Нужна операция при болезни Мойя – Мойя

Содержание

Болезнь мойя-мойя

Нужна операция при болезни Мойя – Мойя

Болезнь мойя-мойя — редкое сосудистое заболевание, представляющее собой медленно прогрессирующее стенозирование внутричерепных церебральных артерий, сопровождающееся развитием обходных коллатералей.

Клинически проявляется симптомами хронической ишемии мозга, ТИА, субарахноидальными кровоизлияниями, ишемическими и геморрагическими инсультами. При постановке диагноза основными являются данные церебральной ангиографии. Дополнительно проводится ЭЭГ, МРТ/КТ головного мозга, офтальмоскопия.

Лечение может быть консервативным, но наиболее эффективна операция по наложению экстракраниального микроанастамоза.

Болезнь мойя-мойя — редкая патология церебральных сосудов, подробно описанная японскими клиницистами Кудо и Такеучи. До 1962 г. считалась характерной исключительно для японцев, затем начали появляться сведения о повсеместной распространенности.

Более часто болезнь мойя-мойя встречается у азиатов. Ее распространенность в Японии составляет 3,5 случая на 1 млн. населения, в США — не превышает 1 случай на 1 млн.

В России всего описано около 30 случаев, однако не все они соответствуют критериям болезни мойя-мойя.

Свое запоминающееся название болезнь получила благодаря характерной ангиографической картине. В практическую неврологию термин был введен в 1967 г. Сузуки и Такаку.

В переводе с японского он значит «подобное сигаретному дыму». Болезнь мойя-мойя может манифестировать в 2-х возрастных периодах: до 10-летнего возраста (в среднем в 5 лет) и в промежуток от 30 до 40 лет.

Лица женского пола заболевают примерно в 1,5-2 раза чаше мужчин.

Причины болезни мойя-мойя

Основу заболевания составляет постепенно нарастающее сужение просвета внутричерепной части внутренней сонной артерии, отдельных участков средней и передней мозговых артерий. Морфологические изменения, выявляемые в пораженных сегментах сонной артерии и артерий виллизиева круга, характеризуются фиброзом интимы и ее расширением, истончением среднего слоя сосудистой стенки.

В результате формируется стеноз или сосудистая окклюзия. Процесс сопровождается развитием сети коллатеральных сосудистых анастомозов, обеспечивающих альтернативное кровоснабжение головного мозга. Со временем внутренние сонные артерии полностью окклюзируются, церебральное кровоснабжение происходит только благодаря коллатералям, развившимся из наружных сонных и позвоночных артерий.

Этиофакторы остаются неясны. Предполагают, что аномалии церебральных сосудов генетически детерминированы. В 1999г.

был проведен ДНК-анализ 16 семей с данной патологией, который выявил наличие генной мутации в локусе 3р26-р24.2. Однако на практике у большинства пациентов определен спорадический характер заболевания.

С другой стороны, по данным ангиографии диагностировано большое количество семейных субклинических (латентных) форм.

Согласно другой гипотезе болезнь мойя-мойя представляет собой неспецифический артериит, возникший в результате аутоиммунных реакций и спровоцированный воспалительными процессами.

По некоторым данным около 70% случаев заболевания имеют связь с перенесенным синуситом, хроническим тонзиллитом, отитом.

Кроме того, в литературе описаны сочетания болезни мойя-мойя с другими различными заболеваниями: туберозным склерозом, нейрофиброматозом Реклингхаузена, серповидно-клеточной анемией, болезнью Гиршпрунга, лептоспирозом, синдромом Марфана, синдромом Апера, черепно-мозговой травмой.

Клинические проявления связаны с двумя патогенетическими механизмами: прогрессирующей хронической ишемией головного мозга и кровоизлияниями из расширенных и истонченных коллатеральных сосудов. Как правило, у детей больше выражен ишемический механизм, а у взрослых — геморрагический.

В детском возрасте болезнь мойя-мойя дебютирует транзиторными ишемическими атаками.

Ишемический пароксизм может сопровождаться преходящим расстройством речи (дизартрией, мотороной афазией), гемипарезом или слабостью только одной конечности, сенсорными нарушениями, ухудшением зрения.

Характерно возникновение парезов то с одной, то с другой стороны тела. Возможны эпиприступы, приводящие к развитию олигофрении.

У взрослых зачастую отмечаются периодические или упорные головные боли, иногда имитирующие мигрень. Они могут сопровождаться шумом в ушах. Некоторые пациенты жалуются на онемение конечностей.

У большинства больных возникают субарахноидальные кровоизлияния. Клиническая картина и данные неврологического статуса неспецифичны.

