Описание сирингобульбии: причины, симптомы, лечение

Описание сирингобульбии: причины, симптомы, лечение

Описание сирингобульбии: причины, симптомы, лечение

Сирингобульбия – это хроническое заболевание центральной нервной системы, при наличии данного недуга в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге возникают пустоты.  Всего различают две формы заболевания истинную, то есть врожденную и приобретенную.

Причины возникновения сирингобульбии

Врожденная сирингобульбия связана с нарушением работы гениальной ткани, в редких случаях недуг является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода.
Сирингобульбия развивается из-за неправильного роста костей черепа в большинстве случаев  в затылочной части.

Истинная форма болезни на сегодняшний день считается генетическим заболеванием. Приобретенная форма возникает вследствие перенесенного инфекционного заболевания спинного или же головного мозга.

Но были зафиксированы случаи возникновения приобретенной формы заболевания из-за чрезмерных физических нагрузок.

  Кроме этого прослужить причиной образования пустоты могут частые травмы позвоночного столба.

Проявления заболевания

Приобретенная и врожденная формы сирингобульбии выражаются образованием полостей в тканях спинного мозга.

Со временем у людей, страдающих данной патологией, в пустотах накапливается небольшое количество спинномозговой жидкости.

Тем самым новообразование, увеличиваясь в объемах, начинает давить на нервные окончания, что следствие затрудняется передача импульсов, и в конечной точке приводит к дегенерации тканей позвоночника.

Но во всех случаях у больных людей возникают следующие симптомы заболевания:

  • Болезненные ощущения в области рук, шеи, лопаток, затылка.
  • Чувство онемения верхних конечностей, неприятное жжение и холод.
  • Сильная слабость в мышцах, в тяжелых случаях могут наблюдаться временные параличи конечностей.
  • Повышенная потливость ладошек и подмышечных впадин, нарушения в работе хрящей суставов.
  • Может наблюдаться усиленное выпадение волос.

При слабо выраженной симптоматике заболевания при первичном осмотре врачи могут заподозрить наличие рассеянного склероза или же опухоль головного или спинного мозга.

Так же болевой синдром при сирингобульбии довольно похож на первые признаки позвоночной грыжи, на что люди часто не обращают должного внимания.

  Первые признаки заболевания появляются в 25-40 лет, а может вообще не как себя не проявлять.

Диагностика сирингобульбии

Первое, что назначают специалисты это рентгенография позвоночника для того, что бы опровергнуть наличие сопутствующих заболеваний позвоночника (сколиоз, дегенеративные изменения позвоночника, врожденные аномалии развития).

После чего проводятся исследования позвоночника более узкой специализации для точного определения недуга. Черескожная и прямая кистография поможет легко определить размеры сирингомиелитической кисты.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного, спинного мозга определяет точное место возникновения полостей и их форму.

Лечение заболевания

На первых стадиях сирингобульбии, когда начинают активно распространятся полости в спином мозге, специалисты назначают проведение рентгенотерапии. Когда пораженные участки позвоночника подвергаются сильному облучению. Данная процедура проводится в два курса, но с перерывом в 6 месяцев. Главной целью данной терапии – это устранить быстрое размножение вредоносных клеток в полостях.

Для устранения болевого синдрома врачи применяют медикаментозную терапию, её проводят курсами два раза в год, под строгим наблюдением специалистов. Используют препараты следующих лекарственных групп:

  1. Болеутоляющие лекарственные средства (Кетонов, Анальгин).
  2. Противовоспалительные средства ( Ибупрофен, Диклофенак).
  3. Медикаменты для улучшения кровообращения (Актовегин, Пирацетам, Пентоксифиллин).
  4. Витаминные комплексы с высоким содержанием витамина В (Нейровитан, Нейрорубин, Компливит).

Основная цель медикаментозного лечения кроется в общеукрепляющем действии на организм.

Физиотерапевтические процедуры назначаются при сильных болевых ощущениях в области затылка и шеи. Используют следующие методы: УВЧ, электрофорез.

Кроме консервативных способов лечения сирингобульбомиелии применяется нейрохирургическое вмешательство. Показаниями для проведения операции могут послужить: быстрый рост полостей, нарушения кровообращения на месте локализации пустот.

Осложнения и последствия

  1. Травмы и ожоги из-за потери чувствительности кожи.
  2. Развитие инфекционных заболеваний кожи.
  3. В тяжелых случаях нарушение подвижности нижних конечностей, инвалидность.

Меры профилактики

Современные методы диагностики на сегодняшний день считаются самыми лучшими способами профилактики врожденной формы заболевания.

В целях профилактики приобретенной формы сирингобульбии необходимо не допускать даже малейшей травматизации позвоночника.

