Синдром Фара тяжелое нейродегенеративное заболевание ЦНС

Содержание

Нейродегенеративные заболевания головного мозга — виды, симптомы и последствия

Синдром Фара  тяжелое нейродегенеративное заболевание ЦНС

К нейродегенеративным заболеваниям относится целая группа болезней, в основе которых лежат процессы, разрушающие клетки мозга. Болезни могут отличаться симптоматикой, продолжительностью, очагом поражения, но всех их объединяет деменция (слабоумие, разрушение личности), которая является неизменным спутником всех нейродегенеративных заболеваний головного мозга.

Описание и виды заболеваний

Какие бывают нейродегенеративные заболевания и их описание

Все заболевания, входящие в эту группу, приводят к полной деградации личности, деменции в результате гибели клеток мозга. Этот процесс является необратимым, а большинство нейродегенеративных заболеваний – неизлечимы.

Деменция проявляется при каждом отдельном заболевании по-разному, в разной степени и на различных этапах, но итог, как правило, один и тот же – деградация личности и смерть от соматических заболеваний.

Все нейродегенеративные заболевания головного мозга проявляются в различном возрасте и не являются признаком глубокой старости.

Перечислим некоторые, наиболее распространенные заболевания данного типа:

  • Болезнь Альцгеймера. Эта болезнь известна в народе как «старческий маразм». Однако эта болезнь не является старческой, она может развиваться и в 40 лет, и даже раньше. Она развивается постепенно, начинаясь с разрушения памяти. Начальная стадия часто слабо выражена, поэтому начало болезни можно упустить. Со временем проблемы с памятью усиливаются, страдает мышление и восприятие, речь, а также могут страдать зрение и слух.
  • Болезнь Паркинсона. Эта болезнь известна тем, что заболевший страдает сильным тремором, у него трясутся руки и голова, он не может нормально передвигаться и держать предметы. Чаще всего это заболевание встречается у пожилых людей старше 60 лет. Помимо движений страдает речь, жевательные мышцы ослабевают, наблюдается слюнотечение.
  • Болезнь Пика. Также чаще встречается у людей в возрасте. Некоторые участки мозга атрофируются, что приводит к деменции и различным нарушениям. Для этого заболевания характерны признаки деменции уже на самых ранних стадиях. Болезнь быстро прогрессирует. Средняя продолжительность жизни при болезни Пика 6 лет. Причины этой болезни до сих пор неизвестны, считается, что она не является генетической.
  • Деменция с тельцами Леви. Тельцами Леви называют специфический белок, который накапливается в клетках мозга, вызывая их гибель. Симптомы схожи с болезнью Паркинсона. Болезнь прогрессирует, однако сопровождается редкими улучшениями.

В рамках каждого отдельного заболевания могу различаться различные стадии, степени, формы деменции, локализация очагов поражения мозга.

Причины и симптоматика

Признаки и возможные причины нейродегенеративных заболеваний

Неизменными симптомами нейродегенеративных заболеваний головного мозга являются признаки деменции. Именно они подают сигнал о каких-то патологических процессах в мозге.

Сначала у человека нарушается память, он забывает имена, путает даты, не может вспомнить, куда положил кошелек и гулял ли с собакой, однако критика и сознание еще в норме.

На этом этапе можно принять деменцию на обычную рассеянность, которая свойственна многим людям и не только в пожилом возрасте.

Со временем у больного начинает снижаться интеллект, нарушается пространственная ориентация, привычные навыки теряются, человек с трудом пользуется бытовыми приборами, при этом не признается в своей несамостоятельности, то есть критика ослабевает.

Последней стадией деменции является полный распад личности.

Для семьи пациент видится совершенно безумным человеком, который никого не узнает. Любое общение с больным становится практически невозможным. Человек нуждается в постоянном уходе, наблюдении.

Затем в результате соматических заболеваний наступает смерть. Причинами возникновения нейродегенеративных заболеваний могут служить различные процессы и факторы.

Они далеко не всегда зависят от наследственности или травм.

Ключевые причины нейродегенеративных заболеваний:

  • Сосудистые заболевания. Проблемы с сосудами могут приводить к недостаточному питанию головного мозга. При серьезных сосудистых заболеваниях клетки мозга начинают постепенно гибнуть. Однако этот процесс в некоторых случаях можно остановить, если лечить первопричину.
  • Генетическая предрасположенность. Некоторое болезни имеют свой ген, например, есть тест, показывающий предрасположенность к болезни Альцгеймера, его предлагают пройти тем, у кого есть родственники с данным заболеванием.
  • Черепно-мозговые травмы. Травма может привести к различным осложнениям, в том числе и к различным кистам, опухолям, кровоизлияниям в сосудах головного мозга, одно из возможных последствий – деменция.
  • Рак головного мозга. Опухоли могут образовываться в различных долях и участках мозга, но все они сопровождаются неврологическими изменениями, включая слепоту, глухоту, расстройства памяти и мышления, деградацию личности.
  • Инфекции. Различные серьезные инфекции типа энцефалита, сифилиса, ВИЧ так же иногда приводят к разрушению клеток мозга.

Диагностика

Способы исследований нейродегенеративных заболеваний головного мозга

Диагностика нейродегенеративных заболеваний головного мозга осложняется тем, что не существует такого анализа или обследования, которое бы точно и быстро указало на конкретный диагноз.