Неврологический осмотр может выявлять асимметрию носогубных складок, пирамидную недостаточность по моно- или гемитипу, легкие координаторные нарушения, нистагм  и др.

Опасность заболевания состоит в его главном осложнении — остром нарушении мозгового кровообращения, которое может протекать по типу ишемического инсульта или геморрагического инсульта. Инсульты могут возникать повторно, приводить к инвалидизирующему неврологическому дефициту и к летальному исходу.

Диагностика болезни мойя-мойя

В анамнезе пациентов могут быть указания на имевшиеся в прошлом эпизоды ОНМК. Однако на основании анамнеза и клинической картины невролог не может установить диагноз. Необходимы дополнительные обследования и дифдиагностика с атеросклерозом сосудов головного мозга, васкулитами, артериовенозными мальформациями, тромбозом, мигренью с аурой, внутримозговой опухолью и др. патологией.

Проводится консультация офтальмолога с визиометрией, периметрией и осмотром глазного дна. Может быть диагностирована потеря остроты зрения, гемианопсия и пр. нарушения. На глазном дне при офтальмоскопии визуализируются ретиноваскулярные изменения и увеличение диска зрительного нерва.

ЭЭГ регистрирует патогномоничные для болезни мойя-мойя изменения: после проведения гипервентиляции спустя 20-60 с фиксируется вторая фаза медленных высокоамплитудных волн (так называемый феномен re-build-up).

Благодаря специфичности этого феномена ЭЭГ может быть использована как скрининговый способ диагностики.

У многих пациентов КТ головного мозга визуализирует в церебральном веществе мелкие участки уменьшенной плотности. МРТ позволяет верифицировать их как очаговые инфаркты. РЭГ выявляет снижение церебрального кровотока. УЗДГ сосудов головы определяет окклюзию внутренней сонной артерии. Золотым стандартом в диагностике выступает ангиография.

Подтверждением диагноза является наличие на основании мозга ангиографической картины «клубка дыма, выпущенного из сигареты». В соответствии с данными ангиографии выделяют 6 стадий болезни: от частичного сужения дистальной части внутренней сонной артерии до ее абсолютного исчезновения.

В настоящее время альтернативой рентгенконтрастной церебральной ангиографии стали КТ сосудов и МРТ сосудов головного мозга. Эти методы более точны и менее инвазивны.

Консервативное лечение включает сосудистую (винпоцетин, ницерголин, нифедипин) и нейрометаболическую (гамма-аминомасляная кислота, пиритинол, пирацетам, гопантеновая кислота) терапию. Оно может улучшить клиническую ситуацию, но не способно остановить прогрессирование болезни.

Более радикальным способом лечения является операция с формированием сосудистого шунта, несущего кровь в обход стенозированных артерий. Она может быть выполнена прямым способом с подшиванием шунта к сосудам и непрямым, при котором сосудистый шунт кладут на поверхность мозга.

При прямом методе достаточный уровень кровоснабжения достигается сразу, при непрямом — на его развитие требуется от 6 мес. до года. Опыт показал значительно большую эффективность прямого шунтирования.

Ишемические эпизоды после его выполнения встречаются лишь у 10% пациентов, в то время как после непрямого шунтирования они отмечаются в 56% случаев. Поэтому стандартом в лечении принята техника наложения экстраинтракраниального анастамоза.

Прогноз при своевременном хирургическом лечении преимущественно благоприятный. Средняя эффективность операции оценивается на уровне 84%. Прослеживается прямая зависимость эффективности лечения от ангиографической стадии.

В благоприятных случаях существенный регресс клинических проявлений наблюдается сразу после проведенного лечения. Без лечения нарастающее ухудшение церебральной гемодинамики приводит к прогрессирующему неврологическому дефициту, возникновению геморрагических и ишемических инсультов.

Среди взрослых летальность составляет 10%, среди детей — 4,3%.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/moyamoya

Болезнь мойамойа. Симптомы, диагностика, лечение

Нужна операция при болезни Мойя – Мойя

Болезнь мойамойа (моя моя) является прогрессивным, окклюзионным заболеванием сосудов, преимущественно круга Уиллиса и артерий, питающих его.

Термин мойамойа (по-японски «дымок»), относится к проявлению на ангиографии аномальных сосудистых побочных сетей, которые развиваются рядом с стенозированными судами. Стено-окклюзионные области, как правило, двусторонние, но односторонние случаи не исключают наличия этого расстройства.

Болезнь мойамойа. Эпидемиология

Исследования показывают, что распространенность болезни мойамойа составляет около 0,086 случая на 100 000 человек. Самая высокая заболеваемость в Японии, 3,16 случаев на 100000 человек. Отношение женщин к мужчинам составляет 1,8:1. Возраст в котором развивается эта болезнь может находиться в диапазоне от 6 месяцев до 67 лет.