Все же если произошла травма следует немедленно посетить врача и придерживаться всех прописанных рекомендаций.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/siringobulbiya.html

Симптомы и лечение сирингобульбии

Описание сирингобульбии: причины, симптомы, лечение

Сирингомиелия – хроническое заболевание позвоночника, при котором в спинном мозге начинают образовываться полости. Сирингобульбия – одна из разновидностей сирингомиелии, при которой патологический процесс распространяется на верхние отделы мозгового ствола.

Сирингомиелия и её разновидности встречаются довольно часто. Основные изменения – это появление не только полостей, но и разрастание глиозной ткани, которая может располагаться на всём протяжении спинного мозга и в ней, как правило, нет полостей, хотя иногда появляются участки размягчения. Поэтому второе название этой патологии — глиоз или глиоматоз.

Чаще всего патология развивается на уровне шейного или верхнего грудного отдела позвоночника. Что может быть причиной? Во-первых, следует сказать, что это заболевание бывает наследственным.

Во-вторых, оно иногда возникает на фоне травмы спины. При этом киста начинает образовываться далеко не сразу, а через несколько лет, или даже месяцев, после получения травмы.

К этому времени все пациенты, которые до этого получили травму спины, считают себя вполне выздоровевшими.

В-третьих, это заболевание может развиться из-за опухолей спинного мозга. И, наконец, ещё одна причина – сдавление спинного мозга образованиями, которые не имеют опухолевой природы. Чаще всего это грыжа или очаги демиелинизации при рассеянном склерозе.

Если сирингобульбия появляется без видимой причины, а все вышеописанные были исключены, тогда это будет идиопатическая форма. Причём чаще всего выяснить причины её развития очень сложно.

Проявления

Хотя сирингобульбия – это одна из форм сирингомиелии, у этих разновидностей свои симптомы. И зависит это от уровня поражения спинного мозга.

Очень редко сирингобульбия вообще не даёт никаких спинальных проявлений. На начальных стадиях развития симптомы будут появляться с одной стороны. Основной симптом — нарушение чувствительности кожных покровов на лице.

Что касается двигательных нарушений, то они появляются позже, и проявляются парезом языка, которые могут привести к его атрофии, и подёргиваниям. Также бывает атрофия глотки, гортани, мягкого нёба, и как итог — нарушение глотания, фонации и артикуляции.

Всё это связано с поражением каудального отдела ядра спинномозгового корешка тройничного нерва и его ядра. Если вовлекаются другие черепные нервы, тогда могут проявиться такие симптомы, как нистагм, головокружение, снижение слуха.

Бывают случаи поражения лицевого нерва и нарушений со стороны зрительного нерва – его атрофии и застойных явлений. Случаются и психические нарушения, среди которых чаще всего встречаются снижение памяти, внимания, затруднения с абстрактным мышлением.

Симптомы сирингобульбии начинают проявляться в раннем возрасте, а разгар патологии приходится на возраст 20 – 40 лет. При этом в первые несколько лет ремиссия довольно устойчива и может длиться несколько лет подряд.

Пациент даже может всё это время сохранять трудоспособность, однако из-за того, что лечение этого заболевания так и не было разработано, дальнейший прогноз довольно плохой и человек всё равно становится инвалидом.

По течению можно выделить медленно прогрессирующую и довольно лёгкую форму, и быстро прогрессирующую, которая протекает более тяжело, а инвалидность наступает буквально через несколько лет от проявления первых симптомов.

Диагностика и лечение

Диагноз ставится на основании жалоб пациента, а также диагностических процедур. Очень часто пациенты задают своим врачам такой вопрос — может ли МРТ показать сирингобульбию? Да, МРТ является тем диагностическим методом, который чаще всего и помогает выявить заболевание и определить его стадию, а также понять, что именно следует сделать врачу для улучшения общего состояния.

Из-за того, что человек теряет кожную чувствительность, необходимо проводить мероприятия, которые помогли бы защитить его от ожогов и порезов.

При сильных и продолжительных болях обязательно принимаются анальгетики, нередко в сочетании с антидепрессантами и нейролептиками. Иногда состояния улучшает операция.

При этом проводится дренирование полостей в спинном мозге, рассечение фиброзных тяжей при их наличии, которые приводят к сдавливанию спинного мозга.

Такое лечение помогает временно избавиться от боли и возвращает кожную чувствительность, но полное выздоровление невозможно.

На выбор метода лечения влияет продолжительность болезни, истинная это сирингобульбия или является следствием другого заболевания, начальная стадия, или болезнь уже начала сильно прогрессировать.