Конечно, диагностика может включать в себя и анализ крови, и МРТ, и электроэнцефалограмму. Особенно это касается черепно-мозговых травм. МРТ показывает, есть ли опухоли в мозге, есть ли проблемы с сосудами, кровоизлияния и какие-либо изменения. Анализ крови помогает узнать, если ли анемия, произошли ли какие-либо изменения с клетками крови.

Если человек заподозрил у себя или своего члена семьи признаки деменции, он должен пройти обследование у невролога, терапевта и окулиста, а также посетить психиатра.

 Очень часто начало нейродегенеративного заболевания можно спутать с сильной депрессией, когда также ухудшается память, начинаются проблемы с общением, восприятием, человек затрудняется в подборе слов.

Такая сильная депрессия может развиться после шока, травмы или стресса.

Чтобы поставить диагноз, помимо сдачи всех анализов, необходимо наблюдение пациента в течение полугода. Если в течение этого времени те же самые симптомы будут наблюдаться или же усугубляться, можно говорить о деменции.

Признаками нейродегенеративного заболевания являются также нарушение слуха, иногда галлюцинации и бред, наличие органического поражения мозга (кровоизлияние, опухоль).

Во время обследования пациент проходит несколько тестов на восприятие, память, логическое и абстрактное мышление. Например, врач просит больного запомнить 3 слова, несвязанных друг с другом по смыслу, например, «стул, небо, злость». Затем просят нарисовать циферблат часов и написать рядом цифры. Через некоторое время пациент должен повторить слова.

Больше информации о нейродегенеративных заболеваниях можно узнать из видео.

Читайте:  Заболевание деменция – особенности развития и лечение патологии

Эти тесты могут проводиться с определенной периодичностью в течение нескольких месяцев, чтобы увидеть скорость прогрессирования заболевания. В редких случаях в качестве диагностики применяется люмбальная пункция.

Через небольшой прокол в пояснице у больного берут некоторое количество спинномозговой жидкости. Ее используют для обследования и дальнейшей диагностики состояния организма, а также таким образом снижают внутричерепное давление.

Подобное исследование поможет выявить наличие серьезных инфекций, кровоизлияний в головном мозге, различные опухоли.

Лечение

Нейродегенеративные заболевания относятся к разряду неизлечимых. Даже при устранении причины последствия являются необратимыми. Все препараты, рассчитанные на уничтожение вредоносного белка в мозге, находятся на стадии разработки.

Однако подобные пациенты должны тщательно наблюдаться. Они постоянно проходят обследование и принимают различные препараты, снимающие симптомы и замедляющие течение болезни.

Лечение нейродегенеративных заболеваний имеет свои особенности:

  • Одновременно необходимо лечить и соматические заболевания. Больные требуют постоянно ухода и поддержки. Их не рекомендуется оставлять в одиночестве и изолировать от общества, поскольку это лишь усугубит течение болезни. Социальная поддержка и психологическая помощь являются незаменимой частью комплексного лечения.
  • Медикаментозное лечение зависит от конкретного заболевания и причины ее возникновения. Например, при сосудистой деменции обязательно назначаются препараты для укрепления сосудов и нормализации кровяного давления. Также при нейродегенеративных заболеваниях прописывают ноотропы (для улучшения питания головного мозга) и нейролептики (успокаивающие препараты).
  • Депрессия часто сопровождает деменцию. При болезни Паркинсона на определенном этапе возникает склонность к суициду. По этой причине при нейродегенеративных заболеваниях назначают антидепрессанты. Однако эти препараты имеют множество побочных эффектов. Их подбирают и корректируют по ходу лечения.
  • На начальных стадиях важно поддерживать определенную умственную нагрузку. Пациенты выполняют различные упражнения для тренировки памяти и мышления. Это помогает замедлить течение болезни.
  • Важно следить за питанием больного. Нейродегенеративные заболевания сопровождаются различными расстройствами пищеварительной и выделительной системы, у пациентов ухудшается аппетит, может развиться булимия. Если это лежачий больной, его необходимо кормить по времени, исключая продукты, которые могут спровоцировать непроходимость кишечника.

Конечно, вылечить подобные серьезные заболевания, сопровождаемые деменцией, народными средствами невозможно. Тем более нельзя заменять ими медикаменты. Но доказано, что некоторые травы могут замедлить процесс потери памяти. Их можно включать в комплексное лечение. К таким травам относят спиртовые настойки женьшеня, лимонника, левзеи.

Осложнения и профилактика

Возможные осложнения: виды и описание

Застраховать себя от нейродегенеративных заболеваний невозможно, но можно снизить риск их возникновения или замедлить развитие:

  • Изучать иностранные языки. Это звучит странно, но полиглоты реже страдают нейродегенеративными заболеваниями, или же они проявляются позже.
  • Как можно дольше поддерживать уровень физической и умственной активности. При гиподинамии возникают проблемы с сосудами, которые могут ухудшить питание мозга и привести к деменции. Интеллектуальная деятельность также важна. Доказано, что образованные люди с высоким интеллектом, если и страдают нейродегенеративными заболеваниями, то они начинают проявляться позже, поскольку функции погибших клеток мозга передаются другим клеткам.
  • Бороться с заболеваниями, приводящими к деменции. К факторам риска можно отнести сахарный диабет, ожирение, алкоголизм. Все эти состояния необходимо лечить и наблюдать, чтобы снизить риск возникновения нейродегенеративных заболеваний.

