно лиц мужского пола в возрасте 13-19 лет, реже старше 20.

Считается, что во взрослом состоянии болезнь проходит самостоятельно, однако точные причины и механизмы возникновения синдрома Клейна – Левина до сих пор не изучены.

Существует предположение, что во всем виноват генетический дефект в клетках головного мозга, который активируется в период пубертата, когда у подростков происходит гормональный всплеск.

2. Синдром Алисы в Стране чудес

Микропсия, «карликовые галлюцинации», «лилипутское зрение», синдром Алисы в Стране чудес – все это названия одного неврологического расстройства, при котором искажается визуальное восприятие окружающих предметов. Чаще всего заболевание проявляется у детей в возрасте 5-10 лет и носит временный характер.

Реже может возникать у малышей трехлетнего возраста или тринадцатилетних подростков. Дезориентация в пространстве усиливается с наступлением темноты.

Ребенку может казаться, что размеры окружающих его вещей гораздо меньше, чем есть на самом деле, горизонтальные поверхности могут казаться вертикальными или наоборот, а неподвижные предметы могут начать перемещаться по комнате.

Микропсия может затрагивать слуховые и осязательные восприятия, даже собственное тело может восприниматься ребенком субъективно и искаженно. Примечательно, что при закрытых глазах симптомы не исчезают. При этом зрение и зрительные нервы у ребенка находятся в абсолютном порядке, а патология носит исключительно психический характер.

Приступы проходят самостоятельно по завершении пубертатного периода, но причины их возникновения до сих пор не изучены точно. По некоторым данным, расстройство может быть спровоцировано высокой температурой, эпилепсией, вирусом Эпштейна-Барра, мононуклеозом и шизофренией. Однако точная связь между визуальными галлюцинациями и этими заболеваниями не доказана.

Микропсия – удивительное и необыкновенное заболевание в медицине, и ему совершенно точно подходит название «синдром Алисы в Стране чудес».

3. Синдром кровавых слез

Гемолакрия (с лат. haemolacria), или синдром кровавых слез – феномен, который современная наука объяснить не в силах. Заболевание возникает внезапно – человек вдруг начинает плакать кровавыми слезами, а затем также внезапно проходит само по себе.

Кровавое слезотечение может происходить до 20 раз за сутки и при этом не доставлять человеку никаких болевых ощущений или дискомфорта, ну разве что психологического. Ученые много лет бьются над выявлением истинной причины этого состояния, но так и не достигли успеха.

Среди возможных причин кровавых слез называются: некоторые виды опухолей, воспаление конъюнктивы глаз, нарушение свертываемости крови и эндометриоз у женщин; однако проведенное в 1991 году исследование показало, что клетки крови в слезной жидкости были обнаружены у людей, не имеющих никаких проблем со здоровьем.

Известно, что гемолакрия чаще возникает у лиц молодого возраста и подростков, а также у молодых женщин в период менструации.

4. Синдром Стендаля

Синдром Стендаля – еще одно удивительное заболевание, которое характеризуется приступами чрезмерного волнения, головокружения, иногда агрессии и даже галлюцинациями.

Необычность этого заболевания заключается в том, что человек испытывает подобные симптомы, исключительно находясь под впечатлением от… произведений изобразительного искусства.

Чаще всего синдрому Стендаля подвержены люди, тонко чувствующие красоту, слишком впечатлительные, и для них посещение музеев и картинных галерей может быть совсем небезопасным. Известны случаи, когда посетители, пораженные красотой произведения, впадали в истерику и даже пытались разрушить его.

Особенно «опасным» местом для пациентов, страдающих этим синдромом, является один из 50 музеев Флоренции, колыбели Ренессанса, – галерея Уффици.

Нам может показаться это смешным и нелепым, но при приеме на работу во флорентийские музеи сотрудников (и особенно охрану) учат приемам поведения с людьми с синдромом Стендаля.

