Пляска святого Витта, как симптом тяжелых неврологических заболеваний

Содержание

Трагедия болезни Хантингтона: в ритме танца Святого Вита

Пляска святого Витта, как симптом тяжелых неврологических заболеваний

здоровье, редкие болезни, выбор редакции
в WhatsApp

Трагедия болезни Хантингтона: в ритме танца Святого Вита

Болезнь Хантингтона — одно из редких (орфанных) заболеваний. Но из перечня наследственных болезней, поражающих нервную систему — это самый распространенный недуг.

В отличие от многих других генетических болезней, хорея Гентингтона, как ее еще называют, вспыхивает неожиданно, чаще всего у взрослых, внешне здоровых и благополучных людей.

MedAboutMe выяснял, где скрывается болезнь Хантингтона и есть ли шансы на победу в борьбе с ней.

Что такое болезнь Хантингтона?

Хорея Хантингтона (или Гентингтона — в зависимости от произношения имени врача, ее описавшего) — тяжелое, неизлечимое, наследственное заболевание. Недуг кроется в генах и может проявить себя в любой момент, что обычно становится тяжелым ударом для человека, который до того и понятия не имел, что обречен.

Болезнь поражает нервную систему, прежде всего — стриатум, область головного мозга, которую также называют полосатым телом.

Это приводит к развитию хореического гиперкинеза — синдрома, при котором у человека развиваются неконтролируемые беспорядочные отрывистые движения различной амплитуды и интенсивности.

Внешне они напоминают танец — отсюда и название «хорея», что в переводе с греческого означает «пляска» (у намного более невинного слова «хореография» аналогичное происхождение). В народе это состояние также получило название «пляска святого Вита».

Святой Вит был христианином и мучеником, которого римляне пытались скормить львам. Животные по неизвестным истории причинам Вита есть не стали, поэтому его сварили в кипящем масле.

По странной логике считалось, что танцы перед статуей Святого Вита в день его именин в июне полезны для здоровья.

О характере танцев можно судить по тому, что впоследствии «пляской Святого Вита» назвали проявления хореи.

Постепенно к двигательным расстройствам присоединяются нарушения когнитивных функций, расстройства психики, патологические изменения метаболизма — в среднем болезнь длится с момента появления первых симптомов около 15-20 лет и приводит к смерти пациента.

Гентингтин: много — не значит хорошо

Первые упоминания о хорее Хантингтона встречаются в документах XVII века. Но ее классическое описание впервые дал американский доктор Джордж Хантингтон (George Huntington) в 1872 году.

Его дед, его отец и он сам на протяжении трех поколений наблюдали за семьей, в которой циркулировала болезнь. И на основании этих длительных наблюдений и было составлено ее описание.

Схожую работу проделали еще два врача того же времени — и их результаты подтвердили выводы Хантингтона.

Через 100 с лишним лет наука смогла примерно указать, где расположен ген, приводящий к заболеванию. Еще через 10 лет, в 1983 году стало точно известно, что он находится на 4-й хромосоме.

Итак, причиной хореи Хантигтона является мутация гена HTT, который кодирует белок гентингтин (или хантингтин, Htt). «Поломанный» ген содержит многочисленные повторы триплетов нуклеотидов CAG, которые кодируют аминокислоту глутамин.

Если таких повторов менее 26 — человек в безопасности, он никогда не будет биться в «пляске Святого Вита». Если количество повторов от 27 до 35 — он попадает в так называемую «серую область»: скорее всего, он не заболеет, но риск есть.

Если же триплетов набирается 36 и более — развивается болезнь Хантигтона.

В результате работы гена образуется «неправильный» гентингтин с полиглутаминовыми участками.

С их помощью гентингтин активирует фермент каспазу, который, в свою очередь, запускает целый каскад биохимических реакций, приводящих к гибели нервных клеток стриатума, его атрофии, а позднее — и атрофии коры головного мозга.

Кроме того, белок гентингтин токсичен для некоторых нервных клеток — и, по мнению ученых, речь идет именно о клетках стриатума. В целом, надо сказать, что механизм развития болезни до сих пор до конца не известен.

Хорея Гентингтона наследуется по аутосомно-доминантному типу. Что это значит? Как известно, у нас имеется два набора из 23 хромосом.

Некоторые генетические болезни проявляются только в том случае, если мутантный ген имеется на обеих парных хромосомах — такая ситуация, конечно, встречается реже.

А для болезни Хантингтона достаточно, чтобы мутантный ген был хотя бы на одной из двух парных хромосом.

От количество лишних повторов триплетов CAG зависит то, в каком возрасте проявит себя болезнь.

Если их число находится в пределах от 36 до 40, то говорят о «пониженной пенетрантности», то есть первые симптомы появляются в довольно позднем возрасте.

Если же повторов больше 40, то разрушение тканей мозга начинается уже в молодости, до 20 лет (ювенильная хорея Хантингтона), а дети такого пациента унаследуют его болезнь с 50%-ной вероятностью.

Согласно результатам последних исследований американских ученых, 36 повторов CAG в гене HTT можно обнаружить у 1 из 400 человек. Это в 10 раз больше, чем считалось ранее. Зато оказалось, что симптомы болезни развиваются у намного меньшего числа носителей мутантного гена.

Ранее считалось, что в обязательном порядке заболеют 19% людей старше 65 лет, имеющих 38 повторов. В реальности же этот показатель равен лишь 2%. Ученые подчеркивают, что до сих пор непонятно, почему одни люди заболевают, а другие — нет.

Возможно, что мы пока не знаем о влиянии каких-то еще факторов — других генов или даже внешних воздействий на организм.

Кстати, существует теория, согласно которой болезнь Хантингтона — это эволюционное приспособление, «удаляющее» носителей неуправляемых мутаций, возникающих в ходе форсированной эволюции.