Болезнь мойамойа. Причины

Причины развития болезни мойамойа неизвестны. Но это заболевание считается наследственным с аутосомно-доминантным типом наследования. И, относительно недавно, были обнаружены локусы, которые могут иметь ответственность за развитие этого расстройства, но пока, это не доказано. Эти локусы были обнаружены на 3p, 6р, 17q и в 8q23.

Дальнейшие исследования определили ген RNF213, который может быть первым, связанным с мойамойа. Также важно отметить то, что люди с болезнью мойамойа имеют более высокий уровень антител щитовидной железы. И это натолкнуло исследователей на идею, что иммунные нарушения также могут играть определенную роль в развитии болезни мойамойа.

Болезнь мойамойа. Сопутствующие расстройства

Хотя мойамойа может возникнуть сама по себе у любого ранее здорового человека, стоит отметить, что есть некоторые болезненные состояния, которые могут иметь сходства с этим расстройством и это стоит учесть:

  • Иммунологические – болезнь Грейвса, тиреотоксикоз
  • Инфекции – лептоспироз и туберкулез
  • Гематологические нарушения – апластическая анемия, анемия Фанкони, серповидно-клеточная анемия и волчаночный антикоагулянт
  • Врожденные синдромы – синдром Аперта, синдром Дауна, синдром Марфана, клубневый склероз, синдром Тернера, болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1 типа) и болезнь Гиршпрунга
  • Сосудистые заболевания – атеросклероз, коарктация аорты и фиброзно-мышечные дисплазии, черепно-мозговые травмы, опухоли турецкого седла и гипертония

Болезнь мойамойа. Симптомы и проявления

Дети и взрослые, с болезнью мойамойа, могут развивать различные клинические проявления.

 Симптомы и клиническое течение изменяются в широких пределах, начиная с того, что у некоторых людей это состояние может протекать бессимптомно, а у других могут развиться серьезные неврологические дефициты.

 Самым частым проявлением у взрослых является спонтанное кровоизлияние, в то время как у детей чаще встречаются церебральные ишемии.

Дети могут развить гемипарез, монопарез, сенсорные нарушения, непроизвольные движения, головные боли, головокружение, судороги. Умственная отсталость или постоянные неврологические дефициты также могут присутствовать.

Взрослые также могут иметь симптомы и признаки, аналогичные тем, которые развиваются у детей, но внутрижелудочковое, субарахноидальное или внутримозговое кровоизлияния являются более распространенными у взрослых.

Болезнь мойамойа. Диагностика

Ошибочный диагноз и задержка диагностики болезни мойамойа являются особыми подводными камнями в лечении пациентов с этим расстройством. Ошибочный диагноз можно поставить с легкостью, если врач не отнесет мойамойа к дифференциальной диагностике любого пациента с инсультом.

Если болезнь мойамойа будет ошибочно считаться не серьезной, то выполнение соответствующих диагностических тестов будет затягиваться и соответственно будет совершенна задержка в диагностике этой болезни. И, поскольку окончательным методом лечения этой болезни может быть операция, то любая такая задержка приведет к ненужному прогрессированию болезни.

Если ишемический инсульт, который лечат антитромбоцитарными агентами или антикоагулянтами, не будет отвечать на терапию, то врачи должны будут заподозрить наличие болезни мойамойа.

Лабораторные анализы

Несколько лабораторных тестов может быть показано пациентам с болезнью мойамойа. У пациента с инсультом неясной этиологии, анализ на определение повышенной свертываемости крови может быть полезным. Значительные аномалии в уровнях любого из следующих факторов риска ишемического инсульта, могут подсказать врачу на наличие болезни мойамойа:

  • Белок С
  • Белок S
  • Антитромбин III
  • Гомоцистеин
  • Фактор Лейдена V

Проверкой скорости оседания эритроцитов можно исключить возможное наличие васкулита. Тем не менее, нормальный уровень СОЭ не исключает наличия васкулита.

Анализ на уровни аутоантител в щитовидной железе также может быть показан, так как уровни этих тел повышаются у значительной части детей с болезнью мойамойа.

Ангиография

Церебральная ангиография является стандартным методом диагностики болезни мойамойа. Следующие данные будут подтверждать диагноз:

  • Стеноз или закупорка концевой части сонной артерии или проксимальной части мозговой артерии
  • Аномальные сосудистые сети, которые расположены в непосредственной близости от окклюзионных или стенотических областей

Болезнь мойамойа. Лечение

Результаты применения фармакологических терапий разочаровывают. Эти терапии, в основном, направлены ​​на контроль за осложнениями заболевания.