На начальных этапах возможно лечение рентгенологическим излучением, которое помогает уменьшить скорость деления клеток глии.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/simptomy-i-lechenie-siringobulbii/

Сирингомиелия (сирингобульбомиелия, болезнь Морвана)

Описание сирингобульбии: причины, симптомы, лечение

Точная причина развития заболевания неизвестна. Оно может быть врожденным или приобретенным (в результате травмы спинного мозга, туберкулезного его поражения или как осложнение спинальной анестезии).

Местом локализации патологического процесса являются шейный и верхнегрудной отделы спинного мозга. Считается, что основой развития сирингомиелии является аномалия развития нервной системы в эмбриональном периоде.

Это так называемая «дизрафия», при которой задний шов в месте, где смыкаются части мозговой трубки, образуется с замедлением. В результате этого происходит нарушение созревания глиальных клеток. В результате этого некоторые клетки глии сохраняют способность к росту.

Однако это не единственная причина возникновения сирингомиелии.

Патоморфологические исследования выявляют продольные полости в спинном мозге, которые сочетаются или не сообщаются центральным каналом спинного мозга.

Считается, что соединительные формы связаны с дефектом развития первичной мозговой трубки, а несовместимое — с травмами, инфекциями и т. д. В 2/3 случаев сирингомиелия сочетается с синдромом Киари.

Считается, что полости возникают вследствие повышенного давления ликвора на стенки центрального канала спинного мозга при наличии препятствий для его свободного оттока.

Полости содержатся в шейном, грудном, редко в поясничном отделе спинного мозга, в стволе мозга, а иногда даже в области внутренней капсулы (сирингоэнцефалия). Они приводят к разрушению нейронов задних, а затем боковых и передних рогов спинного мозга и компрессии проводящих путей с соответствующей симптоматикой.

Среди заболевших преобладают мужчины (соотношение 2:1 к женщинам). Начинается заболевание в достаточно молодом возрасте и проявляется обычно в возрасте 30−40 лет. Что интересно, полости в мозге образуются значительно раньше. Чем появляются клинические признаки заболевания.

Типы сирингомиелии по Barnet

  1. Сообщающаяся сирингомиелия. Полость сообщается с субарахноидальным пространством.
  2. Обусловленная аномалией развития краниовертебрального перехода.
  3. Обусловленная некоторыми заболеваниями основания черепа (кисты, опухоли черепных ямок).
  4. Посттравматическая сирингомиелия. В том месте, где локализовалось повреждение образуется киста,которая может распространиться далее на спинной мозг.
  5. Обусловленная опухолями спинного мозга.
  6. Сирингомиелия, как следствие сдавления спинного мозга элементами не являющимися опухолью.
  7. Идиопатическая сирингомиелия — форма заболевания, при которой точную причину развития его установить не удается.

Предложена также классификация сирингомиелий, основанная на данных, которые получены при проведении магнитно-резонансной томографии

Выделяются следующие типы сирингомиелии:

  • сирингомиелия сообщающаяся центральноканальная (10−15%);
  • сирингомиелия несообщающаяся центральноканальная (75%);
  • экстраканальная сирингомиелия (10%).

Основные причины сирингомиелии:

  • аномалия эмбрионального развития нервной системы;
  • изменение проходимости субарахноидального пространства на уровне черепно-позвоночного перехода и на уровне шеи;
  • стеноз шейного отдела позвоночного столба;
  • осложнения после травмирования позвоночника и спинного мозга;
  • опухоли мозга и новообразования черепа в области задней черепной ямки.

Оглавление

  • Лечение заболевания
  • Диагностика заболевания
  • Цены

Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию первых симптомов провоцирует кашель, чихание, физическая нагрузка. К наиболее ранним проявлением относятся похудание, слабость мелких мышц кистей рук и утрата чувствительности в ней. В дальнейшем нарушение чувствительности распространяется на другие части тела.

Раньше всего возникает утрата болевой и температурной чувствительности, такие образом больные могут причинять себе глубокие порезы и ожоги, вовремя не отдернув руку или не отстранившись от источника огня. По началу такие травмы игнорируются больными, как бытовые и обыденные, однако патологическая особенность кожи становится очевидной при прогрессировании заболевания.

Нередки атипичные формы выпадения чувствительности кожи — в виде «полосок», «пятен», «воротника» на лице, шее, животе. В этом случае участки кожи с отсутствием чувствительности чередуются с нормальными зонами. Еще одним частым симптомов являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими.

Односторонние боли в лице или руке могут быть даже первыми проявлениями болезни, после которых уже следует нарушение чувствительности.

С прогрессированием заболевания появляются двигательные нарушения — слабость и уменьшения объема мышц. Снижение мышечного тонуса и слабость появляются в кистях и затем распространяются по всей руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, грудной клетки.