При таком количестве симптомов нейродегенеративные заболевания могут осложняться уже на начальных этапах различными состояниями и нарушениями. Например, бессонница. Она мучает не всех и не на каждом этапе, но иногда люди с прогрессирующей деменцией не могут нормально спать вообще или спят днем, а ночью бродят.

Одним из осложнений является агрессия.

Некоторые пациенты могут проявлять агрессию, воспринимая врачей и членов семьи как угрозу. Галлюцинации также провоцируют агрессию. Чаще это можно наблюдать при болезни Пика и алкогольной деменции.

 Галлюцинации являются серьезным осложнениям, приносящим много проблем и больному, и членам его семьи. Галлюцинации в отличии от иллюзии возникают без каких-либо внешних воздействий. Пациент видит то, чего нет, и воспринимает это как реальность.

Галлюцинации могут быть очень пугающими, больной кричит и испытывает сильнейший стресс. Это осложнение встречается при деменции с тельцами Леви.

На начальных стадиях развития болезни она может осложниться депрессией, когда человек понимает, что болен и к чему это в результате приведет. Необходимо бороться с депрессией, пропивать курсами успокаивающие препараты, посещать группы поддержки.

Источник: http://DiagnozLab.com/analysis/immunolog/antiphospholipid/nejrodegenerativnye-zabolevaniya-golovnogo-mozga.html

Синдром Фара — тяжелое нейродегенеративное заболевание ЦНС

Синдром Фара  тяжелое нейродегенеративное заболевание ЦНС

Синдром, названный болезнью Фара, впервые было описан в 30-х годах прошлого столетия. Под этим названием была объединена группа патологических изменений участков головного мозга, вызванных отложениями солей кальция на стенках артерий и капилляров.

Являясь нейродегенеративным заболеванием ЦНС, синдром Фара приводит к медленному угасанию основных функций головного мозга.

Кальцинаты могут встречаться в головном мозге везде, но чаще всего они отмечаются среди комплекса подкорковых нейронных узлов (базальные ядра). К базальным ганглиям относятся структуры головного мозга, отвечающие за правильную работу системы бессознательных движений.

Возможно появление кальцификатов в области мозжечка и в некоторых других отделах головного мозга.

Проявляется заболевание различными нарушениями нервной системы, замедленной или агрессивной реакцией на внешние раздражители, нарушениями в координации движений. Выделяют ювенильную (дети, подростки) и сенильную форму заболевания, характерную для лиц, старше сорока лет.

Зачастую заболевание протекает без явной симптоматики и может выявиться при первичном обследовании. Этологические факторы окончательно не установлены, но считается, что патогенетический механизм запускается нарушением кальций — фосфорного метаболизма.

Сложность определения синдрома Фара заключается также в том, что морфологическая картина не соответствует симптомам заболевания. То есть, сильно выраженное обызвесткование зачастую сопровождается слабо выраженными симптомами.

Причины заболевания

Учитывая редкость болезни, причины по которым синдром развивается, точно не выяснены до настоящего времени. Установлено, что основное влияние на развитие синдрома Фары имеют патологические изменения щитовидной или других эндокринных желез, которые расположены на задней поверхности щитовидной железы.

При сбоях в их работе запускаются изменения в процессах обмена кальция и фосфора. Еще одной причиной нейродегенеративной болезни может быть нарушения кислотно-щелочного баланса организма, при котором уменьшается содержание кислот и, наоборот, очень увеличивается количество щелочных соединений.

Очень противоречива, но имеет право на существование, гипотеза о генетической природе болезни. Кальцификацию базальных ганглиев может вызвать родовая травма. Изредка заболевание диагностируются у детей с синдромом Дауна, у людей, перенесших облучение головы, а также как последствие отравления ядами, свинцом.

Болезнь может проявиться в любом возрасте у всех людей, но чаще страдают мужчины. В группе риска находятся люди с признаками церебрального кальциноза, больные гипопаратиреозом, а также пожилые лица, у которых отмечена небольшая кальцификация сосудов.

Про базальные ядра профессионально:

Клиника и симптомы

Определение наличия заболевания Фара затруднено неясной клинической картиной. Протекает болезнь зачастую бессимптомно. Даже если у человека установлено развитие синдрома, то зачастую он его не ощущает. Патологическое накопление кальция в области мозга проявляется следующими симптомами:

При проявлении синдром Фара с признаками паркинсонизма, его симптомами могут быть:

  • тремор;
  • постоянное пребывание мышц в напряженном состоянии;
  • шаркающая походка;
  • неподвижное лицо, напоминающее маску;
  • непроизвольное сжимание пальцев, имитирующее скатывание пилюль.

Такие симптомы характерны для поздней стадии заболевания. Кроме неврологических и психических симптомов болезни, возможны, хотя и гораздо реже, признаки аномалии черепа, глаукомы, пигментного ретинита, патологии эндокринной системы (гипопаратиреоз).

Формы нарушения — их симптоматика

Общим для любой нейродегенеративной болезни является медленно прогрессирующая гибель нервных клеток, но проявляться она может в разных формах и разновидностях.

Наиболее распространенным является проявление паракинсонизма, повышенной мышечной ригидности. Нарушение функции паращитовидной железы, первичное или после операции, изменяет выработку паратгормона, что в свою очередь повышает уровень фосфора в крови и снижает уровень кальция.