Хорея Гентингтона — редкое заболевание

Даже примерно число пациентов с болезнью Хантингтона сложно оценить.

Например, по последним оценкам американских экспертов, в США сегодня проживает 30 тысяч человек с хореей Гентингтона — это 1 из 10 тысяч населения, то есть она относится к редким заболеваниям.

Еще более 200 тысяч американцев являются обладателями гена, вызывающего болезнь, так что у них болезнь может начаться в любой момент. По России нет даже приблизительных данных о частоте заболеваемости и количестве больных людей.

Заболеваемость болезнью Хантингтона, как многими другими генетическими болезнями, сильно зависит от расы человека, его происхождения. В ЮАР только 6 человек из 10 млн заболеют хореей Гентингтона.

В Японии речь идет об 1-4 случаях уже на 1 млн населения. В Финляндии этот показатель составляет 6 случаев на 1 млн человек. Европа и США — 100 случаев на миллион жителей.

Мужчины и женщины болеют одинаково.

Трагедия болезни Хантингтона

Лишь в 6-7% случаев заболевание развивается у детей и подростков. А чаще всего первые симптомы хореи Гентингтона проявляются в возрасте 35-50 лет, то есть у людей в самом расцвете сил, когда жизнь у большинства из них уже достаточно стабилизирована, подрастают дети и имеются обширные планы на будущее.

На начальной стадии болезни человек с удивлением замечает, что он вдруг стал «растяпой» — неожиданно роняет предметы, у него появляются пока еще редкие бесконтрольные внезапные резкие движения, ухудшается координация, развиваются незначительные нарушения зрения.

Впрочем иногда, напротив, движения становятся замедленными, но столь же неконтролируемыми.

Постепенно речь человека становится все менее и менее понятной, а сам он все более и более утрачивает контроль над мышцами.

Такой пациент может постоянно гримасничать и теряет способность к осознанному передвижению.

Возникают проблемы с глотанием пищи и ее пережевыванием, сходящие с ума мышцы глаз не дают человеку заснуть, а нарушение работы мышц, обеспечивающих дыхание, повышает риск развития удушья.

Не менее тяжело протекает постепенная утрата когнитивных функций. Это очень индивидуальная история для каждого пациента. Люди с болезнью Хантингтона теряют способность к планированию и перестают соблюдать правила. Они утрачивают способность мыслить абстрактно и адекватно воспринимать собственные действия.

Среди других симптомов разрушения мозга — ухудшение памяти, агрессия, депрессия, растущая склонность к вредным привычкам, повышенный интерес к противоположному полу, эгоцентризм и другие, не самые приятные для окружающих состояния.

Иногда у таких пациентов ошибочно выявляют шизофрению, так как у них развиваются навязчивые состояния, бред.

Можно ли заранее выявить болезнь Хантингтона?

Сегодня разработаны психомоторные тесты, позволяющие выявлять людей из группы повышенного риска развития болезни Хантингтона. Ученые также сообщают, что нашли биомаркеры болезни в скелетных мышцах человека, что в ближайшем будущем позволит разработать методы диагностики заболевания еще до появления его первых симптомов.

Но это в будущем. А пока, если у человека есть основания предполагать наличие мутантного гена в своем организме (например, хорея Гентингтона была у кого-то из его близких), то он может пройти генетическое обследование, для чего берут анализ крови.

Но ученые и врачи до сих пор не пришли к выводу об этичности ознакомления пациентов с положительными результатами.

Информация о наличии тяжелого неизлечимого заболевания, которое сводит с ума и убивает тело — может нанести человеку тяжелую моральную травму задолго до появления первых симптомов болезни.

Болезнь Хантингтона можно выявлять у эмбрионов, полученных в процессе ЭКО. Это дает возможность сразу выбраковывать зародыши с мутантным геном. Тоже, своего рода, этическая головоломка, ведь в большинстве случаев болезнь развивается у уже взрослых людей.

Методы визуализации тканей мозга — МРТ (магнитно-резонансная томорафия) и КТ (комьютерная томография) — актуальны, когда болезнь уже активно прогрессирует, а заранее с их помощью обнаружить патологию нельзя.

А вот методы ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) и фМРТ (функциональная МРТ) позволяют выявить снижение активности головного мозга в определенных его участках еще до того, как болезнь впервые проявит себя внешне.

Есть ли шансы на излечение от болезни Хантингтона?

На сегодняшний день болезнь Хантингтона неизлечима. Исследования ведутся во всех возможных направлениях, но пока действующего метода лечения не существует.

Для борьбы с проявлениями болезни врачи назначают препараты, снижающие степень двигательных расстройств: бензодиазепины, нейролептики и др. Ригидность мышц и гипокинезию можно убрать при помощи средств, разработанных для лечения болезни Паркинсона.

Депрессия лечится назначением СИОЗС — препаратов из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина. Расстройства психики требуют назначения антипсихотических лекарств.

Наконец, используются и немедикаментозные методы, предназначенные для того, чтобы любыми путями компенсировать проявления болезни: занятия с логопедом, трудотерапия, лечебная физкультура, общение с психотерапевтом и др.

Одним из потенциальных методов лечения хореи Гентингтона является пересадка эмбриональных, частично дифференцированных стволовых клеток в расчете на то, что они в будущем сформируют новые связи в головном мозгу взамен утраченных при разрушении нейронов. Пока полученные результаты не позволяют применять данный метод на практике.

Предлагалось также имплантировать в мозг пациента электроды для подавления гиперкинезий. Однако и эта идея пока осталась в рамках зарубежного исследования с неизвестным результатом.