Наряду с двигательными нарушениями, происходит расстройство потоотделения — уменьшение или отсутствие пота. Однако, возможно и патологическое повышение потоотделение, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи.

Наблюдается изменение структуры суставов и костей — их атрофия и вымывание кальция, — из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам. При этом, повреждения костей и суставов часто безболезненны.

Кроме этого, для больных с сирингомиелией характерен дизрафический статус, оказывается сочетанием различных признаков: деформация грудной клетки, искривление пальцев, кифосколиоз,непропорционально длинные руки относительно туловища, шейное ребро, базилярная импрессия,конкресценция тел шейных позвонков, гидроцефалия, полая стопа, spina bifida и др.

Формы

  1. В зависимости от уровня поражения спинного мозга выделяют следующие формы сирингомиелии:
  • заднероговую — в основном нарушается функция задних рогов спинного мозга;
  • переднероговую — в основном нарушается функция передних рогов спинного мозга;
  • вегетативно-трофическую — основные изменения наблюдаются в спинно-мозговых узлах;
  • бульбарную — в процесс вовлекается ствол головного мозга, то есть процесс распространяется вверх;
  • смешанную — сочетает в себе признаки нескольких форм.
  1. По распространенности процесса выделяют следующие формы сирингомиелии:
  • шейного отдела спинного мозга;
  • грудного отдела спинного мозга;
  • пояснично-крестцового отдела спинного мозга;
  • стволовую (нижняя часть головного мозга);
  • стволово-спинальную (сочетание поражения ствола мозга и спинного мозга).

Различают следующие стадии сирингомиелии:

  • нарастание клинической симптоматики — происходит постепенное нарастание неврологических нарушений;
  • стабилизацию — нарастание симптоматики прекращается, имеющийся дефект сохраняется.

Эта болезнь прогрессирует очень медленно, тем она и опасна. Сирингобульбия — вариант течения сирингомиелии, при котором происходит распространение патологического процесса на каудальный отдел ствола мозга. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица.

При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Лечение заболевания

Лечение преимущественно симптоматическое. В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления.

С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри».

Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода. Тяжелая боль утоляют антидепрессантами.

Нехирургическое лечение:

  • витаминотерапия (группа В, А, D, E, K);
  • препараты, улучшающие питание нервной ткани (ноотропы);
  • относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия прозерином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание прозериновой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.
  • иглорефлексотерапия: улучшение восстановления тканей человека путем рефлекторного раздражения специальных точек на коже тоненькими иглами по специальной схеме;
  • массаж;
  • лечебная физкультура;
  • необходимость беречь кожу от ожогов и обморожений, а также травм.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук

Если процесс сочетается с синдромом Киари, выполняют декомпрессионною ламинэктомию на уровне позвонков СІ-СІІ и удаление заднего края большого затылочного отверстия с шунтированием полости кисты.

В случае быстрого прогрессирования процесса нужно применять шунтирование, основанное на обеспечении оттока спинно-мозговой жидкости из кисты, которая сдавливает нервные окончания.

Этого можно достичь путем вскрытия и дренирования кисты при помощи шунтов и обеспечения оттока, например в брюшную полость.

Киста уменьшается в объеме, потому что из нее вытекает жидкость,и чувствительность восстанавливается.

Как дополнительное лечение, особенно при онемениях, назначается физиотерапия.

Лечащий врач может выбрать различную тактику при лечении сирингомиелии у разных людей. Обусловлено это различными причинами и различным характером течения заболевания.

  1. Если у больного идиопатический вариант сирингомиелии, т. е. врачу неизвестна точная причина,в результате которой развилось заболевание, то возможна тактика наблюдения. Также она применима при очень медленном прогрессировании заболевания и отсутствии серьезных симптомов.
  2. Если заболевание обусловлено стенозом позвоночного столба, либо обнаружена опухоль, являющаяся причиной сирингомиелии, то лечение обуславливается течение данных процессов. Т. е., сирингомиелия отходит на второй план. Если вовремя устранить причину, то и сирингомиелия может остановиться в развитии либо подвергнуться регрессу.
  3. Если киста спинного мозга блокирует подпаутинное пространство, то производится ее немедленное удаление. В противном же случае предпочтительнее прибегнуть к массажу и лечебной физкультуре.
  4. Если сирингомиелия обусловлена врожденной аномалией развития, при которой нарушен отток ликвора от головного мозга, то проводится оперативное лечение, целью которого является восстановление нормальной циркуляции ликвора.

Симптоматическая медикаментозная терапия направлена на устранение болевого синдрома, артропатий, спастичности.

Диагностика заболевания

Для диагностики сирингомиелии необходимо правильно интерпретировать клиническую картину, имеющуюся у больного. Необходимо обратить внимание на характер чувствительных расстройств и сопоставить их с имеющейся аномалией развития ЦНС.