Проявляться такие нарушения могут в виде тремора, дистонии, дискинезии, непроизвольных судорог лица, конечностей или туловища.

Следующими по распространенности можно назвать нарушения основных функций мозга, которые проявляются ослаблением памяти, чрезмерно сильной реакцией на различные события в жизни человека.

Связь болезни с нарушением нормального обмена кальция, приводит к неврологическим проявлениям, сопровождающимся мышечными спазмами. Проявляется заболевание также в психиатрических расстройствах, изменении подходки, сильных болевых ощущениях.

Нередко синдром Фара диагностируется на фоне таких заболеваний как токсоплазмоз, поражение паразитом свиного цепня, эхинококкоза. Реже диагностируют заболевание, выраженное туберозным склерозом Бурневилля.

Диагностические критерии и методы

Подтверждение диагноза проводится на основании нейровизуализационных методов, но только после того как установлено отсутствие пороков развития и нарушений обмена кальция.

При постановке диагноза медики в первую очередь опираются на обобщенные данные, взятые из наблюдений за пациентом и его жалоб.

Основным инструментом в диагностике нейродегенеративной болезни можно назвать компьютерную и магниторезонансную томографию. На большинстве снимков видны конкретные участки поражения, что при рентгенограммах черепа было выявить затруднительно. Подтверждением диагноза является определение качественного содержания в плазме крови паратгормона и тиреокальцитонина.

На фото МРТ с дегенерацией мозга при болезни Фара

Лечение заболевания

Следует отметить, что удалить кальцификаты в головном мозге, невозможно. Поэтому лечение болезни Фара носит симптоматический характер.

Применяемые терапевтические методы не влияют на степень кальцификации и используются для облегчения симптомов. Если в костной ткани есть специальные клетки, которые рассасывают кальцификаты, то в мозгу их нет.

Принципы терапии включают:

  • мероприятия, способствующие улучшению обменных процессов кальция и фосфора;
  • при проявлении симптомов паркинсонизма проведение лечения соответствующими препаратами;
  • использование стимуляторов мозговой деятельности.

Среди наиболее часто применяемых лекарств следует выделить аналоги полипептидного гормона. Принцип их действия заключается в усилении всасывания кальция в организме с активным усвоением организмом. Кроме того они обладают обезболивающим эффектом.

Для стимуляции развития клеток, которые наращивают новую костную ткань, применяют Терипаратид. При сопровождении заболевания признаками, характерными для болезни Паркинсона, рекомендуются препараты Леводопа, Наком, Медонор, Мемантин. Начальная доза подбирается в соответствии с реакцией пациента и показаниями.

Конкретный препарат, который необходимый при лечении заболевания в каждом отдельном случае, назначается врачом. Сам процесс терапии проводится под тщательным врачебным наблюдением и сопровождается ЭКГ-мониторингом.

В случае необходимости проводится корректировка дозы антигипертензивного препарата. Таблетки Акатинол с активным действующим веществом мемантин, блокируют кальциевые каналы, происходит нормализация мембранного пространства.

При этом поведенческие реакции становятся нормальными, увеличивается мозговая и повышается физическая активность. Препарат Леводопа устраняет тремор, дисфагию, гипокинезию, ригидность. При тяжелом протекании болезни, которое сопровождатеся ухудшением интеллектуальных функций, применяют ноотропные препараты.

Прогнозы неоднозначны

Учитывая, что заболевание достаточно редко встречается и на сегодняшний день недостаточно изучено, прогнозы при болезни Фара очень неоднозначны.

Увеличение отложений кальция происходит очень медленно, на протяжении десятков лет. К тому же на ранних стадиях болезнь практически не диагностируется, а величина участков поражения может входить в противоречие с внешними признаками.

Проблему составляет отсутствие достаточного объема информации и невозможность определения специфики лечения. По мере накопления информативного материала и разработки методов ранней диагностики, удастся избежать необратимых последствий заболевания.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/sindrom-fara.html

Нейродегенеративные заболевания головного мозга и нервной системы

Синдром Фара  тяжелое нейродегенеративное заболевание ЦНС

Нарушения в работе головного мозга и ЦНС становятся в современное время настоящей эпидемией, ведь все большее количество людей из-за городского ритма жизни, экологической обстановки, нездорового образа жизни страдает от болезней нервной системы.

Некоторые проявляются остро и внезапно, другие годами развиваются, постепенно проявляя свое негативное воздействие. Учеными выделяется группа заболеваний, прогресс которых может затягиваться надолго. Медленно убивая нейроны в головном мозге, они протекают иногда почти бессимптомно.

Такие недуги носят название – нейродегенеративные заболевания.

К этой группе относят патологии, которые разрушают клетки мозга, воздействуя на ЦНС и многие другие процессы в организме. Заболевания этой группы могут отличаться своими проявлениями, степенью тяжести недуга, очагом локализации проблемы, но есть одно общее сходство – благодаря их воздействию разрушается головной мозг и нервная система, что приводит к слабоумию.