К счастью, данное заболевание достаточно редкое и не представляет большой угрозы наследию мировых классиков живописи и архитектуры.

Кстати, научно доказано, что приступы у пациентов могут вызвать не только произведения искусства, но и чрезмерно красивый пейзаж, животное и даже очень красивый человек. Нередко термин используют для описания реакции человека на прослушивание музыки периода романтизма.

Синдром получил название по имени французского писателя XIX века Стендаля, описавшего в книге «Неаполь и Флоренция: путешествие из Милана в Реджио» свои ощущения во время визита в 1817 году во Флоренцию, но внимательно изучен был лишь в 1979 году итальянским психиатром Грациэллой Маргенини, которая исследовала более 100 похожих случаев среди туристов во Флоренции.

Источник: http://zoj.kz/populiarnie/interesno/2552-skazochnye-sindromy-ili-redchayshie-zabolevaniya-chelovechestva.html

Синдром Клейне-Левина: причины, симптомы и лечение

Синдром Клейне-Левина: неизлечимая неврологическая патология

Синдром Клейне-Левина – это периодическое спонтанно возникающее расстройство сна и бодрствования в виде довольно больших промежутков сна. Сон может длиться несколько дней или даже недель. Больной человек просыпается на небольшой промежуток времени, но при этом не ведет себя адекватно, поглощает всевозможную еду вокруг себя.

Периоды такой вот «спячки» потом амнезируются больным. В межприступный период человек абсолютно здоров. Синдром Клейне-Левина является очень редкой патологией, но своей необычной симптоматикой привлекает к себе внимание исследователей. Давайте же и мы узнаем, что это за патология, почему она возникает, чем  характеризуется и как лечится.

Эта статья именно об этом.

  • 1 Общие сведения о болезни
  • 2 Причины
  • 3 Симптомы
  • 4 Лечение

Общие сведения о болезни

Первое упоминание о синдроме датируется 1925 годом. Немецкий психиатр Вилли Клейн описал несколько случаев (9) «спячки» среди своих больных. В 1936 году американский невропатолог Макс Левин описал свои 5 наблюдений комбинации расстройств бодрствования и пищевого поведения.

Поэтому синдром и носит такое двойное название. Синонимами синдрома Клейне-Левина являются синдром гиперсомнии и гиперфагии (булимии), периодической гиперсомнии, синдром Спящей красавицы (потому как предполагают, что главная героиня одноименной сказки имела реальный прототип в жизни).

На сегодняшний день, несмотря на свою редкость, синдром выделен в качестве отдельного заболевания среди иных расстройств сна.

Это заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в подростковом возрасте и иногда мужчин старше 20 лет.

Описано несколько случаев синдрома Клейне-Левина у девочек пубертатного периода, что, по мнению ученых, связано с колебаниями содержания прогестерона в этом возрасте.

Причины

Точные причины и механизмы развития заболевания до сих пор неизвестны. Ряд предположений нашел подтверждение благодаря современным методам исследования (позитронно-эмиссионная томография).

Основными виновниками в развитии синдрома Клейне-Левина считают дисфункции в ретикулярной формации головного мозга и гипоталамусе, лимбической системе. Гормональная перестройка организма считается почти обязательной предпосылкой для возникновения заболевания.

Это подтверждается преимущественным выявлением синдрома у подростков обоих полов. Кроме того, предполагается определенная роль вирусов, черепно-мозговых травм, повышения температуры тела неясного генеза в развитии симптомов.

В некоторых случаях прослеживается наследственная природа, поскольку несколько членов одной семьи страдают столь редким заболеванием.

Трудно сказать, какой из вышеперечисленных факторов является главным. Большинство ученых сходятся во мнении, что все же в основе болезни лежит некоторый генетический дефект в регуляции деятельности гипоталамуса и лимбической системы мозга, который реализуется при гормональном всплеске пубертатного периода.