  1. Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
  • как давно появились подобные жалобы (боли, снижение чувствительности);
  • были ли в семье у кого-либо такие же симптомы;
  • были ли в детстве травмы спины, боли в ней.
  • оценка чувствительности (наличие зон отсутствия или снижения чувствительности, болей);
  • оценка мышечного тонуса;
  • осмотр кожи: наличие рубцов (говорящих о периодических безболевых ожогах и травмах, связанных с отсутствием чувствительности), язв на конечностях, истончения кожи и отеков.
  1. Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п.
  2. ЭНМГ (электронейромиография): с помощью этого метода выявляются признаки поражения спинного мозга, нарушение проведения нервных импульсов.
  3. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения — миелография. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: позволяет послойно изучить строение спинного мозга, определить наличие расширения центрального канала спинного мозга, наличие вокруг него полостей.
  4. Консультация психолога — позволяет оценить состояние личности, выявить нарушения.
  5. Отоневрологическое исследование — проводится на подозрении на сирингобульбию.

Цены

(0 , в среднем: 5 из 5)

Консультация врача

Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/siringomijelija_siringobul_bomijelija_bolezn_morvana_/

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – причины, симптомы, лечение

Описание сирингобульбии: причины, симптомы, лечение

Среди заболеваний позвоночника, как и среди других групп патологий, встречаются порой достаточно редкие заболевания, не связанные непосредственно с костями или связочным аппаратом.

Например, сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – заболевание центральной нервной системы. Оно связано с образованием полостей в тканях спинного мозга и чаще всего встречается у мужчин.

Как справиться с таким заболеванием и каковы признаки его развития?

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Сирингомиелия: описание

Сирингомиелия – хроническое заболевание, которое характеризуется нарушениями функций спинного мозга в пораженных отделах позвоночника. Оно неуклонно прогрессирует из-за постоянного образования все новых полостей в спинномозговых тканях, постепенно заполняемых особой жидкостью – ликвором.

Это происходит из-за нарастания, а затем – гибели некоторой части так называемых глиальных клеток. Уже имеющиеся полости постепенно увеличиваются в размере, так как происходит постоянный приток жидкости в них. Образовавшиеся кисты, в свою очередь, оказывают негативное воздействие на ткани мозга.

В результате всех этих процессов происходит разрушение спинного мозга.

МРТ позвоночника и спинного мозга

Таблица. Формы сирингомиелии.

ФормаКраткая информация
ПереднероговаяВ этом случае мозговое вещество поражается в области передних рогов мозга.
Вегетативно-трофическая Форма характеризуется поражением ганглиев спинного мозга.
ЗаднероговаяПроисходит поражение задних рогов мозга.
БульбарнаяПри такой форме патология развивается в области верхнешейного отдела и стволовой части мозга.
СмешаннаяВ этом случае поражается сразу несколько зон.

На заметку! Сирингомиелия обычно развивается в области шейного или грудного отделов. Реже, но могут быть поражены и другие части позвоночной системы.

Истинная и не истинная сирингомиелия

Сирингомиелия имеет две стадии – прогрессирующую начальную и стадию угасания симптоматики. Заболевание обычно врожденное, но может развиться и из-за других патологий. Первый вариант, как правило, наблюдается у мужчин, при этом симптоматика скрытая – первые явные признаки наблюдаются в возрасте около 30 лет. Основные симптомы:

  • слабость мышц;
  • снижение тактильной чувствительности;
  • боли;
  • затрудненность движений.

Что такое сирингомиелия

Если не лечить сирингомиелию, то со временем заболевание прогрессирует и вызывает поражение продолговатого мозга. Это крайне опасно, так как имеется риск поражения центров, отвечающих за дыхание и работу сердца.

Причины

Это не самостоятельно развивающаяся патология, она возникает при наличии определенных причин. Однако с точностью перечислить их сложно.

Принято считать главной причиной врожденный порок развития ЦНС, обычно сопровождающийся и другими заболеваниями – врожденным сколиозом, аномалиями развития сегментов позвоночника и т. д.

Иногда появление сирингомиелии связывают с травмированием спины или инфицированием спинного мозга, нарушением кровообращения в результате аварий.

Сыпь при бактериальном менингите (септицемия)

На заметку! Наследственные или врожденные причины заболевания называют первичными. Спровоцировать нарушения развития позвоночника еще на стадии эмбриона могут прием алкоголя, курение, ряда медицинских препаратов. Травмы и прочие заболевания называются вторичными причинами.