 Если внутримозговое кровоизлияние уже произошло, то лечение гипертензии (если она присутствует) будет являться обязательным условием.

 В случаях тяжелого инсульта, будет указанна интенсивная терапия и она будет продолжаться до тех пор, пока состояние пациента не стабилизируется. Если пациент развил ишемический инсульт, то врачи могут рассмотреть применение антикоагулянтов или антиагрегантов.

Антикоагуляция

Обоснованием применения антикоагулянтов и антиагрегантов является предотвращение дальнейших ишемических процессов. Однако, эти препараты не одобрены для специального использования их при болезни мойамойа во многих странах.

 Таким образом, решение о применении антикоагулянтов, таких как гепарин (и в некоторых случаях, варфарин) или антиагрегантов, таких как аспирин, должно опираться на результаты ангиограммы, тяжесть инсульта и на основе анализа рисков и выгод их применения.

Анастомоз

Различные хирургические процедуры могут применяться в лечении заболевания мойамойа. Все эти процедуры могут быть разделены на 2 группы в зависимости от того, какой анастомоз будет выполняться, прямой или косвенный.

 Вопрос о том, какие из этих процедур являются наиболее эффективными, остается еще открытым. На сегодня уже имеется достаточное количество доказательств того, что хирургические процедуры реваскуляризации могут привести к некоторым симптоматическим преимуществам наряду с улучшением кровотока.

 Таких итогов можно достичь путем проведения прямых либо комбинированных процедур.

Также, стоит обратить внимание на то, что некоторые типы операций очень трудно проводить у детей в возрасте до 2 лет из-за маленького диаметра кровеносных сосудов.

Болезнь мойамойа. Прогноз

Смерть от болезни мойамойа обычно наступает от кровоизлияния. Исход заболевания зависит от тяжести и характера кровотечения. Прогноз также зависит от периодических приступов.

Смертность от мойамойа составляет примерно 10% у взрослых и 4,3% у детей. Около 50-60% пораженных лиц почувствуют постепенное ухудшение когнитивных функций, по-видимому из-за повторных инсультов.

Источник: http://redkie-bolezni.com/bolezn-moyamoya/

Непредсказуемая болезнь Моямоя или «сигаретный дым» в сосудах головного мозга

Нужна операция при болезни Мойя – Мойя

Это заболевание относится к редкой патологии мозговых сосудов. В основе его развития лежит постепенное сужение их просвета и формирование обходных путей для кровоснабжения. Название в переводе с японского означает «подобный дыму сигареты», именно так выглядит сосудистый рисунок на ангиограмме у пациентов.

Симптомы болезни Моямоя связаны с недостатком питания головного мозга, кровоизлияниями, а также формированием очагов некроза (инсультов). Наиболее эффективно лечение оперативным способом.

Этиология болезни Моямоя

Вначале заболевание было выявлено в Японии и считалась эндемическим, то есть характерным для определенной местности, но в последующем обнаружены случаи и в других странах. Женщины болеют чаще, особенно в возрасте 5 — 10 и 30 — 40 лет.

Сужение артерий, питающих головной мозг, вызвано утолщением, расширением внутренней оболочки и истончением среднего слоя. Сосуд становится перекрытым изнутри, а для питания структур мозга формируются обходные(коллатеральные) пути. Эти новообразованные сосуды непрочные, поэтому нередко обнаруживают их разрывы и кровоизлияния.

Болезнь может передаваться по наследству, но имеются и первичные случаи. Есть доказательства аутоиммунной природы заболевания, большинство пациентов переболели воспалением ЛОР-органов.

Отмечены сочетания патологии с наследственными аномалиями развития, лептоспирозом, сотрясением мозга.

Рекомендуем прочитать статью о болезни Такаясу. Из нее вы узнаете о причинах и симптомах патологии, типах поражения у детей и взрослых, методах диагностики и лечения.

А здесь подробнее о профилактических методах укрепления сосудов нижних конечностей.

Клиническая картина

Симптомы болезни Моямоя вызваны понижением питания кровью головного мозга и разрывами коллатеральных сосудов. Для детей более характерным является первый вариант, а у взрослых чаще диагностируют кровоизлияния.

Детские транзиторные атаки ишемии сопровождают:

  • нарушения речи,
  • ослабление конечностей или частичный паралич,
  • слабость в руке и ноге могут меняться – чередуются право- и левосторонние поражения.

Ухудшается зрение, слух, чувствительность кожи, возникает судорожный синдром. Исходом бывает умственная отсталость.