Симптомы

Больные спят большую часть суток, просыпаются только для того, чтобы поесть или сходить в туалет.

Основные признаки синдрома Клейне-Левина следующие:

  • приступы продолжительного сна по 18-20 часов, которые прерываются только для удовлетворения естественных потребностей (сходить в туалет и поесть). Разбудить больного в этот промежуток просто невозможно;
  • подобные приступы длятся несколько дней, а иногда и недель (описан максимальный период «спячки» —  около 6 недель);
  • сон во время приступов не совсем полноценный, то есть не дает чувства удовлетворения и отдыха. Поэтому, проснувшись на небольшой промежуток времени, больной снова засыпает. Когда эпизод заканчивается окончательно, человек ощущает себя выспавшимся, но голодным;
  • в те моменты, когда больной просыпается, его мучает «дикий» голод. Человек ест все, что видит и находит, без разбора, без особого учета вкусовой совместимости продуктов (то есть вполне может есть одновременно соленую рыбу и закусывать ее тортиком). Хотя некоторая тяга к сладкому все же прослеживается. Удовлетворив чувство голода, человек снова отправляется спать;
  • небольшие промежутки бодрствования могут сопровождаться психическими изменениями: агрессивностью, чрезмерной раздражительностью, эмоциональностью, психомоторным возбуждением, галлюцинациями, эйфорией, шизофреноподобными состояниями, гиперсексуальностью (что проявляется мастурбацией). Эти же признаки могут возникнуть за несколько часов перед «первым» засыпанием при обострении заболевания;
  • вегетативные компоненты приступов: чрезмерная потливость, синюшность кистей и стоп, губ, носогубного треугольника;
  • изменение содержания глюкозы в крови во время приступов;
  • амнезия приступов. Когда обострение заканчивается, и человек возвращается к нормальной жизни, то обычно совершенно не помнит эти несколько дней или даже недель, предполагая, что спал всего лишь одну ночь;
  • отсутствие каких-либо отклонений в межприступный период, то есть никаких изменений выявить нельзя. Человек оказывается совершенно здоровым. Единственное, что, в связи с неконтролируемым аппетитом во время эпизодов «спячки», возможно увеличение массы тела.

В среднем, после окончания одного эпизода «спячки» около 6 месяцев наблюдается ремиссия, а затем приступ повторяется. Но этот факт не является догмой, промежутки могут быть различными.

Синдром Клейне-Левина, возникнув неожиданно и просуществовав какое-то время (может быть, несколько лет), постепенно сходит на нет. Что это означает? Приступы становятся менее продолжительными, увеличиваются промежутки между ними.

В конце концов, заболевание исчезает само по себе, не оставляя и следа (ну, пожалуй, помимо лишних килограммов, наеденных за это время, хотя это совсем не обязательно).

В медицинской литературе есть сведения о 18-летнем стаже заболевания.

Лечение

Четкой схемы лечения синдрома Клейне-Левина не существует. Во-первых, точная причина заболевания так и не установлена, во-вторых, заболевание спонтанно регрессирует, не оставляя после себя и следа. Поэтому некоторые ученые не видят целесообразности в медикаментозном лечении.

И все же в случаях, когда человек «впадает в спячку» на несколько недель, да еще и с неконтролируемым обжорством и психическими расстройствами, которые причиняют неудобства родным, используют ряд препаратов.

Достоверных доказательств эффективности ни одного из них нет, потому что слишком мало случаев заболевания врачи пытались излечить с их помощью.

Однако с учетом того, что препараты приводят к уменьшению длительности приступов, удлинению ремиссии, сглаживают симптомы во время эпизодов «спячки», их употребление можно считать оправданным. С этой целью используют:

  • антидепрессанты;
  • транквилизаторы;
  • нейролептики;
  • препараты лития.