Посттравматическая сирингомиелия

В зависимости от того, что спровоцировало развитие сирингомиелии, выделяют следующие разновидности:

  • посттравматическую;
  • возникшую из-за развития опухолей;
  • идиопатическую (причины, спровоцировавшие патологию, в этом случае неизвестны);
  • развившуюся из-за сдавливания спинного мозга (например, в результате грыж);
  • возникшую из-за аномалий строения черепной ямки;
  • из-за неврологических инфекций (например, менингит).

К факторам риска, провоцирующим возникновение сирингомиелии, относят наличие патологии у кого-то из членов семьи, а также присутствие признаком дизрафичного статуса (высокое небо, асимметрия плеч, лица, сколиоз, неправильное оволосение, низкий рост, плоскостопие и т. д.).

Частые причины сирингомиелии

Симптомы

Самые первые симптомы, которые способен отметить человек – это чрезмерная сухость кожи, периодически сменяющаяся на активный процесс потоотделения. Далее отмечается потеря чувствительности к уровню температуры, в результате чего больной способен получить ожог и травмировать кожу, сам того не желая. Симптомы возникают в области спины, рук по типу куртки.

В целом, чувствительность начинает сильно меняться, появляются такие эффекты как ползание мурашек, жжение, покалывания кожи.

В местах, где локализованы наиболее крупные сирингомиелийные полости, появляются жгучие боли, которые терпеть невозможно.

Но они могут проявиться не только в области спины, но и на любом участке тела, где имеются нарушения работы нервной системы. Притом боли усугубляются, если больной долго находится на морозе или выполняет какие-то физические упражнения.

Боли в спине

Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то человек начинает сталкиваться с тремором конечностей, судорогами, жалуется на нарушение координации, с трудом пишет. Большая часть повседневных и привычных обязанностей становится очень сложной для выполнения, соответственно, серьезно снижается качество жизни. Мышцы постепенно атрофируются.

После этого появляется такой симптом как клонические судороги, сопровождающиеся болями. Человек с трудом разгибает или сгибает пальцы, ходить становится тяжело. Все это может привести к полной потере возможности передвигаться самостоятельно.

Тонические и клонические судороги

Далее наблюдаются проблемы с обменом веществ, ткани организма не получают их в достаточном количестве – развивается гиперкератоз, кожа легко травмируется, становится очень тонкой, местами – грубой. Там, где эпидермис был поврежден, формируются трофические долго незаживающие язвы. Конечности начинают отекать, пальцы в ряде случаев оказываются поражены гангреной.

Гиперкератоз кожи

Человек начинает испытывать и проблемы с дыханием, не может полноценно питаться из-за спазмов гортани и пищевода. Печень, сердце перестают функционировать правильно, иммунитет снижается.

Кости начинаю терять накопленный кальций, истончаются – возникает риск получения перелома, суставы деформируются, позвоночник искривляется.

Если заболевание не попытаться остановить, то могут развиться проблемы с дыханием, происходит остановка сердца и, как результат, смерть больного.

Внимание! Симптомы появляются далеко не все вместе и могут быть выражены в разной степени. Все зависит от причины развития патологии и ее формы, от того, какое негативное влияние оказывает она на спинной мозг.

К сожалению, первые симптомы появляются не сразу. Кисты в спинном мозге сначала имеют маленький размер, их немного, они не провоцируют патологическую гибель нервных клеток. В результате первые признаки можно отметить только спустя много лет с момента начала развития сирингомиелии. Или же симптомы появляются у детей, но остаются незамеченными родителями.

У ребенка симптомы могут оказаться незамеченными

Диагностика

Обычно диагностировать сирингомиелию не сложно. Как правило, начинается все со сбора анамнеза и осмотра больного, выяснения того, на что он жалуется, когда стали появляться первые симптомы и какие они. Врач обязательно уточняет, были ли предварительно получены какие-то травмы и испытывал ли человек сильную нагрузку в последнее время.

Особенности диагностики

Невролог выявит наличие участков, потерявших естественную чувствительность к температуре или боли. Также определяется степень изменения тонуса мышц. При осмотре кожи выявляется наличие язв или отеков.

В качестве методов диагностики используются:

  • МРТ;
  • КТ;
  • рентгенография;
  • спондилография;
  • миелография.

Магнито-резонансная томография

На заметку! Самым информативным и достоверным методом диагностики сирингомиелии является магнитно-резонансная томография.

Также врачи могут направить на люмбальную пункцию, электронейромиографию.

Если вы хотите более подробно узнать, как проходит процедура МРТ позвоночника, а также рассмотреть подготовку и проведение процедуры, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Лечение

К сожалению, современная медицина еще не нашла действенного метода лечения сирингомиелии, это неизлечимое заболевание. Однако прогноз для жизни больного в целом достаточно благоприятный, так как развивается оно медленно. проблема – снижение трудоспособности человека, получение статуса инвалида.