Причины и факторы риска

Нет четких причин возникновения патологии, нейродегенеративные заболевания лишь обусловлены характерными фоновыми состояниями, которые сочетаются в том или ином тандеме. Ключевыми провоцирующими факторами заболевания нервной системы могут стать:

  • генетическая предрасположенность. Наследственная передача гена заболевания значительно увеличивает шансы такого недуга;
  • сосудистые нарушения. Вследствие деформации сосудов или другой патологии этой системы, мозг недополучает необходимый объем питания, что значительно снижает его работоспособность, он гибнет;
  • вирусные инфекции. Зачастую при несвоевременном лечении или продолжительном его отсутствие нейроны головного мозга разрушаются, это может происходить при заболеваниях энцефалита, ВИЧ, сифилиса и пр.;
  • травмы и механические повреждения, сотрясения мозга. Нарушение целостности черепа может повлечь за собой развитие опухоли, кисту, повреждение сосудов, кровоизлияние, что приводит к деменции;
  • интоксикация. Вследствие отравления свободными радикалами, пестицидами, алкоголем или наркотическими веществами;
  • онкология. Развитие опухолевого образования, рака головного мозга предшествует неврологическим изменениям в головном мозге, которые чреваты потерей памяти, слуха, зрения и полной деградацией личности.

Еще одной категорией косвенных факторов, которые провоцируют заболевания головного мозга, являются:

  • избыточный вес;
  • эндокринные нарушения, гормональные сбои;
  • пагубные привычки;
  • нездоровый образ жизни, малая подвижность, низкая интеллектуальная деятельность;
  • печеночная недостаточность, невозможность ввода токсинов.

Симптоматика

Нейродегенеративные заболевания проявляются независимо от пола и возраста. Первая симптоматика может быть заметна лишь спустя 5-25 лет с начала гибели нейронов в головном мозге.

До этого мозг использует дополнительные механизмы и резервы для поддержания функций погибших нервных клеток.

По мере истощения заболевания головного мозга начинают демонстрировать первые тревожные сигналы в виде следующих проявлений:

  • снижение высших мозговых функций (память, внимание, речь, интеллект, восприимчивость и т.д.);
  • снижение познавательной функции, слабоумие;
  • двигательные расстройства, потеря координации;
  • галлюцинации;
  • нарушение нервной регуляции со стороны вегетативной нервной системы;
  • психические и неврологические расстройства.

Болезнь Паркинсона

Нейродегенеративные заболевания, проявляющиеся смертью дофамических нейронов, — это болезнь Паркинсона.

В процессе этого недуга пациенты ощущают тремор вначале одной конечности, затем обеих, движения скованы и затруднены из-за постоянной дрожи, возникает повышенный тонус, дрожь затрагивает не только конечности, но и голову.

Зачастую заболевание имеет наследственную природу и передается по средствам генов. Пациент приобретает характерную позу, походка медленная и шаркающая, голова постоянно находится в напряжении.

Болезнь Альцгеймера

В ходе этого заболевания в нервных клетках скапливается избыточное количество белков, за счет этого нейроны разрушаются и их связи в полушариях коры головного мозга тоже. Вследствие этого заболевания пациента настигает слабоумие, другого исхода у болезни нет.

Но оно не становится внезапным и неожиданным, предвестниками деменции является снижение памяти, рассеянность, плохая концентрация внимания. У пациента наблюдается дезориентация в пространстве, расстройство личности, он забывает о необходимости ухода за собой, приеме пищи, гигиене и пр.

В этом случае могут наблюдаться с проблемы с ЖКТ из-за пропускания основных приемов пищи.

Хорея Гентингтона

Этот недуг имеет генетическую предрасположенность и выражается в следующих проявлениях:

  • снижение памяти и внимания, нарушения в интеллектуальной сфере, развитие слабоумия в конечном итоге;
  • снижение мышечного тонуса, самопроизвольные конвульсии, которые пациент не контролирует;
  • расстройства эндокринной системы, гормональный сбой, нейротрофические отклонения.

Атаксия Фридрейха

Нервные клетки спинного мозга, находящиеся в задних и боковых столбах, отмирают. Также страдают нейроны задних корешков, коры больших полушарий и мозжечка.

Такой очаг локализации вызывает специфические проявления болезни, сочетающие в себе несколько патологических процессов: мышечная слабость, снижение тонуса, потеря тактильной чувствительности конечностей.

Позвоночник поддается деформации, нарушается костное строение суставов и кистей, возникают сердечные проблемы, нарушения щитовидной железы и потеря зрения.

Диагностические методы обследования

На ранних сроках нейродегенеративные заболевания имеют схожесть в проявлении симптоматики и различные виды невозможно отличить. Но диагностика затрагивает не только сбор данных о клинических проявлениях, но и изучение наследственности и генетической предрасположенности к образованию проблемы.

С помощью специальных тестов проводится анализ, а для того, чтобы исключить онкологические болезни, травмы используют инструментальные и лабораторные методы исследования.

Наиболее распространенными помощниками в построении диагноза являются данные: КТ и МРТ, ПЭТ, ангиографии, УЗИ, ЭКГ, исследование уровня концентрации нейромедиаторов и пр.

Характер и степень проявлений зависят от многих формирующих болезнь факторов, от стадии заболевания, очага локализации, вида патологического процесса.

В большинстве клинических случаев у пациента развиваются проблемы с опорно-двигательным аппаратом, появляется дрожь тела, тремор, нарушение походки и ригидность.

Далее наступает другой характер нарушений, потеря памяти и спад интеллектуальной деятельности.

Методы лечения

Все эти заболевания, имеющие нейродегенеративные нарушения, лечению не поддаются. Эти процессы, происходящие в коре головного мозга и ЦНС, необратимы и погибшие нервные клетки не могут восстановиться и возобновить утраченные функции.