Все эти лекарственные средства являются сугубо симптоматическими в данном случае. Они помогают, пожалуй, не столько больному, сколько его родственникам пережить столь тягостный период. Родным больного следует помнить, что синдром Клейне-Левина непременно закончится самостоятельным выздоровлением, и набраться терпения.

Итак, синдром Клейне-Левина – загадочная реальность из сказки про Спящую красавицу. Только вот героями в жизни становятся больше лица мужского пола и выздоравливают они не от поцелуя. Точные причины заболевания до сих пор неизвестны.

Приступы длительного сна с перерывом на чудовищный по своим масштабам аппетит в комбинации с психическими расстройствами составляют основную группу признаков этого заболевания. Эффективных способов лечения не существует.

Период эпизодов со «спячкой» необходимо просто пережить, поскольку заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением. Радикальное излечение синдрома Клейне-Левина  – задача будущего.

«Спящая красавица» из Англии спит по 22 часа в сутки:

Источник: https://doctor-neurologist.ru/sindrom-klejne-levina-prichiny-simptomy-i-lechenie

Синдром Клейне-Левина: неизлечимая неврологическая патология

Синдром Клейне-Левина: неизлечимая неврологическая патология

Синдром Клейне – Левина был выведен как термин американским ученым, и на данный момент это есть самостоятельный, полноценный диагноз.

Синдром подразумевает под собой патологию, сопровождаемую постоянной сонливостью, которая сочетается с сильным чувством голода и расстройствами нервной системы.

Заболевание в медицинской практике встречается достаточно редко, даже сказать в самых крайних, клинических случаях. Представленный синдром в большей степени диагностируется у мальчиков в переходном возрасте, но к 18-20 годам ремиссии стабилизируются.

При обострении пациент может спать порядка 18-20 часов в сутки, а после пробуждения есть в неограниченных количествах, при этом в силу того, что человек не понимает, что с ним происходит, он становится нервным.

Часто сам синдром Клейне – Левина называют еще синдромом Спящей Красавицы. Тем не менее, на практике данным заболеванием страдают больше мужчины, нежели женщины – длительный сон и невероятный аппетит, раздражительность делают из мужчины уж точно не сказочную героиню.

На сегодняшний день медики отмечают, что причины возникновения и развития, а также механизмы самого заболевания до данных пор неизвестны и не установлены.

Многие специалисты считают, что основной первопричиной развития данного синдрома есть дисфункция в работе и ретикулярной формации мозга, а также гипоталамусе и лимбической системе.

Наравне с этим основной предпосылкой, активатором развития синдрома есть гормональные перестройки, протекающие в организме в подростковом возрасте – именно поэтому его диагностируют в большинстве своем у пациентов 12-16 лет.

Помимо этого, врачи отмечают и то, что спровоцировать развитие патологии могут и вирусы, травмы головы, а также повышение температурного режима тела, вызванное неясной природой.

Как провокатор развития синдрома Клейне – Левина многие специалисты называют и наследственную предрасположенность пациента, когда столь редкой патологией страдали в семье многие мужчины.

Многие ученые сегодня в один голос утверждают, что в основе патологии лежит определенный дефект в генах – именно он и есть первопричиной того, что идет сбой в работе гипоталамуса и лимбической системы мозга. Именно такого рода и характера срыв и запускается при гормональной перестройке в организме в подростковом возрасте.

Клиническая картина и характеристика пациента

Основные симптомы, которые могут указывать на синдром Клейне – Левина:

  1. Продолжительность сна достаточно долгая – по времени сон варьирует в пределах 18-29 часов. Все остальное время пациент тратит на удовлетворение собственных потребностей, таких как еда, причем ее потребление идет в огромных количествах и посещение туалета.
  2. Такие продолжительные по времени приступы сна могут длиться на протяжении 3-4 дней, иногда растягиваясь до нескольких недель – на практике медики описывают случаи, когда пациента спали по 6 недель.
  3. Продолжительный сон не дает пациенту полноценного отдыха – после пробуждения человек не испытывает чувства бодрости, отдыха. После пробуждения пациент через пару часов вновь хочет спать – если он высыпается, то после пробуждения его беспокоит большое чувство голода.
  4. Именно огромное чувство голода, в сочетании с продолжительным сном и есть главным симптомом синдрома Спящей Красавицы. При этом пациент ест все, без разбора, не отдавая предпочтение тем или иным продуктам, блюдам, сочетая в одной тарелке копченое мясо и конфеты – утолив собственный голод, человека вновь тянет ко сну.
  5. Когда человек страдает синдромом и долгое время бодрствует, то для него будут характерны приступы нервозности и агрессии, пациент становиться раздражительным и возбужденным, при этом возбуждение может носить как положительный окрас приподнятой эйфории и ощущения счастья, так и носить негативный окрас – в этом случае пациент может напоминать шизофреника.
  6. А такой признак как галлюцинации и чрезмерная гиперсексуальность проявляет себя за несколько часов до первого патологического засыпания, а также в процессе обострения патологии.
  7. Для пациента характерны и такие вегетативные симптомы как повышенная потливость и посинение нижних и верхних конечностей, губ и носогубного треугольника.
  8. При синдроме падает уровень сахара крови, а после того, как приступы проходят – пациент просто не помнит того, что с ним было в это время.

В перерывах меж приступами у пациента не диагностируют никаких отклонений – в это время он абсолютно здоров, а единственный минус в перерывах есть большое и неконтролируемое чувство голода, выступая компенсацией за время сна.

Остается просто ждать…

Поскольку врачи до сих пор не установили причины, провоцирующие данное заболевание, то и в отношении лечения говорить об адекватной и эффективной схеме лечения не приходится.

Все дело в том, что сам синдром Клейне – Левина и его симптоматика самостоятельно проходит через некоторое время, после того, как пациент переступит 20-летний рубеж, то речь идет о не медикаментозном способе биологического самоизлечения.

Как отмечают сами медики – этот синдром пациент должен перерасти, а в периоды пробуждения, при сильных приступах беспокойства и психического разлада, пациенту показано принимать успокоительные, седативные препараты. В целом же прогноз благоприятен, люди, пораженные данным синдромом, полностью излечиваются к 30 годам.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/son/sindrom-klejne-levina.html

Синдром Клейне-Левина: причины, симптомы, способы лечения

Синдром Клейне-Левина: неизлечимая неврологическая патология

Синдром Клейне – Левина, именуемый также «синдром спящей красавицы» – редкое неврологическое заболевание, характеризующееся непредсказуемым возникновением периодов патологической сонливости. Оно фиксируется в клинической практике относительно редко. По данным ВОЗ распространенность болезни составляет 1 случай на 1000000 человек.

Манифестация патологии чаще всего приходится на юношеский возраст (от 16 до 21 года). Подавляющее количество больных, которым был диагностирован синдром Клейне – Левина – юноши пубертатного возраста. У девушек и женщин заболевание определяется в два раза реже.

Эпизоды болезни возникают с разной периодичностью, в среднем 1 раз в три-шесть месяцев. Продолжительность болезненного периода имеет индивидуальное значение.

У некоторых больных длительность патологического состояния – минимальная (не более трех суток). Другие пациенты страдают от проявлений синдрома спящей красавицы довольно долго – до шести недель.

Для неврологической болезни характерно самостоятельное непредсказуемое угасание симптомов во втором периоде зрелого возраста (после 35 лет).

Синдром Клейне-Левина

Синдром Клейне-Левина: неизлечимая неврологическая патология

Синдром Клейне-Левина — редкая патология ЦНС, протекающая с преходящими периодами нарушения сна и бодрствования. В период приступа характерна гиперсомния — больной спит 18 часов в сутки. Короткие промежутки между сном сопровождаются сильным чувством голода, изменением поведения и психики.