В мае 2016 года появилась информация о международном проекте Enroll-HD, посвященном исследованию болезни Хантигтона. В проекте принимают участие немецкие ученые из Университета города Ульм и россиские эксперты из Института проблем передачи информации (ИППИ).

А в июне этого года американские специалисты из Университета Эмори объявили, что смогли не только остановить болезнь, но и обратить ее вспять. Правда, пока только у мышей, но начало положено.

Ученым удалось вырезать ту часть гена, которая отвечает за выработку неправильного хантингтина. И через некоторое время оказалось, что токсичный для клеток стриатума белок постепенно выводится из организма, а нейроны в поврежденных областях самовосстанавливаются.

И это, пожалуй, пока самая обнадеживающая новость на сегодняшний день в отношении болезни Хантингтона.

Источник

Источник: http://chatovods.ru/2018/10/07/tragediia-bolezni-hantingtona-v-ritme-tanca-sviatogo-vita/

Лечение Хореи

Пляска святого Витта, как симптом тяжелых неврологических заболеваний

Хорея — форма гиперкинеза, проявляющаяся быстрыми, беспорядочными, неритмичными, насильственными движениями различных мышечных групп.

Этиология и патогенез Хореи

В основе развития хореических гиперкинезов лежат патологические изменения полосатого тела, в результате которых гибнут нейроны полосатого тела и клетки других отделов головного мозга, функционально связанных с полосатым телом. Характер и локализация патологического процесса определяются особенностями того или иного заболевания, степенью выраженности и распространенности диффузных и очаговых изменений головного мозга.

В основе механизма развития хореи лежит гибель преимущественно малых нейронов полосатого тела при относительной или полной сохранности крупных нейронов и выраженной пролиферации нейроглиоцитов.

Для хореи, обусловленной нарушениями мозгового кровообращения, характерны очаговые изменения (инфаркты, кровоизлияния, неполные некрозы) и изменения, распространяющиеся и на другие отделы головного мозга (при этом гиперкинез сочетается с другими неврологическими симптомами).

Хореический гиперкинез наблюдается при разрушении красных ядер и верхних ножек мозжечка, таламуса, хвостатого тела.

Хореический гиперкинез наблюдается в зоне инфаркта в бассейне ветвей задней мозговой артерии.

Известны случаи развития гемихореи (хореи одной половины тела) при инфарктах мозга, локализующихся в полушариях головного мозга, при множественных поверхностных кровоизлияниях в коре мозжечка и др.

Клиническая картина и диагностика Хореи

Клиническая картина характеризуется беспорядочными подергиваниями мышц конечностей (особенно верхних), туловища и лица. Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают.

Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им неустойчивость и некоординированность. Больные неуклюжи, часто ушибаются.

Походка типичная, танцующая («пляска святого Витта»), больные с трудом и недолго могут выдерживать заданную позу (сжатый кулак, высунутый язык и др.).

Из-за оральных гиперкинезов (связанных с мускулатурой области рта) возникает дизартрия, пропадает желание говорить.

Малая хорея

Малая хорея Сиденгама — чаще всего результат ревматического поражения мозга; встречается, как правило, у детей. Патологический процесс малой хореи составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани.

Клиническая картина малой хореи проявляется непроизвольными некоординированными движениями на фоне значительного снижения мышечного тонуса, эмоциональной неустойчивостью, слезливостью, импульсивностью, агрессивностью. Типична тоническая форма коленного рефлекса (симптом Гордона Заболевание длится от нескольких недель до нескольких месяцев. В 1/3 наблюдений отмечаются рецидивы.

Дифференциальный диагноз малой хореи следует проводить с тиками, которым свойственна стереотипность и локальность гиперкинеза.

С хореей следует дифференцировать синдром Жилля Дела Туретта, возникающий также у детей и проявляющийся сочетанием хореиформных гиперкинезов с насильственной вокализацией.

Больные издают хрюкающие, лающие и воркующие звуки, которые с течением времени переходят в повторение непристойных слов (копролалия).

Импульсивное поведение, копролалия и выкрики делают невозможным пребывание детей в коллективе.

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона — хореическая деменция (слабоумие). Хореические гиперкинезы появляются в возрасте 30—40 лет. Позднее присоединяется прогрессирующее слабоумие, доходящее до полного распада личности. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Хорея беременных

Хорея беременных возникает при первой беременности у молодых, особенно астеничных женщин и лишь в отдельных случаях при последующих беременностях. В основе этой патологии лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы.

Отмечена связь хореи беременных с ревматизмом и частое сочетание хореического гиперкинеза с поражением сердца и суставов.

Некоторые считают хорею беременных одной из форм токсикозов беременных, а ревматизм при этом рассматривается как предрасполагающий фактор (хотя связь с ревматизмом прослеживается лишь у 1/3 больных).

Для хореи беременных характерен определенный полиморфизм структурных изменений в головном мозге, который обусловлен степенью выраженности, локализацией и давностью деструктивньгх изменений, а также сочетанием их с патологией внутренних органов.

Некоторые исследователи, рассматривающие хорею беременных как обострение ревматизма или рецидив перенесенной в детстве малой хореи, подчеркивают, что она часто сочетается с эндокардитом, миокардитом, перикардитом, острым суставным ревматизмом .

Наиболее характерные изменения обнаруживаются в полосатом теле, таламусе, подбугорной области, черном веществе, коре и белом веществе больших полушарий. Происходит гибель преимущественно малых нейронов.

Хорея беременных развивается в первом или втором триместре беременности.

Движения непроизвольные и некоординированные, гиперкинезы выражены резко, изменения психики значительны, сон беспокойный, отмечаются повышенная раздражительность, общая слабость, головные боли, обидчивость, постепенно нарастают гиперкинезы различных групп мышц. При хорее беременных появляются психические нарушения, для нее характерна быстрая смена настроений.