Взрослые пациенты предъявляют такие жалобы:

  • головная боль, похожая на приступ мигрени,
  • шум в голове,
  • онемение или покалывание в ладонях и стопах,
  • кратковременное потемнение в глазах,
  • нарушение координации движений,
  • приступы эпилепсии.

Провоцируют приступы жаркая погода, обезвоживание, высокая температура тела при инфекционных болезнях, натуживание. Самым опасным проявлением болезни Моямоя являются ишемический и геморрагический инфаркты. Они приводят к усугублению неврологической симптоматики, инвалидности и могут иметь смертельный исход.

Болезнь Моямоя

Методы диагностики

УЗИ сосудов головы и шеи

Заподозрить болезнь можно при неоднократных приступах нарушения мозгового кровообращения у молодых людей. Для подтверждения диагноза проводится такое обследование:

  • офтальмоскопия – диск глазного нерва увеличен, сосуды сетчатки сужены;
  • визиометрия – снижение зрения;
  • ЭЭГ – после минуты интенсивных дыхательных движений появляется вторая волна волн с высокой амплитудой;
  • КТ и МРТ – мелкие очаги инфарктов;
  • РЭГ – понижение мозгового кровообращения;
  • УЗИ сосудов головы и шеи – закупорка внутренней сонной артерии;
  • ангиография – «клубки сигаретного дыма», выделяют 6 этапов сужения просвета сонной артерии до полного перекрытия.

Лечение Моямоя

Медикаментозная терапия может помочь только для кратковременного улучшения кровообращения в головном мозге, но на причину его нарушения она подействовать не может.

Поэтому, несмотря на широкий арсенал нейротропных препаратов (Кавинтон, Сермион, Ноотропил, Пантогам), при их применении даже не удается стабилизировать состояние пациентов.

Лекарственные средства назначают только при невозможности провести радикальное лечение.

Оперативное вмешательство представляет собой формирование кровеносного шунта в обход артерий, которые перекрыты.

Прямой путь состоит в подшивании к сосудам, он начинает работать сразу, а непрямой метод предусматривает установку дополнительного анастомоза по поверхности головного мозга.

Второй способ дает результат через 6 — 10 месяцев, за это время у пациентов обычно происходят повторные ишемические атаки.

Отмечено, что прямые анастомозы более эффективны у взрослых пациентов, а у детей формирование непрямого пути кровоснабжения происходит быстрее, чем у взрослых. Но чаще всего требуется комбинированное использование обоих способов. Многим больным подобные операции проводятся неоднократно.

Смотрите на видео об оперативном лечении болезни Моямоя:

Прогноз

Благоприятным бывает прогноз только при условии своевременного хирургического лечения. Его результаты эффективны примерно у 85% пациентов. Наилучшие показатели могут быть получены на ранних стадиях болезни. Как правило, очаговые изменения в головном мозге после установки шунта полностью не исчезают.

Без операции нарушения мозгового кровообращения непрерывно прогрессируют, это усугубляет неврологический статус пациентов, ишемия и кровоизлияния в головной мозг вызывают стойкую инвалидность и высокий уровень смертности.

Оформляют ли инвалидность

Так как заболевание проводит к частичной или полной утрате трудоспособности и возможности самообслуживания во взрослом возрасте, а дети нуждаются в постоянном присмотре и уходе, то при выраженных проявлениях болезни Моямоя пациентов направляют на медицинское освидетельствование и присваивают группу инвалидности.

Родителям детей-инвалидов выплачивается социальная пенсия и компенсационные выплаты из-за невозможности продолжать трудовую деятельность, время ухода учитывается как трудовой стаж.

Рекомендуем прочитать статью о болезни Вегенера. Из нее вы узнаете о причинах и симптомах аутоиммунного заболевания, классификации по стадиям и формам, а также о методах диагностики и лечения.

А здесь подробнее о венозном застое нижних конечностей.

Болезнь Моямоя относится к редкому поражению мозговых сосудов, связанного с их сужением из-за разрастания внутреннего слоя.

Проявления обусловлены ишемией мозговой ткани и кровоизлияниями из новообразованных коллатеральных сосудов.

Частые приступы головной боли, парезы и параличи конечностей, падение зрения, нарушение речи приводят к стойкой инвалидизации, и без оперативного лечения вероятен смертельный исход.

Для поддержки людей, страдающих этим заболеванием, в интернет-сети созданы два сайта, где можно получить совет и более глубоко изучить болезнь, обсудить диагностику и лечение этой тяжелой патологии: moyamoya.com (англоязычный) и moyamoya.ru (на русском языке).