Диагноз устанавливается соответственно клиническим критериям с учётом результатов сомнологического, неврологического обследования. Лечение находится в стадии разработки.

С целью укорочения гиперсомнических эпизодов возможно применение психостимуляторов, для купирования психических отклонений — препаратов лития.

Первое описание заболевания датировано 1786 годом. Наблюдение нескольких пациентов, страдающих приступами гиперсомнии в сочетании с неконтролируемым аппетитом, приведено в работе немецкого психиатра В.Клейне в 1825 году. В 1936 году описание заболевания было дополнено американским неврологом М.Левином.

В честь исследователей феномена в 1942 году патология была названа синдромом Клейне-Левина. В связи с особенностями клинической картины в научно-популярной литературе употребляется название «синдром спящей красавицы». Распространённость заболевания составляет 1-2 случая на 1 млн. населения.

В большинстве случаев синдром манифестирует в пубертатном периоде, юноши заболевают чаще девушек.

Причины синдрома Клейне-Левина

Приводящие к развитию болезни этиофакторы не определены. Благодаря обследованию больных при помощи позитронно-эмиссионной томографии установлена ведущая роль дисфункции ретикулярной формации, таламуса.

Важной функцией ретикулярной формации является регулирование циклов «сон-бодрствование».

Её тесная связь с нейроэндокринной системой (гипоталамусом, гипофизом) объясняет характерный дебют симптоматики в период гормональной перестройки организма.

Триггерными факторами считаются черепно-мозговые травмы, вирусные инфекции, сильный стресс, гипертермия неясного генеза.

Известны случаи заболевания членов одной семьи, свидетельствующие о возможной генетической детерминированности патологии.

Большинство авторов считают, что в основе болезни лежит наследственная предрасположенность, реализующаяся под действием триггеров на фоне эндокринной перестройки.

Высказано предположение, что патогенетическую основу заболевания составляют аутоиммунные механизмы.

Согласно данной теории, синдром Клейне-Левина представляет собой аутоиммунный энцефалит с изолированным поражением гипоталамуса, развивающийся вследствие перенесённой ОРВИ. Ряд исследований показал ведущую патогенетическую роль церебральных орексиновых нейропептидов.

Ответственные за синтез орексинов нейроны гипоталамуса связанны аксонами практически с любым участком головного мозга. Орексин-продуцирующие клетки активируют нейроны, вырабатывающие моноамины. Последние обладают возбуждающим влиянием на мозговую кору и таламус.

Таким образом, орексины поддерживают состояние бодрствования. Ингибирование орексин-продуцирующих нейронов приводит к возникновению сонливости, переходу в состояние сна.

Симптомы синдрома Клейне-Левина

Основу клинической картины составляют приступообразные периоды гиперсомнии (повышенной сонливости), длящиеся от нескольких суток до 5-6 недель. В период спячки продолжительность сна составляет 18-20 часов, пациент просыпается лишь для оправления естественных нужд организма.

Разбудить спящего крайне сложно, подобное насильственное пробуждение опасно высокой агрессивностью проснувшегося. После самостоятельного перехода в бодрствующее состояние пациент не чувствует себя отдохнувшим и выспавшимся, как при полноценном сне. Спустя несколько часов он снова засыпает.

В промежутках между сном больного мучает сильное чувство голода, контроль пищевого поведения отсутствует.

Булимия приводит к поеданию всего съедобного, что пациент способен найти. Употребление пищи происходит без вкусовых предпочтений, сочетаемость продуктов не учитывается, чувство насыщения длительно не наступает.

В период подобного бодрствования возможны психические изменения: агрессивность, гиперсексуальность, эмоциональная лабильность, психомоторное возбуждение, сужение сознания, галлюцинации, шизофреноподобная симптоматика.

Гиперсомния сопровождается симптомами вегетативной дисфункции: повышенной потливостью, синюшностью дистальных отделов конечностей, носогубного треугольника, появлением тёмных кругов под глазами.