Иногда возникают приступы «двигательной бури» — больные пытаются бежать, вырываются, речь бессвязная. При обследовании выявляются характерные симптомы: в положении стоя с закрытыми глазами (поза Ромберга) больная падает назад, а при открытых глазах не может стоять на одной ноге.

В положении сидя при попытке поднять обе ноги, пораженная нога резко опускается (симптом Грассе), а поднятая вверх рука дает резкую пронацию кисти (симптом Томаса). В легких и средней тяжести случаях беременность удается сохранить, и роды заканчиваются благополучно. При тяжелой форме хореи беременных происходит выкидыш либо преждевременные роды (плод, как правило, нежизнеспособен).

Электрическая хорея Дубины

Термин «электрическая» связан с тем, что проявления этого гиперкинеза напоминают сокращение мышц при раздражении электрическим током.

Характерны острое начало болезни, высокая температура тела, наличие эпилептических припадков, атрофических параличей.

Для электрической хореи Дубини типичен ритмический гиперкинез, наступающий одновременно во многих мышечных группах и иногда переходящий в общий эпилептический припадок. Течение болезни тяжелое.

Эпилептическая хорея

Впервые описана В. М. Бехтеревым в 1897 г. Это особая форма эпилепсии. Судороги во время припадка имеют характер хореического гиперкинеза. В отличие от малой хореи, насильственные движения при эпилептической хорее возникают только приступообразно, сопровождаются потерей сознания и другими симптомами, характерными для эпилепсии.

Отсутствуют типичные для ревматизма изменения сердца. Однако возможно сочетание эпилептической хореи с ревматическим поражением головного мозга, что проявляется чередованием периодов хореических гиперкинезов с периодами эпилептических припадков.

Судорожная хорея Морвана

Хорея Морвана развивается при энцефалитах на фоне гипертермии, вегетососудистой дистонии, нарушении трофики и обмена веществ. К хореическим гиперкинезам могут присоединяться миоклонии, нередко наблюдаются генерализованные тонико-клонические судороги с развитием коматозного состояния.

Пароксизмальный хореоатетоз Маунта—Рибека

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется в детском возрасте периодическими приступами хореоатетоза (сочетание хореи и медленных стереотипных, часто вычурных движений) лица и дистальных отделов конечностей.

Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов и могут повторяться по нескольку раз в сутки. У взрослых приступы провоцируются курением, приемом алкоголя, кофе, переутомлением. В межприступном периоде неврологических отклонений не наблюдается.

Доброкачественная наследственная хорея

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, патогенез его неясен. Характеризуется генерализованным хореическим гиперкинезом с интенционным тремором (дрожанием). Болезнь не прогрессирует и не сопровождается психическими нарушениями.

Гемихорея

Гемихорея возникает при одностороннем повреждении полосатого тела. Гиперкинез охватывает половину тела и проявляется на противоположной очагу поражения стороне. Болезнь имеет сосудистое происхождение.

Врожденная хорея

Врожденная хорея — это синдром, проявляющийся двусторонним хореическим гиперкинезом подобно двустороннему атетозу.

Врожденная хорея возникает тотчас после рождения ребенка и обусловлена поражением подкорковых узлов во внутриутробном периоде или во время родов.

В отличие от атетоза (двойного атетоза) характеризуется гиперкинезом хореического, а не атетозного типа и экстрагшрамидным повышением тонуса мышц (ригидностью).

Сенильная хорея

Сенильная хорея развивается у лиц пожилого возраста на почве церебрального атеросклероза с нарушениями мозгового кровообращения. Наблюдаются инфаркты в белом веществе лобной доли, очаги гибели малых нейронов полосатого тела, диффузное разряжение белого вещества полушарий мозга и др.

Сенильная хорея имеет некоторое сходство с хореей Гентингтона, но отличается от нее тем, что начинается в более пожилом возрасте, не носит наследственного характера, имеет более монотонное течение и может не сопровождаться расстройствами психики.

В связи с тем, что этиология и патогенез основного заболевания, на фоне которого возникает хорея, не всегда достоверно установлены, лечение многих гиперкинезов носит в основном симптоматический характер.

Лечение малой хореи — постельный режим, фенобарбитал, транквилизаторы. С превентивной целью назначается противоревматическая терапия.

Гиперкинезы и импульсивность поведения при хорее Гентингтона можно смягчить назначением нейролептиков (аминазин, галоперидол). Этой категории больных нельзя иметь детей.

Лечение хореи беременных комплексное. Строгий постельный режим, полный физический и психический покой. Пища витаминизируется, ограничиваются углеводы. Лечение включает противоревматические средства, седативные препараты, антигистаминные препараты, витамины группы B и С, рутин. Для снятия возбуждения назначают нейролептики, фенобарбитал и бромиды.

Искусственное прерывание беременности показано лишь при тяжелом и упорном течении хореи.

Женщины, перенесшие в детстве малую хорею, должны избегать беременности в молодом возрасте, а перенесшие хорею при первой беременности должны отложить беременность на несколько лет.

Лечение электрической хореи Дубины симптоматическое, прогноз неблагоприятный.

Лечение эпилептической хореи симптоматическое. Применяют противосудорожные препараты и транквилизаторы. При ревматическом поражении центральной нервной системы проводят противоревматическое лечение. Прогноз для жизни благоприятный.

Лечение судорожной хореи Морвана направлено на терапию основного заболевания. При судорожном статусе и гипертермической коме возможен летальный исход.

Лечение парокеизмалъного хореоацетоза Маута—Рибека симптоматическое (фенобарбитал). Прогноз для жизни благоприятный.

Лечение доброкачественной наследственной хореи симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.