Современная медицина разрабатывает средство для уничтожения вредоносного белка, но пока это лишь разработки и эксперименты.

На пациенте не ставится крест, он наблюдается у врача с регулярностью, которую устанавливает ведущий специалист. Лечащий врач разрабатывает комплекс медикаментов, которые служат поддержкой и отсрочкой больного. Они направлены на замедление прогресса болезни, устранение некоторых симптомов и снятия болевых синдромов.

Такие пациенты требуют постоянной заботы и ухода за ними, ведь выполнять множество вещей самостоятельно они уже не в силах. Их нельзя оставлять без присмотра, но и в обществе их нахождение небезопасно, поэтому стоит их изолировать. Комплексное лечение включает в себя поддержку родных и близких, которая незаменима в процессе лечебных мер.

Перечень медикаментов выписывается сугубо индивидуально, потому как каждый отдельный случай уникален в своем роде. Направление лечения зависит от причин, спровоцировавших недуг, осложнений и особенностей организма больного.

Для улучшения питания мозга назначаются ноотропы, для успокоения нервной системы нейролептики, успокоительные, в некоторых случаях антидепрессанты.

Эти сложные заболевания нередко вызывают глубокие депрессивные состояния пациентов, которые могут иметь склонности к суициду, поэтому нуждаются в сильнодействующих препаратах, но все они имеют множество побочных эффектов. Они могут корректировать и меняться за период лечения, подбираться другая доза.

Для каждого пациента разрабатывается комплекс тренировочных упражнений, которые улучшают состояние памяти и интеллекта, но свою пользу они будут иметь лишь на начальных стадиях, когда прогресс болезни не такой сильный и пациент не утратил ум полностью.

Важно следить за питанием, рационом и регулярностью, ведь из-за плохой памяти и забывчивости пациент может пропускать основные приемы пищи. Лучше кормить больного строго по времени, используя специальную диету.

Народные средства в этом случае абсолютно бессильны, не существует замены сильным медикаментозным средствам. Можно использовать настои и отвары лишь как дополнительное средство, также допускается прием спиртовых настоек.

Источник: http://NashiNervy.ru/o-nervnoj-sisteme/diagnostika-nejrodegenerativnyh-zabolevanij-tsns.html

Причины возникновения нейродегенеративных заболеваний

Синдром Фара  тяжелое нейродегенеративное заболевание ЦНС

Нейродегенеративные заболевания ЦНС отличаются разнообразием причин появления и клинической симптоматики. Поэтому иногда возникают трудности в диагностике на ранних стадиях, а также подборе необходимой терапии.

Причины

Точных причин, приводящих к развитию нейродегенеративных заболеваний головного мозга, в настоящее время не выявлено. Большинство специалистов склонны выносить в качестве основания:

  1. Генетическую предрасположенность. В отношении многих нейродегенеративных заболеваний прослеживается наследственность.
  2. Сосудистые нарушения: аномальное расположение, поражение стенки сосуда с изменением кровотока.
  3. Перенесенную вирусную инфекцию. Воздействие заразных агентов часто вызывает нарушение структуры нервной ткани с гибелью нейронов. К подобным патологиям относят энцефалиты, сифилис и ВИЧ-инфекцию с нейропатией.
  4. Травматическое и механическое повреждение структур головного мозга, в том числе и сотрясение. При этом наиболее опасными последствиями являются кистозные образования, опухоли и кровоизлияния. Данные факторы часто вызывают деменцию.
  5. Наличие интоксикации. Однократное и мощное токсическое воздействие, а также регулярное поступление небольших дозировок вредных компонентов к клеткам мозга, вызывает нарушение структур с ухудшением их функционирования. Наиболее опасными являются свободные радикалы, пестициды, а также наркотические средства и табак.
  6. Опухолевые процессы злокачественной природы приводят к неврологическим изменениям, вызывающим утрату таких функций, как зрение, слух или речь.

Прочитайте про боковой амиотрофический склероз: признаки и лечение.

Все про токсоплазмоз головного мозга: возбудитель, симптомы, терапия.

К предрасполагающим факторам, которые повышают риск развития нейродегенеративных заболеваний нервной системы, относят:

  • ожирение;
  • эндокринные изменения, в том числе патологии гипоталамуса и гипофиза;
  • зависимости: алкоголь, курение, наркотики;
  • низкий уровень интеллектуальной активности;
  • функциональную недостаточность печени и почек с трудностью выведения токсинов.

Нейродегенеративные заболевания у детей крайне редки, поэтому специалисты относят данные патологии к заболеваниям старшего возраста.