В типичных случаях синдром Клейне-Левина протекает с полной амнезией гиперсомнического периода. Окончательно пробудившиеся пациенты считают, что проснулись после обычного ночного сна. Периоды спячки отмечаются ежегодно 2-3 раза.

Они полностью выключают больного из социальной и семейной жизни, лишают возможности учиться, вести профессиональную деятельность. Между приступами гиперсомнии самочувствие пациента не нарушено, физически и психически он здоров.

Следствием булимии может являться избыточный набор массы тела с развитием предожирения.

Диагностика

Верификация диагноза основывается преимущественно на клинической симптоматике с типичными приступами гиперсомнии, включающими эпизоды длительного сна, чередующиеся с кратковременными периодами бодрствования, протекающими с булимией, психическими отклонениями различной выраженности. Отличительной особенностью гиперсомнии является отсутствие энуреза. Осмотр невролога не выявляет существенных отклонений неврологического статуса. Инструментальные обследования имеют вспомогательное значение, включают:

  • Электроэнцефалографию. В большинстве случаев исследование выявляет диффузное неспецифическое замедление основного ритма. Возможна регистрация симметричных низкоамплитудных пиков височной, височно-теменной локализации.
  • Полисомнографию. Отмечается укорочение 3-4-й фаз сна, уменьшение периода задержки фазы сна, времени REM-латентности. Снижение средней латенции менее 10 мин. свидетельствует о средней тяжести гиперсомнии, менее 5 мин. — о тяжёлых нарушениях.
  • ПЭТ-КТ головного мозга. В межприступном периоде соответствует норме. В фазе гиперсомнии выявляет резкое снижение перфузии в области гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации.

Диагностический поиск проводится при участии сомнолога, эпилептолога, инфекциониста, психиатра. Дифференцировать синдром Клейне-Левина необходимо от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита, сомнамбулизма.

Нарколепсия отличается короткими эпизодами гиперсомнии (не более 2-3 часов), возможностью разбудить спящего, бодрым самочувствием после пробуждения.

Гиперсомния при энцефалите протекает с наличием неврологической симптоматики: глазодвигательных расстройств, атаксии, экстрапирамидных нарушений.

Специфическая терапия не разработана. Редкость патологии обуславливает сложности клинических исследований, вследствие чего отсутствуют препараты с достоверно доказанной эффективностью. Симптоматическая терапия имеет 2 основных направления:

  • Лечение сонливости. Направлено на уменьшение длительности периодов спячки. Осуществляется назначением психостимуляторов: метилфенидата, эфедрина, D-амфетамина.
  • Купирование психических отклонений. Проводится между эпизодами патологического сна для уменьшения булимии и прочих психопатологических симптомов. В литературе по неврологии встречается указание на перспективность назначения препаратов лития. Применение антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов оказалось малоэффективным.

Прогноз и профилактика

Синдром Клейне-Левина отличается доброкачественным течением. Со временем гиперсомнические периоды укорачиваются, межприступные промежутки удлиняются, наблюдается постепенное самопроизвольное выздоровление.

Длительность течения болезни 10-14 лет, максимальный описанный в литературе стаж заболевания составляет 18 лет. Присутствие симптома гиперсексуальности может являться прогностическим признаком продолжительного течения синдрома.

Поскольку этиопатогенез болезни остаётся неясен, её профилактика не разработана.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Klein-Levin

Синдром Клейне – Левина: причины, симптомы и лечение

Синдром Клейне-Левина: неизлечимая неврологическая патология

Синдром Клейне – Левина — это периодически возникающее расстройство, характеризующееся нарушением периодов сна и бодрствования. Его продолжительность может варьироваться от одного дня до 2-3 недель.

Больной просыпается всего на несколько часов, при этом ведет себя неадекватно и страдает приступами обжорства.