Лечение гемихореи сосудорасширяющими средствами и препаратами, улучшающими метаболизм в головном мозге, может привести к улучшению состояния больного вплоть до полного выздоровления.

Лечение врожденной хореи симптоматическое, назначают транквилизаторы, миорелаксанты, лечебную физкультуру, массаж. Прогноз для жизни благоприятный.

Лечение сенильной хореи направлено на улучшение мозгового кровообращения и метаболизма мозга

Назначают сосудорасширяющие средства и биостимуляторы. Процесс склонен к замедлению и даже приостановке.

Источник: http://neurodoctor.ru/2008/08/05/lechenie-xorei.html

Малая хорея при ревматизме

Пляска святого Витта, как симптом тяжелых неврологических заболеваний
Instaflex

Малая хорея (она же «пляска святого Витта») – это заболевание неврологического характера, которое формируется в результате пагубного влияния ревматической инфекции. На фоне патологии происходят нарушения в двигательной активности больного.

Согласно статистическим данным малая хорея наиболее часто формируется у детей в возрастной группе от пяти до пятнадцати лет. При этом дети женского пола болеют значительно чаще. Длительность протекания патологии происходит в следующих временных промежутках:

  • от 3 до 6 недель;
  • наиболее часто от 3 до 6 месяцев;
  • крайне редко годами.

Болезнь формируется и у взрослой части населения, как правило, в возрасте от тридцати до сорока пяти лет. Под негативным влиянием заболевания происходят расстройства психики (вплоть до необратимых).

Что представляет собой малая хорея?

Патология формирующаяся в мышечных тканях и имеющая ревматическую форму происхождения. Оказывает пагубное влияние на головной мозг, что в конечном итоге приводит к развитию различных форм гиперкинеза.

Малая хорея приводит к разрушению соединительной материи сосудов головного мозга. При длительном заболевании возможно образование рубцов в коре мозга и других его частях.

При затяжном течении болезни происходит пагубное влияние на сердечную деятельность. Что может привести к летальному исходу.

Причины малой хореи

Главным возбудителем болезни является вирус стрептококка группы А. В результате воздействия инфекции, происходит выработка организмом антител. Они способствуют подавлению опасных бактерий.

Периодически наблюдается ситуация, при которой организм одновременно формирует и антитела к базальным ганглиям человеческого мозга (аутоиммунный ответ). Сформировавшиеся антитела противодействуют друг другу, что приводит к воспалительной реакции в головном мозге.

Как следствие, происходит нарушение его правильного функционирования, что проявляется гиперкинезом.

Также, выделяются следующие причины, располагающие к развитию малой хореи:

  • предрасположенность на генетическом уровне;
  • ослабленная иммунная деятельность;
  • нарушения в психическом состоянии;
  • неуравновешенная нервная деятельность;
  • ОРВИ, тонзиллит, ангина;
  • кариес зубной эмали;
  • ревматизм;
  • гормональные изменения.

Симптомы малой хореи

Первоначальные признаки патологии наблюдаются по истечении двух, трёх недель после заболевания ангиной или тонзиллитом.

Встречаются ситуации, при которых ревматическая хорея развивается без предварительного инфицирования верхних дыхательных каналов.

Такое случается при незамеченном попадании стрептококковой инфекции в организм. Главным признаком болезни является проблема с двигательной деятельностью.

Основными симптомами заболевания являются:

  • негативные изменения почерка и трудности при рисовании;
  • частое изменение гримасы лица (схожее с кривляньем и баловством);
  • неусидчивость, нетерпеливость в течение значительного времени;
  • неконтролируемое произношение звуков;
  • нарушение речевой функции;
  • повышенная утомляемость;
  • нестабильное психическое и эмоциональное состояние, раздражительность;
  • гиперкинез в различных формах проявления (гиперкинез языка, мышечной ткани гортани, диафрагмы, руки ног);
  • наблюдение ослабленного состояния мышечной структуры плеч;
  • неспособность ребёнка высунуть и удерживать язык, при закрытых глазах;
  • рассеянность, проблемы с концентрацией внимания, ухудшение памяти;
  • психические расстройства, которые сопровождаются галлюцинациями со стороны слуховой или зрительной деятельности;
  • нарушение сна.

Диагностика малой хореи

При общем осмотре больного выясняется информация о симптомах и времени возникновения недуга. Производится тщательный анализ анамнеза пациента. Основным методом определения ревматической хореи является лабораторное изучение крови больного. По результатам которых делается заключение о присутствии маркеров стрептококковой инфекции.

В качестве дополнительных методов диагностирования данного заболевания используется:

Изучение биопотенциалов мышечных тканей скелета. Малая хорея проявляется удлинением потенциалов и их асинхронностью в результате электрического возбуждения мышц.

Метод по изучению активности головного мозга. При заболевании просматриваются медленные волны биотока в мозге.

  1. Компьютерная, магнитно-резонансная, позитронная эмиссионная томография.

Этими способами выявляют очаговые воспаления в головном мозге.

Лечение малой хореи

Излечение данного заболевания требует прохождения комплексного курса терапии. Главным направлением лечения малой хореи является исключение ревматической реакции из организма. Это происходит путём подавления стрептококковой инфекции, гиперкинеза и восстановления психического состояния больного.

В зависимости от тяжести нейроревматизма могут использоваться следующие лекарственные вещества:

Используются для борьбы со стрептококковой инфекцией. В основном назначают препараты на базе пенициллина. При индивидуальной непереносимости данного вещества могут применяться антибиотики группы цефалоспоринов.

  • Нестероидные противовоспалительные препараты

Их использование способствует подавлению воспаления соединительных тканей.

Назначают для восстановления нормального психического состояния.

Служат для подавления аллергической реакции в организме.