Симптомы нейродегенеративных заболеваний

Признаки нейродегенеративных изменений различны и во многом зависят от причин, которые их вызывают. Среди основных заболеваний с типичной клиникой выделяют:

  1. Болезнь Альцгеймера. Недуг проявляется расстройством памяти в виде ее потери и невозможности осуществления мыслительных операций. В результате прогрессирования расстройств памяти пациент сталкивается с невозможностью обслуживать себя, работать и выполнять простые функции. Возникают проблемы с написанием слов, их произношением, а также чтением. Человек не ориентируется в окружающем его привычном пространстве, не понимает предназначения предметов. Тяжелые стадии болезни Альцгеймера предусматривают постоянный контроль за пациентом.
  2. Болезнь Паркинсона. Заболевание вызвано гибелью нервных клеток. В результате пациент сталкивается с постоянным тремором конечностей, который исчезает только во время сна. Возникает ригидность мышечных волокон с их напряжением и сокращением. Движения становятся замедленными, человек может испытывать неудобства в выполнении повседневных манипуляций. Из-за постуральной неустойчивости возникает проблема с удержанием равновесия, в результате чего больные часто падают.
  3. Рассеянный склероз. Патология диффузно повреждает всю центральную нервную систему. В результате ее развития появляется постоянное чувство усталости, недомогания, а также потери равновесия и нарушения речи.
  4. Болезнь Гентингтона. Заболевание часто не проявляется на начальных стадиях. Пациенты сталкиваются с развитием беспорядочных и неконтролируемых движений, в результате которых изменяют мимику и привычные позы. Когнитивные и психологические нарушения приводят к депрессии, расстройству памяти, неспособности воспроизводить речь и запоминать различные события. Это ведет к выраженной деменции.
  5. Прогрессирующий супрануклеарный паралич. Недуг встречается довольно редко. Проявляется патология клиникой, сходной с болезнью Паркинсона: нарушением координации и движений, дизартрией, дисфагией, расстройством сна. Отличительной чертой по сравнению с болезнью Паркинсона является отсутствие эффекта от Леводопы.

Лечение нейродегенеративных заболеваний

Терапия нейродегенеративных заболеваний головного мозга предусматривает использование различных способов. Среди основных направлений выделяют:

  1. Немедикаментозные. Самым эффективным методом является исключение вредных факторов. Производится коррекция нарушений посредством массажа, лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур.
  2. Хирургическое лечение. Оперативные методы применяются при наличии опухолевых процессов.
  3. Медикаментозная терапия разделяется на две группы:
  • этиотропное лечение с подбором средств, направленных на устранение или коррекцию причины патологических проявлений;
  • симптоматическое лечение подразумевает уменьшение выраженности признаков.

Нейродегенеративное заболевание ЦНС трудно предупредить, поэтому при наличии генетической предрасположенности необходимо регулярно посещать специалиста, проводить своевременное обследование, а также исключить возможные факторы риска.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://golmozg.ru/zabolevanie/neyrodegenerativnye-zabolevaniya-cns.html

Болезнь Фара

Синдром Фара  тяжелое нейродегенеративное заболевание ЦНС

Болезнь Фара — идиопатическая симметричная кальцификация церебральных структур: подкорковых ганглиев, коры полушарий, мозжечка.

Может протекать бессимптомно, клинически проявляется экстрапирамидными расстройствами (гиперкинезами, паркинсонизмом), мозжечковыми нарушениями, интеллектуальным снижением.

Диагностируется по данным церебральной КТ при исключении вторичного характера кальцинированных очагов по результатам биохимических, ультразвуковых, ПЦР исследований. Лечение симптоматическое с применением средств, улучшающих тканевый обмен, цитопротекторов, препаратов леводопы, антиконвульсантов.

Болезнь Фара включает случаи первичного идиопатического отложения кальция в мозговых структурах, вторичные формы церебрального кальциноза в рамках данной патологии не рассматриваются. Первые подробные описания заболевания сделаны в 1930 году немецким невропатологом К.Т. Фаром.

Болезнь Фара является редкой нозологией, распространённость составляет менее 1 случая на 1 млн. населения. Гендерные различия в заболеваемости выражаются соотношением мужчин и женщин 2:1. Патология проявляется в любом возрастном периоде, чаще в 30-60 лет.

Прижизненно выявляется лишь в 1-2% случаев, что объясняется наличием бессимптомных вариантов течения, диагностикой заболевания под видом иных нейродегенеративных процессов (болезни Паркинсона, сенильной хореи)

Причины болезни Фара

Приводящие к возникновению заболевания этиологические факторы точно не установлены. Предполагают генетический характер патологии с локализацией нарушений в четырнадцатой (локус 14q13), второй (локус 2q37) хромосомах, хромосомном участке q21.1-q11.23 восьмой хромосомы.

При исследовании семейных случаев выявлена генетическая гетерогенность. Установлены варианты, когда болезнь наследовалась аутосомно-доминантным и Х-сцепленным путём. Описаны спорадические случаи, при которых семейный характер патологии не прослеживается.

Известно, что клиническая манифестация происходит, когда общий объём кальцификатов достигает критической величины – 3,9 см³.

Патогенез

Формирующие болезнь патогенетические механизмы окончательно не определены.

Предполагаются генетически детерминированные сдвиги церебрального метаболизма, становящиеся причиной отложения в мозговых тканях избытков кальция.

Выраженная кальцификация подкорковых образований становится причиной дезорганизации лобно-субкортикальной системы, регулирующей произвольные движения и обеспечивающей когнитивные функции (память, мышление, внимание).

Морфологически кальцификаты обнаруживаются симметрично в различных структурах: коре мозга, белом веществе, подкорковых ганглиях, внутренней капсуле, мозжечке, стенках мелких артерий, реже вен. Характерно наличие периваскулярных мелких кальциевых конгломератов.

Наиболее массивная кальцификация выявляется в подкорковых отделах. Микроскопически кальцификаты отличаются типичной структурой, представленной нитями толщиной 140-400 мкм.

Они зачастую содержат минеральные комплексы с включениями железа, меди, алюминия, фосфора, свинца, цинка, кобальта.