Источник: http://CardioBook.ru/bolezn-moyamoya/

Врач-гастроэнтеролог: Подростки с болезнью Крона – моя боль

Нужна операция при болезни Мойя – Мойя

Все больше детей в мире страдают от воспалительных заболеваний кишечника. Иногда родительское «Заболел живот – у кого не бывает» приводит к настоящим трагедиям. О болезни Крона и новых возможностях лечения рассказывает врач-гастроэнтеролог Наталья Щиголева, зав. отделением гастроэнтерологии Российской детской клинической больницы.

– Общество уже привыкло помогать детям с онкологией. А то, что в гастроэнтерологии есть заболевания, которые могут закончиться трагедией и требуют серьезных финансовых вложений, это пока еще не всем очевидно?

– Многие благотворительные фонды сегодня помогают детям с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Но в гастроэнтерологии я сравниваю болезнь Крона именно с гематологией и онкологией.

Это страшное заболевание – оно постепенно прогрессирует, может потребовать хирургического вмешательства, дает воспаление всей стенки кишки, дырки в кишке, спаечную болезнь, свищи, может поразить пищевод, двенадцатиперстную кишку, привести к смерти.

И дети, подростки – моя большая боль. Подросткам намного сложнее справиться и принять болезнь, чем взрослым. Они же максималисты. Представьте, вы занимались спортом, были капитаном баскетбольной команды, и вдруг эта беда… Психологическая помощь у нас плохо развита. Ребенок пугается, родители в шоке – то нельзя, это нельзя. И наступает отчаяние – жизнь закончена.

Или девочка дружила, общалась с мальчиками, а теперь на преднизолоне ее раздувает, у нее угри… Ребенок совершенно теряется.

– При этом родители, по всей видимости, могут пропустить симптомы и болезни Крона, и других серьезных гастроэнтерологических заболеваний, потому что «Заболел живот – у кого не бывает». А какие симптомы их должны насторожить?

– Диарея, продолжающаяся более 6 недель. Кровь в стуле. Потеря веса. Боли в животе.

Но болезнь Крона может протекать и без диареи, так что, если больной теряет в весе и есть болевой синдром, нужно обратиться к врачу.

Пациенты действительно поступают в больницу очень поздно. Средний срок постановки диагноза при болезни Крона 2-3 года.

– То есть даже при обращении к врачам диагноз ставят не сразу?

– Да, почему-то чаще всего ошибочно ставят дисбактериоз кишечника, иногда – хронический гастродуоденит.

– А кто в группе риска по воспалительным заболеваниям кишечника? Дети?

– Что касается России, данных по распространенности заболевания нет. Но в целом в мире сейчас отмечается резкий рост и резкое омоложение этих заболеваний. Увеличивается количество детей, которые заболели до 6 лет. Если раньше к нам в отделение гастроэнтерологии в год поступало максимум 4 ребенка в возрасте до 3 лет, то теперь за один сентябрь к нам поступило 5 детей.

Наталья Щиголева

Операция – это все равно инвалидизация

– Говоря о воспалительных заболеваниях кишечника (ВЗК), мы прежде всего имеем в виду болезнь Крона и язвенный колит?

– Да, в основном эти два заболевания. Выделяется еще недифференцированный колит – заболевание, которое имеет черты и язвенного колита, и болезни Крона. Но обеспечения лекарственной терапией недифференцированного колита нет, поэтому мы распределяем больных по этим двум нозологическим формам.

Язвенный колит – воспалительное заболевание кишечника, поражающее слизистую оболочку толстой кишки. Поэтому считается, что излечить от язвенного колита можно колэктомией – удалением толстой кишки. Хотя на самом деле оперированные по поводу ЯК пациенты имеют много проблем, некоторым приходится оставлять постоянную стому. Операция – это все равно инвалидизация.  

Болезнь Крона поражает весь желудочно-кишечный тракт от рта до ануса. Оперативное вмешательство проводится только в крайних случаях, потому что после операции достаточно быстро происходит рецидив заболевания.

Я сравнила бы болезнь Крона по опасности и сложности ведения с гематологическими и онкологическими заболеваниями. К сожалению, это заболевание, от которого на сегодняшний день вылечиться нельзя, можно только выйти в ремиссию.

В отличие от язвенного колита, при болезни Крона поражается вся стенка кишки, что приводит к развитию стенозов (сужений кишки), образованию свищей как между кишками, так и другими органами, абсцессов (гнойников) в брюшной полости, тяжелым поражениям области вокруг ануса: язвы, трещины, свищи. Многие больные неоднократно оперируются.

Это заболевание приводит к тяжелой инвалидизации. Поэтому чем раньше мы поставим диагноз и начнем лечить, тем меньше осложнений будет у пациента.

У детей, в отличие от взрослых, и язвенный колит, и болезнь Крона протекают более агрессивно. Но с детьми мы более ограничены в лекарственных препаратах.