Исключают дальнейшее развитие воспаления и отёчности в соединительных материях.

  • Седативные препараты, транквилизаторы

Применяют для снятия признаков эмоционального напряжения.

При наблюдении острой фазы заболевания лечение производится с соблюдением постельного режима.

При наблюдении острой формы тонзиллита, который спровоцировал развитие ревматической хореи, производят хирургическое удаление миндалин. Это позволяет предотвратить дальнейшее осложнение патологии.

Лечение заболевания у детей должно происходить под контролем специалиста в области психологии. Что позволит значительно уменьшить эмоциональную нагрузку на ребёнка. В качестве завершающего этапа комплексной терапии рекомендовано восстановление в санаторно-курортных условиях.

Малая хорея достаточно неприятное осложнение, которое излечивается при своевременном наблюдении у специалистов. Формируется в детском возрасте и приводит к негативным изменениям в опорно-двигательном аппарате.

Опасным является повторное проявление ревматической хореи. В таких случаях болезнь поражает сердечную деятельность, что влечёт образование порока сердца.

Источник: https://revmatizma.net/malaya-horeya-pri-revmatizme/

Пляска святого Витта, как симптом тяжелых неврологических заболеваний

Пляска святого Витта, как симптом тяжелых неврологических заболеваний

Пляска святого Витта (хорея) – это неврологический симптом, который характеризуется наличием в мимических движениях человека некой беспорядочности и отрывистости, отдаленно напоминающей танец.

Мимические движения, выполняемые больным человеком, отличаются от нормальных телодвижений только амплитудой и интенсивностью.

История возникновения термина

На данном этапе развития медицины используют три основных названия:

Первый термин известен ещё со средневековых времен и был придуман людьми далекими от медицины и особенностей неврологии.

Святой Витт – это известный всем православным людям исторический персонаж, который жил в период разгрома Римской империи.

Святой Витт был юным праведником, который погиб в результате гонений императора Диоклетиана на всех представителей христианской веры.

По прошествии более чем тысячелетия имя этого святого начали ассоциировать с «пляской», в результате чего на территории Германии даже появилось некое поверье.

Его суть заключалась в том, что каждый человек, который 15 июня (день его памяти) станцует рядом со статуей святого Витта, получит заряд бодрости на целый год вперёд. Это привело к тому, что каждый год возле каждой статуи святого стояла многокилометровая очередь, а большинство танцев были довольно экспрессивными.

Второй термин появился уже из уст профессиональных неврологов, которые приняли решение назвать не поддающиеся контролю движения хореей.

В свою очередь, третий термин известен людям с 1872 года, когда Джордж Генингтон представил на Медицинском научном обществе, проводимом в штате Огайо, детальное описание всех особенностей данного заболевания.

Болезни, которым присуща Виттова пляска

Пляска святого Витта – это некий симптом, который присущ для огромного количества различных неврологических заболеваний, среди которых можно выделить следующие:

Кроме того, следует отметить, что хореический гиперкинез характерен для гипотонии.

Болезнь Гентингтона — хореичная пляска на костях медицины

Хорея Гентингтона (второе название) – это наследственный тип болезни, который чаще всего проявляется в возрасте 25-50 лет, случаи более раннего развития заболевания встречаются довольно редко. Гораздо чаще заболеванию подвержены представители мужского пола.

Болезнь характеризуется не только появлением непроизвольных движений, но и значительным снижением интеллекта, вплоть до полной потери личности.

Развивается недуг постепенно, как правило, уловить появление первых непроизвольных движений довольно сложно. В большинстве случаев они появляются в зоне лица и выглядят как привычные всем двигательные автоматизмы, к примеру, облизывание губ, открытие рта, высовывание кончика языка.

В ходе развития болезни непроизвольные движения могут возникать в руках (периодические подергивания пальцами) и туловище, в последнем случае наблюдаются серьезные изменения походки и общей статики.

Далее, хуже – человеку становится трудно говорить, глотать и жевать, он теряет память и не может вспомнить о таких элементарных вещах, как правильно дышать, улыбаться, держать в руке вилку или ложку.

Провоцирующие факторы

Поскольку болезнь Гентингтона относится к наследственным, то основной причиной её возникновения является генетическая патология.

Динамический тип мутации гена провоцирует проблемы в нормальной укладке белка и приобретение ним токсических особенностей. В результате происходит накопление этого белка в отдельных клетках, которые в дальнейшем погибают.

Передача болезни осуществляется с помощью аутосомно-доминантного пути, то есть от больного родителя к ребенку. При этом абсолютно неважно кто именно из родителей болен, вероятность передачи патологии равна 50%.

При этом следует отметить, что передача аномалии возможна только вертикальным путем, то есть от больного родителя к ребенку. Если передачи болезни не произошло, то ребенок и его будущие дети будут уже здоровыми. Болезнь не проявляется через поколение.

Особенности симптоматики

Наиболее яркими симптомами проявления заболевания являются постоянно усиливающиеся непроизвольные движения и гримасы на лице. Больной человек не в состоянии осуществлять контроль над своей двигательной активностью. В процессе речи могут возникать причмокивания, человек начинает часто шмыгать носом, во время ходьбы можно наблюдать незначительные покачивания.

Первичные стадии развития заболевания характеризуются чрезмерной возбудимостью, незначительной забывчивостью, которая по мере прогрессирования болезни усиливается, пока не переходит в форму слабоумия.

Диагностические критерии

Диагностирование заболевания осуществляется на основании обследования у невролога, симптоматики и проявлений такого рода заболевания у родителей.

В процессе осмотра у невролога производится осмотр следующих параметров:

  • состояние слуха;
  • мышечная сила;
  • координация во время ходьбы;
  • рефлексы;
  • способность удерживать равновесие;
  • присутствие неконтролируемых движений.