Это достаточно редкая патология, но своей необычной симптоматикой она приковывает внимание многих ученых.

Общая информация

Первые упоминания о необычном синдроме датируются 1925 годом. Психиатр из Германии Вилли Клейн подробно описал несколько случаев «спячки» среди своих пациентов.

Позднее, в 1936 году, американский исследователь Макс Левин дополнил сведения своего коллеги пятью новыми наблюдениями расстройства бодрствования и пищевых отклонений.

Вскоре патология получила свое название по фамилиям двух ученых.

Синдром Клейне – Левина, несмотря на свою редкость, выделен в качестве отдельного заболевания среди других расстройств сна. В большей степени ему подвержены лица мужского пола 15-25 лет. Всего несколько клинических случаев описано у девочек пубертатного возраста. По мнению ученых, все они обусловлены колебаниями уровня прогестерона в организме.

Основные причины

Как развивается синдром Клейне – Левина? Этиология заболевания до недавнего времени оставалась неизвестной. Благодаря развитию науки, точнее появлению позитронно-эмиссионной томографии, некоторые предположения ученых нашли свое подтверждение.

Среди основных причин развития заболевания специалисты выделяют дисфункцию ретикулярной формации мозга и гипоталамуса.

Другим предрасполагающим фактором является гормональная перестройка организма, что подтверждается выявлением патологии среди подростков обеих полов.

Определенную роль играют вирусные заболевания, черепно-мозговые травмы, беспричинное повышение температуры тела. У многих пациентов прослеживается наследственная связь. Ближайшие родственники могут страдать от проявлений столь редкого синдрома.

Невозможно сказать, какой из перечисленных факторов играет главную роль в развитии недуга. Большинство ученых сходятся во мнении, что в патогенезе болезни лежит некий генетический дефект в регуляции функции гипоталамуса, который активизируется под влиянием гормональных расстройств в пубертатном периоде.

Общая клиническая картина

Синдром Клейне – Левина характеризуется приступами длительного сна (около 20 часов). Их течение прерывает только удовлетворение естественных потребностей. Разбудить больного в это время невозможно. Подобные приступы могут продолжаться от нескольких суток до двух недель. В медицинской литературе описан случай, когда максимальный период «спячки» составлял 42 дня.

При каждом приступе сон не является полноценным. Человек не отдыхает, а после каждого пробуждения из-за отсутствия сил снова засыпает. Когда эпизод заканчивается, больной ощущает сильное чувство голода. Он начинает есть все, что попадается на пути. После удовлетворения чувства голода больной вновь отправляется спать.

Какие еще имеет синдром Клейна – Левина симптомы? Непродолжительные промежутки бодрствования иногда сопровождаются чрезмерной агрессивностью и раздражительностью, галлюцинациями.

Когда обострение заканчивается, больной постепенно возвращается к привычному темпу жизни. Он может не помнить последние несколько дней или недель, полагая, что проспал всего одну ночь. Вне приступов человек выглядит абсолютно здоровым.

Однако на фоне неконтролируемого аппетита у него может увеличиться масса тела.

Прогноз

Синдром Клейне – Левина, появившись неожиданно, постепенно уменьшает свои проявления. Что это означает? Со временем приступы становятся не такими продолжительными, а промежутки между ними увеличиваются. В результате заболевание самопроизвольно устраняется, не оставляя видимых проблем со здоровьем.

Подведем итоги

Теперь вы знаете, какие имеет синдром Клейне – Левина признаки. Причины появления этого заболевания не изучены до конца. Эффективных способов лечения также не разработано.

Пациентам, которым пришлось столкнуться с приступами продолжительного сна и чрезмерного аппетита, необходимо попросту их пережить. Патология всегда заканчивается полным выздоровлением.

В настоящее время ученые активно работают над вопросом создания радикального лечения синдрома.

Источник: http://fb.ru/article/245854/sindrom-kleyne---levina-prichinyi-simptomyi-i-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.