В практической неврологии болезнь Фара подразделяется на две клинические формы, отличающиеся возрастом манифестации, типом преобладающей симптоматики:

  • Ювенильная форма — дебют заболевания происходит в детском или подростковом периоде. Характерны экстрапирамидные нарушения в виде атетоза, хореи, мышечной дистонии. Патология может сопровождаться олигофренией. По мере взросления отмечается смена гиперкинезов паркинсонической симптоматикой.
  • Сенильная форма — манифестирует в пожилом и среднем возрасте. Клиническая картина характеризуется доминированием симптомов паркинсонизма в сочетании с когнитивными расстройствами. Типична прогрессирующая деменция.

Симптомы болезни Фара

В типичных случаях болезнь дебютирует появлением утомляемости, неуклюжести движений, шаткости ходьбы, изменений речи, непроизвольных двигательных актов или ночных мышечных спазмов. Основу клинических проявлений составляют экстрапирамидные нарушения.

В молодом возрасте это различные гиперкинезы: атетоз — непроизвольные червеобразные движения в пальцах кистей, хореоатетоз — сочетание атетоза с быстрыми насильственными движениями в конечностях, торсионная дистония — тонические мышечные спазмы, придающие телу неестественные позы.

У взрослых наблюдается вторичный паркинсонизм: амимия лица, брадикинезия, замедленные скованные движения, шаркающая походка, постуральный тремор.

Симптоматика паркинсонизма зачастую сочетается с мозжечковой атаксией (дискоординация, несоразмерность движений, нистагм), пирамидной недостаточностью (слабость в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, патологические стопные знаки). Возможна дизартрия, дисфагия, недержание мочи. Эпилептические пароксизмы более характерны для ювенильной формы заболевания, могут отмечаться у взрослых.

Сопровождающие болезнь Фара когнитивные нарушения характеризуются снижением памяти на текущие и прошлые события, замедленным мышлением, неустойчивым вниманием, угасанием способности к аналитической и синтетической интеллектуальной деятельности.

Прогрессирование расстройств когнитивной сферы у детей приводит к олигофрении, во взрослом возрасте — к развитию корково-подкорковой деменции с элементами агнозии, апраксии, алексии.

Однако часть больных ювенильной формой остаются интеллектуально сохранными.

Основным диагностическим методом, позволяющим неврологу достоверно установить наличие очагов кальциноза в мозговых тканях, является КТ головного мозга. Интенсивность очагов на томограммах отражает уровень концентрации кальция.

МРТ головного мозга значительно хуже визуализирует кальцификаты, но позволяет оценить сопутствующие дегенеративные процессы.

С целью подтверждения идиопатического характера патологии проводится целый ряд дополнительных обследований:

  • Биохимический анализ крови. Производится определение электролитов крови: кальция, фосфора, железа, натрия. Отсутствие существенных отклонений позволяет исключить общие обменные нарушения в организме, приводящие к отложению кальция.
  • Определение уровня паратгормона  . Нормальные показатели концентрации гормона в крови исключают наличие гипопаратиреоза, псевдогипопаратиреоза, как наиболее распространённых причин кальцификации.
  • УЗИ щитовидной и паращитовидных желёз. У пациентов с болезнью Фара эхоскопическая картина остается в пределах нормы, что исключает связанные с поражением этих желёз гормонально-обменные нарушения.
  • ТКДГ церебральных сосудов. Необходима для оценки мозговой гемодинамики, выявления хронической церебральной ишемии как первопричины дегенеративных изменений, сопровождающихся кальцификацией.
  • ПЦР-исследования. Направлены на выявление токсоплазмы, цитомегаловируса и других инфекционных агентов, способных вызывать воспалительные изменения мозговых тканей с образованием кальцификатов.

Диагноз болезнь Фара правомочен после исключения вторичного характера церебральной кальцификации, наблюдающейся при эндокринных (гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, гипотиреоз), сосудистых (атеросклероз, амилоидоз сосудов), инфекционных (краснуха, цистицеркоз, токсоплазмоз, цитомегалия) заболеваниях. Дифференциальная диагностика проводится также с болезнью Галлервордена-Шпатца, туберозным склерозом.

Лечение болезни Фара

Поскольку патогенез заболевания остаётся неясным, терапия имеет преимущественно симптоматический характер. С целью улучшения обменных процессов применяются стимуляторы тканевого метаболизма (ацетилкарнитин, глютаминовая кислота, комплекс L-цитруллин+малат, никотинамид), цитопротекторы (рибофлавин, янтарная кислота, мельдоний).

При симптомах паркинсонизма предпочтительно назначение фармпрепаратов леводопы, при гиперкинезах — холинолитиков, бензодиазепинов. Наличие эпилептических приступов служит показанием к лечению современными антиконвульсантами (леветирацетамом). В комплексной терапии применяется лечебная физкультура, водолечение, когнитивные тренинги.

Прогноз и профилактика

Клинически проявленная болезнь Фара рассматривается как хроническое нейродегенеративное заболевание.

Прогноз выздоровления неблагоприятный, однако, при должном уровне поддерживающей симптоматической терапии состояние пациентов длительное время остаётся удовлетворительным.

Субклинический вариант не сказывается на здоровье и когнитивных способностях больного, может быть случайной находкой при проведении компьютерной томографии. Специфические меры, позволяющие предупредить развитие болезни, не разработаны.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Fahr

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.