Кроме того, доктор анализирует способность пациента прослеживать за перемещением предмета одними только глазами, это связано с тем, что при наличии вышеуказанного заболевания данная функция нарушается.

Для того чтобы выявить присутствует ли поражение мозга и какова тяжесть нарушений, используют методы визуализации, а именно магнитно-резонансную и компьютерную томографию.

Если болезнь присутствует у кого-то из родителей, то не обойтись без прохождения ДНК-диагностики.

Стоит отметить, что на данном этапе времени существует еще и медико-генетическое консультирование, где профессионалы рассматривают случаи проявления заболевания у отдельных людей, помогают им адаптироваться в обществе, указывают на вероятность рождения больного ребенка и методы, которыми можно снизить риск передачи заболевания.

При этом, несмотря на множество современных методов предварительной диагностики, единственный 100% вариант того, чтобы не передать болезнь своим детям – это их отсутствие.

Прежде чем приступить к лечению заболевания обязательно следует проконсультироваться с опытным неврологом. Самолечение в этом случае чревато быстрым прогрессированием патологии и окончательной потерей личности.

Следует понять, что полностью вылечиться от хореи Гентингтона не получиться, поскольку патология заложена непосредственно в генах. Но можно замедлить процесс развития болезни с помощью приема ряда лекарственных препаратов, действие которых направлено на снижение активности разрушительного процесса. В число этих лекарственных средств входят Галоперидол, Фенотиазин, Резерпин и другие.

К сожалению, при выявлении данной патологии, не существует благоприятного прогноза, поскольку полностью излечить хорею невозможно.

Но при своевременном обнаружении ранней симптоматики и быстром начале лечения можно замедлить процесс течения разрушительного процесса в нервных клетках.

Хорея

Пляска святого Витта, как симптом тяжелых неврологических заболеваний

  • Нервная система
  • Хорея

Хорея представляет собой одну из форм гиперкинеза и является патологией нервной системы, которая сопровожается неполадками в подкорковых узлах головного мозга и выражается хаотичными, бесцельными и эпизодическими подергиваниями в основном в ногах и руках (реже в туловище).

Данный термин имеет двойное применение. Им обозначают и самостоятельные болезни из этой группы (как например, хорея Гентингтона или малая хорея), и некоторые синдромы, которые имеют место при разнообразных патологиях. Название «хорея» тоже не случайно: в переводе с греческого языка оно означает определенный вид танца.

Больной пациент во время приступа выглядит действительно несуразно: быстрые, обрывистые, некоординируемые и толчкообразные движения конечностей и туловища создают впечатление беспорядочного, несколько размашистого и непроизвольного танца.

Поэтому хорея приобрела еще одно «историческое» название — «пляска святого Витта», который пришел к нам из глубокого Средневековья. Кстати, об этом незаурядном термине слышали многие люди, которые никоем образом не причастны к неврологии.

Дело в том, что Святой Витт, проживающий на Сицилии, в свое время был замучен римлянами как активный пропагандист христианства. А позже распространилось поверье, что каждый человек, который спляшет перед статуей этого Святого в его день рождения (15 июня), получит в награду колоссальный запас энергии и бодрости минимум на год.

Так, в этот день вокруг статуи начали толпиться суеверные граждане, которые во благо своего здоровья не стеснялись «выдавать» до смешного экспрессивные танцы. Отсюда и растут корни выражения «пляска святого Витта», которым со временем окрестили хорею.

Причины хореи могут быть различными, но зачастую это наследственные факторы. Различают четыре разновидности этой патологии, которые стали «заложниками» плохой генетики (т.н. первичные формы). Речь о хореи Гентингтона, болезни Леша-Найхана, нейроаканцитозе и доброкачественной наследственной хореи.

Среди других провоцирующих факторов хореи медики указывают на следующие причины:

  • Болезни инфекционной природы (коклюш, боррелиоз, нейросифилис, ВИЧ, вирусный энцефалит, туберкулезный менингит).
  • Метаболические нарушения. В этой группе ряд патологий-«виновников» еще богаче: болезнь Стерджа-Вебера, гипертиреоз, глутаровая ацидурия, болезнь Галлервордена-Шпатца, гипокальцемия, метохроматическая лейкодистрофия, болезнь Вильсона-Коновалова, мукополисахаридозы, ганглиозидозы, болезнь Ли, гомоцистинурия, болезнь Мерцбахера-Пелицеуса, гипергликемия, болезнь Фабри и др.
  • Интоксикации. Фатальным может оказаться отравление леводопом, различными нейролептиками, дигоксином, литием, ртутью и даже пероральными контрацептивами.
  • Аутоимунные патологии. Причиной появления хореи могут стать рассеянный склероз, системная красная волчанка, реакция на иммунизацию, антифосфолипидный синдром и пр.
  • Структурные повреждения головного мозга. Среди них — инсульты, разного рода черепно-мозговые травмы, гипоксическая энцефалопатия и опухолевые образования.

Все разновидности хореи, спровоцированные любым фактором из этой группы, относятся к вторичным формам заболевания. Кроме того, существует еще один тип хореи — психогенный (является видом психогенных двигательных нарушений).

Общие признаки Хореи

Хорея проявляется кратковременными сумбурными и как бы случайными телесными движениями, особенно в конечностях.

Иногда они напоминают собой быстрые и совершенно нормальные движения здорового, но встревоженного чем-то человека, однако они не являются частью каких-то адекватных спланированных действий.

В других случаях произвольные содрогания при хорее схожи с неконтролируемым и эмоциональным «танцем». Эти толчкообразные подергивания могут быть одно- или двусторонними, и даже при «участии» обеих сторон туловища они не синхронизированы.