– Что мы сегодня знаем о причинах возникновения болезни Крона и язвенного колита?

– Прежде всего, предрасполагающие генетические факторы. ВЗК относят к полигенным заболеваниям, при которых обнаруживают более сотни чувствительных локусов, повышающих риск болезни. На сегодняшний день открыто около 200 локусов, где могут быть эти гены.

Но чтобы генетические факторы реализовались, нужен какой-то запускающий фактор, это:

1. Факторы окружающей среды. Чем выше урбанизация, выше уровень развития страны, тем выше уровень развития ВЗК.

2. Неправильное питание: употребление пищи с добавлением эмульгаторов, пищевых Е-добавок, фастфуда. Есть интересная статистика, что в странах Азии, где распространена так называемая восточная диета – рис, морепродукты, – долгое время не было воспалительных заболеваний кишечника. Но как только жители стали переходить на европейскую диету, пошел резкий рост заболеваний.

3. Курение.

4. Стрессы. Ведь что такое стресс? Это срыв всех наших адаптационных механизмов. Мы становимся подвержены воздействию различных факторов: инфекционных, вирусных и т. д. Хронический стресс приводит к ослаблению нашего иммунитета.

– А как диагностируются болезнь Крона и язвенный колит?

– Специфическим маркером ВЗК является фекальный кальпротектин. Его повышение больше 150 мкг/г должно насторожить в плане язвенного колита и болезни Крона.

При ЯК могут обнаруживаться антитела к нейтрофилам, при БК – к сахаромицетам.

Заподозрить ВЗК можно и по таким рутинным анализам, как общий анализ крови и копрология. У таких больных может быть выявлена анемия, повышение СОЭ, лейкоциты, эритроциты в анализах кала.  

– Всегда ли нужны генетические исследования?

– Когда пациент не укладывается в какую-то определенную клиническую картину и не отвечает на терапию. Это уже не язвенный колит или болезнь Крона, а моногенные заболевания, которые очень сложно выявить и у которых совершенно другая терапия – вплоть до трансплантации костного мозга.

К сожалению, в моей практике было два ребенка, которым слишком поздно поставили диагноз, и они умерли.

Что касается коммерческих тестов, на которые люди идут с целью выявить предрасположенность к болезни, я считаю, что они не информативны. ВЗК и так можно определить по ряду признаков.

Два тяжелых пациента и одно хорошее лекарство

– Какие имеются современные возможности в лекарственной терапии при болезни Крона и язвенном колите?

– Лекарственная терапия при болезни Крона и язвенном колите – это аминосалицилаты, цитостатики и антицитокиновые препараты, которые блокируют определенное звено воспалительной реакции и дают заживление слизистой. Таким образом мы можем предотвратить рецидивы заболевания.

Осенью прошлого года в России зарегистрировали новый препарат «Ведолизумаб» («Энтивио»). Он применяется, когда наши пациенты не отвечают на антитела к фактору некроза опухоли – ни на «Ремикейд», ни на «Хумиру».

«Ведолизумаб» блокирует миграцию Т-лимфоцитов, вызывающих хроническое воспаление. Это таргетная, целенаправленная терапия.

Пока для лечения детей он не зарегистрирован, но ведется огромное мультицентровое исследование по его применению. Но, тем не менее, во всем мире есть уже опыт применения «Ведолизумаба» у детей – в Канаде и Норвегии, например. Результаты очень хорошие.

Свете 14 лет, она из Иркутска. Кровотечения, гнойные выделения, температура, стоматит, язвы во рту, сыпь на коже. Тогда Света долго лежала в больнице, резко похудела. Страшнее всего было то, что никто не знал, что с ребенком – гастрит, язвенный колит? Через год диагноз поставили – болезнь Крона. К тому времени Света стала совсем прозрачная и совсем ослабла.

– Есть ли у вас в отделении дети, которые нуждаются в этом препарате?

– У нас есть два тяжелых пациента, у которых на сегодняшний день диагноз до конца не ясен – Алексей и Светлана. Девочка с тяжелым поражением кишечника, ротовой полости, прооперированная, так как у нее были тяжелые свищи. Мальчик с частыми обострениями заболевания, тяжелым поражением ротовой полости и высокой воспалительной активностью в анализах крови.

Мы наблюдаем их с болезнью Крона, но течение болезни у них не типичное.

Чего мы боимся? Чтобы заболевание не привело к стенозам – сужению кишки, так как тогда понадобится хирургическое вмешательство, ребенок станет инвалидом и дальше заболевание начнет прогрессировать гораздо быстрее.