Консервативное лечение сирингомиелии малоэффективно

Внимание! Если сирингомиелия была диагностирована на ранних стадиях, то лечение будет максимально эффективным – большую часть симптомов удастся вовсе избежать, скорость образования кист – снизить.

Лечение сирингомиелии

Если сирингомиелия имеет опухолевую природу, то для лечения применяется лучевая или радиотерапия. В этом случае под действием облучения происходит частичное разрушение кист, а значит, предотвращается сдавливание соседних тканей.

Человек начинает чувствовать себя лучше, но, к сожалению, нужный эффект достигается примерно в половине случаев. Облучение не одноразовое – временные промежутки между курсами составляют примерно 1-2 года.

Имеются побочные эффекты, метод противопоказан людям в молодом возрасте.

Также проводится и медикаментозная терапия. Она поможет устранить большую часть симптомов и улучшить работу нервной системы. Терапия включает в себя прием анальгетиков, нейромедиаторов, витаминов, препаратов для снятия отеков. Контроль над лечением берет на себя невролог. Полностью устранить кисты способна только операция.

Хирургическое лечение

Особое внимание придется уделить и питанию. Рацион больного сирингомиелией должен включать в себя фрукты, овощи как источники витаминов. Очень важно, чтобы организм в достаточном количестве получал витамины группы В, белок. Последний очень важен в качестве источника аминокислот, необходимых для работы нервных тканей.

Профилактика

Особых методов профилактики заболевания не существует, так как известны только предполагаемые, а не конкретные причины его развития. Как правило, врачи советуют лишь одно – избегать травм позвоночника, поражения инфекциями.

Как уберечь спину от развития сирингомиелии?

Шаг 1. Этот этап относится скорее не к возможному пациенту, а к тем, кто готовится стать родителями. Чтобы максимально обезопасить ребенка от появления такой патологии, важно вести здоровый образ жизни.

Во время беременности нужно вести здоровый образ жизни

Шаг 2. Правильное питание – залог здоровья. Важно следить за тем, что употребляется в пищу.

Нужно правильно питаться

Шаг 3. В зимний период, а также весной и осенью, когда начинается гололед, требуется носить обувь, которая не скользит. Это позволит избежать падений и травмирования спины.

Обувь не должна скользить

Шаг 4. Также, чтобы избежать травм, нужно исключить по возможности падения, прыжки с высоты.

Прыжки с высоты желательно исключить

Шаг 5. Спортом, связанным с тяжелыми нагрузками, заниматься нужно осторожно и с соблюдением всех правил.

Тяжелый спорт может быть опасен

Шаг 6. Важно правильно распределять свое время, регулировать количество пассивной и активной деятельности – это позволит избежать развития некоторых патологий позвоночника.

Важно правильно распределить свое время

Шаг 7. При появлении первых симптомов нарушений работы спины требуется посетить врача.

В случае необходимости посетите врача

– Сирингомиелия

Здоровье – это самое ценное, что есть у человека. И не стоит относиться к своему организму спустя рукава.

В большинстве случаев, чтобы избежать развития или прогрессирования серьезных заболеваний, достаточно соблюдать простые правила и регулярно посещать врача.

Жить полной жизнью со сирингомиелией можно очень долго, но важно при первых же подозрительных признаках посетить специалиста, чтобы в случае необходимости получить помощь.

Источник: https://spina-expert.ru/drugie-bolezni/siringomieliya-shejnogo-i-grudnogo-otdelov-pozvonochnika/

Сирингомиелия и сирингобульбия

Описание сирингобульбии: причины, симптомы, лечение

Сирингомиелия спинного мозга – это достаточно редкая патология. На 100 тысяч населения ею страдают всего около 7-9 человек. Чаще всего она регистрируется у мужчин, а средний возраст проявления – 30 лет.

Причина сирингомиелии – расширение спинномозгового канала. Это происходит, когда жидкость в канале огибает препятствия, под давлением которых образовываются полости. При этом всем, в спинномозговом канале разрастается глия – это вспомогательные клетки, которые не передают импульсов. По этой причине нарушается передача импульсов от органов и в органы из головного мозга.

Болезнь сирингомиелия может быть приобретенной и врожденной. Врожденное заболевание появляется в результате неверного развития эмбриона, при котором неправильно закладывается спинной мозг и повреждается серое вещество.

Одной и причин заболевания может быть врожденная патология при развитии некоторых структур мозга (синдром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари). Больше всего полостей при этом образовывается в верхнегрудном и нижнешейном отделах спинномозгового канала.

В грудном отделе возникновение происходит редко, а в пояснично-крестцовом отделе – крайне редко.