Хорея Пляска святого Вита

Проявления хореи разнятся в зависимости от формы патологи.

Так, при несильно выраженном хореическом гиперкинезе имеет место незначительное двигательное беспокойство, которое может сопровождаться неадекватными жестами, неожиданными суетливыми движениями, некими ужимками, повышенной эмоциональностью и моторной расторможенностью.

Что касается четко выраженных форм хореи, то они обычно проявляются своеобразными движениями «чертика на ниточке» или разболтанной буйной «пляской». Выраженный хореический гиперкинез искажает не только речь и мимику, но даже движения при ходьбе.

Походку такого больного человека можно охарактеризовать как странную и где-то «клоунскую». А пациенты с крайне тяжелой формой хореи, напротив, не могут вообще выполнять какие-либо движения.

Им сложно передвигаться из-за постоянных падений, они не в состоянии полноценно себя обслужить в быту, и поэтому они зависимы от близких людей. Хореические подергивания в мимических и оральных мышцах лица (включая гортань и язык) препятствуют и вербальному общению, и приему пищи. Такие пациенты могут запросто пронести вилку с едой мимо рта или не могут «попасть» салфеткой в ноздри, чтоб высморкать заложенный нос.

Виды хореи и их особенности

1. Первичные формы:

  • Хорея Гентингтона. Это заболевание может проявиться практически в любом возрасте, но обычно развивается в 35-45 лет. Характеризуется не только типичным гиперкинезом, но еще деменцией (снижением интеллекта) и личностными нарушениями.

    Развитие болезни постепенное, иногда даже сложно уловить появление первых насильственных движений. Как правило, они возникают в области лица и выглядят как случайные двигательные автоматизмы (открывание рта, облизывание губ, нахмуривание, высовывание языка и др.). По ходу прогрессирования патологии гиперкинез развивается и в верхних конечностях (т.н.

    «пальцы, играющие на пианино»), а также распространяется на туловище, нарушая статику и походку. Еще дальше ухудшается речь и процессы глотания, память и уровень самообслуживания. Как последствие возникает деменция.

  • Порой хорея Гентингтона стартует с психических нарушений в форме поведенческих, аффективных или галлюцинаторно-параноидных расстройств.
  • Нейроакантоцитоз. Помимо хореического гиперкинеза, проявляется еще и акантоцитозом (т.е. изменениями в форме эритроцитов).

    Главное отличие этого заболевания от предыдущего в том, что при нем наблюдается слабость и атрофия в мышцах рук и ног. Также оно характеризуется оральным гиперкинезом с жевательными движениями, высовыванием языка, подергиваниями губами и прочими гримасами.

    Еще одна отличительная особенность нейроакантоцитоза — непроизвольные прикусывания губ, языка и внутренних поверхностей щек (вплоть до крови). Как правило, эта разновидность хореи по мере своего прогрессирования усложняется приступами эпилепсии и деменцией.

  • Болезнь Леша-Найхана.

    Это врожденная патология, которая обусловлена наследственным дефицитом гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы, что влечет тяжелые нарушения в работе нервной системы и повышенную выработку мочевой кислоты. Задержка моторного развития у ребенка заметна уже в первые месяцы его жизни, дальше появляется ригидность конечностей.

    Первые лицевые гримасы, как правило, возникают уже на втором году жизни, также наблюдаются признаки поражения пирамидного тракта и задержка психического развития. Одна из угроз этой патологии в том, что малыши склонны наносить себе физический вред, кусая свои пальчики или губки.

  • Доброкачественная (либо непрогрессирующая) наследственная хорея. Эта разновидность заболевания проявляется в раннем детском или даже грудном возрасте. У ребенка отмечается генерализованный гиперкинез, который «утихает» лишь в период сна. Главное отличие болезни от хореи Гентингтона заключается в двух следующих моментах: нормальное развитие интеллекта и непрогрессирующее течение болезни (наоборот, при доброкачественной хореи даже возможно уменьшение гиперкинеза в старшем возрасте).

2. Вторичные формы. Их множество, но самыми часто встречаемыми считаются хорея беременных и малая хорея.

  • Хорея беременных, как правило, появляется у тех женщин, которые в детстве переболели малой хореей. Данная патология зачастую проявляется у первородящих. Она заявляет о себе на сроке 2-5-го месяцев беременности и может повторяться при последующих «интересных» положениях. Признаки заболевания, как правило, уходят за пару-тройку месяцев после родов или прерывания беременности.
  • Малая хорея (название-синоним — хорея Сиденгама). Зачастую возникает через пару месяцев после обострения ревматизма либо стептококковой инфекции. При легких формах отмечаются расторможенные движения с экспрессивными жестами и утрированными гримасами. В более сложных формах хореический гиперкинез во всем теле лишает пациента возможности нормально передвигаться, обслуживать себя, общаться и даже дышать. Также наблюдается мышечная гипотония, эмоционально-аффективные расстройства, «застывающий» либо «тонический» коленный рефлекс.

Хорея и ее лечение

Терапевтические действия зависят от конкретного типа болезни. Так, при хореи Гентингтона эффективны средства, которые уменьшают активность дофаминергических систем мозга: резерпин, галоперидол, производные фенотиазина и т.п.

Транквилизаторы и нейролептики также помогают пациенту справиться с депрессией и внутренним дискомфортом. При малой хореи следует ложиться в стационар. Кроме постельного режима, назначают антибиотики (пени- и новоцеллин), гормоны глюкокортикоидного ряда, салицилаты, препараты кальция, сердечные лекарства, поливитамины.

Из физиопроцедур актуальны хвойные ванны, электросон, гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием.

Истоник статьи

Источник: https://nmedicine.net/xoreya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.