Вследствие травмы спинного мозга образовывается приобретенная сирингомиелия.

Симптомы

Заболевание начинается в латентной форме. Ранние симптомы сирингомиелии – это слабость в мышцах рук, снижение температуры, болевой чувствительности, а также снижение массы тела.

Именно в этот период больные часто обжигаются и наносят себе порезы, так как не могут отдернуть руку вовремя. Спустя некоторое время нарушения чувствительности начинают распространяться на другие участки тела.

С участками нормальной кожи часто чередуются участки чувствительности в виде полосок, пятен, “воротничка”, “куртки”, либо же “полукуртки”. Симптомом заболевания может быть жгучая острая стреляющая боль, при которой болеть может любой участок тела.

Например, сирингобульбия отмечается нарушением чувствительности в наружной зоне лица, которая проявляется в виде мягкого неба, ых связок, глотки и мышц языка.

Следующим этапом развития является уменьшение объема мышц, снижение их тонуса и слабость, при котором больному становится тяжело двигаться. Начинает развиваться парез рук и ног. Также у него исчезает или снижается потоотделение. Хотя случается и наоборот – очень обильное потоотделение после приема горячей или острой пищи.

Кожа больного сирингомиелией синеватая, на ней образовываются фурункулы, гнойники, а на пальцах рук и ног – панариции. При этом боли человек не испытывает, так как его чувствительность нарушена.

Верхнее веко страдающего опущено, зрачок сужен, при этом данные симптомы возникают лишь на одном глазу. Также у больного возникают проблемы с костями, из которых постепенно вымывается кальций, они становятся очень хрупкими и ломаются, но из-за снижения чувствительности боль при переломе пациент не чувствует. Также у больных часто искривлен позвоночник.

Диагностика

Диагноз “сирингомиелия” ставится неврологом. Для этого ему необходимы результаты КТ (компьютерная томография) или же МРТ позвоночника (магнитно-резонансная томография). Дифференцировать данное заболевание необходимо с боковым амитрофическим склерозом, опухолью спинного мозга и менингитом.

Лечение

При диагнозе “сирингомиелия” лечение провести невозможно, можно только убрать проявления и остановить развитие. Рентгенотерапия (это лучевая терапия, во время которого лучами облучают ограниченный участок тела или орган) дает хороший эффект при заболевании сирингомиелией.

У больного уменьшаются или исчезают боли, значительно уменьшается нечувствительная поверхность кожи, исчезают “мурашки” (неприятные ощущения в руках). Это происходит за счет рентгеновских лучей, которые задерживают развитие заболевания.

Однако далеко не каждому помогает операция сирингомиелии – не более поздних стадиях она абсолютно бесполезна.

Также достаточно эффективной является прозериновая терапия, во время которой прозерин значительно улучшает импульсную передачу между клетками, тем самым придавая стойкое улучшение общего состояния. Но на саму причину – на образование полостей – это никак не влияет, так как является только симптоматической терапией, которая эффективна лишь на начальных стадиях болезни.

Также при лечении сирингомиелии применяют радиоактивный йод и радиоактивный фосфор, которые накапливаются в организме, задерживая тем самым патологический рост глии.

Больным сирингомиелией также рекомендованы радоновые ванны (бальнеотерапия) и посещение лечебных санаториев.

При данном заболевании прогноз для жизни достаточно благоприятный. Если провести своевременную диагностику сирингомиелии и ее лечение, то продолжительность жизни не сокращается.

Для этого настоятельно требуется правильно питаться, употреблять больше витамина А, который содержится в шпинате, свекле, капусте и моркови.

Кисломолочные продукты также очень полезны при сирингомиелии – благодаря им восполняется дефицит кальция.

У больных этим заболеванием есть нарушения температурной чувствительности, а это означает, что они могут легко пострадать как от огня, так и от мороза, поэтому за ними необходимо следить. Да и сами больные не должны подходить близко к огню, должны одеваться по погоде, а также не притрагиваться к поверхностям, которые могут быть горячими.

Хоть прогноз для жизни больных и является благоприятным, место работы им необходимо выбирать очень осторожно, подстраиваясь под свои симптомы. Пациентам нужно отказаться от работы, где нужно долго стоять, где требуется физическая сила, где надо много ходить, в местах, где есть вероятность получить ожог, а также где есть опасность получить перелом конечностей.

Профилактика

Профилактикой врожденного заболевания является своевременная диагностика сирингомиелии. Для профилактики приобретенной болезни необходимо предотвращать любые травмы позвоночника, а в случае их возникновения – необходимо правильно лечить, тщательно выполняя все указания врача.

Источник: https://doc.ua/bolezn/siringomieliya-i-siringobulbiya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.