У этих двух детей сейчас ситуация такова, что мы или попробуем «Ведолизумаб» – препарат, который дает хорошие результаты, и мы можем получить на нем положительный эффект, или будем говорить о трансплантации костного мозга.

Алеше 13 лет, он живет в Амурской области, поселок Прогресс. Алеша заболел в шесть лет. Опухли десны, анализ крови показал высокую воспалительную активность. И начались походы по врачам – герпес? Нет. Ветрянка? Нет. Первичный иммунодефицит? Неуточненный. Болезнь Крона? Не типичное течение. И так шесть лет.

Алеша устал, он болеет, кажется, всю жизнь, а болезнь все не уходит и не уходит. Он очень устал.

– И к какому решению вы склоняетесь?

– Конечно, если взвешивать на чаше весов консервативную терапию и трансплантацию костного мозга с ее опасностями и осложнениями, то с новым препаратом шансов больше.

Департамент Москвы закупает препарат только для взрослых. Для детей, пока препарат не зарегистрирован, есть возможность использовать его off-label, то есть по жизненным показаниям.

Мы сможем вывести детей в ремиссию и предотвратить развитие осложнений.

И еще очень важный момент – если мы сейчас инициируем терапию и получим положительный эффект, подключатся регионы и найдут возможности в местном бюджете выделять деньги на закупку этого препарата. Дети смогут дальше получать лекарство по месту жительства бесплатно.

– Состояние ремиссии у детей при воспалительных заболеваниях кишечника – насколько возможна в такой ситуации полноценная жизнь?

– У меня хранятся рисунки больных – как они видели свою жизнь до терапии антицитокиновыми препаратами и после нее. До – все серое и черное. После – солнце, радость, красные, желтые, зеленые цвета.

Вот когда видишь эти картины, понимаешь, как меняется их жизнь. Конечно, появление новых препаратов – это просто надежда на спасение для наших пациентов.

А в дальнейшем наша задача – научить ребенка жить с язвенным колитом и с болезнью Крона. Потому что иногда болезнь может вернуться, наступить обострение. Мы рекомендуем детям в будущем искать профессии со свободным графиком, чтобы не зависеть от больничных. Есть также ограничения по физическим нагрузкам, питанию. Но в целом, выйдя в ремиссию, дети могут жить полноценной жизнью.

«Ведолизумаб» («Энтивио») представляет собой гуманизированные моноклональные антитела, которые блокируют миграцию лимфоцитов, вызывающих хронический воспалительный процесс, характерный для язвенного колита и болезни Крона.

«Ведолизумаб» является первым и единственным в России представителем нового класса биологической (антиинтегриновой) терапии для лечения воспалительных заболеваний кишечника, селективным в отношении желудочно-кишечного тракта.

Исследования профиля безопасности выявили низкую системную иммуносупрессию за счет специфики механизма действия препарата.

В то время как другие анти-ФНО (фактор некроза опухоли) препараты действуют в качестве иммуносупрессоров на весь организм, вызывая общее снижение иммунитета, «Ведолизумаб» действует таргетно на уровне кишечника и является ингибитором α4β7-интегрина. В связи с таргетным действием в большей безопасности общая иммуносупрессия и минимально количество побочных эффектов.

Препарат «Ведолизумаб» («Энтивио») 300 мг вводится пациентам в виде внутривенной инфузии в течение 30 минут, затем в той же дозе через 2 недели и через 6 недель после первого введения, и далее каждые 8 недель в качестве поддерживающей терапии.

По сравнению с «Ремикейдом», который также вводится внутривенно, нет пересчета на массу тела и меньше реакций на инфузионное введение.

В мире препарат применяется уже более пяти лет. Пролеченных пациентов – около 3 тысяч. Показана высокая эффективность в заживлении слизистой оболочки кишечника. В рамках индукционного курса уже после 3-й инфузии – 60 %.

В России зарегистрирован около года назад. На сегодняшний момент в Москве препарат получают около 20 взрослых пациентов, самому молодому из них – 20 лет, по Московской области – 12 пациентов. В основном это пациенты с неэффективностью лечения на анти-ФНО препаратах, например, «Ремикейде», «Хумире» и др. Лечение проходит с хорошим эффектом, без необходимости менять терапию.

В педиатрии самый большой опыт применения в Канаде. В России в педиатрии препарат пока не зарегистрирован. Будет применяться off-label, по жизненным показаниям.

Помочь Светлане и Алексею

Источник: https://www.pravmir.ru/vrach-gastroenterolog-podrostki-s-boleznyu-krona-moya-bol/

Болезнь Мойя-Мойя

Нужна операция при болезни Мойя – Мойя
центральная нервная система патология

Болезнь Мойя-Мойя – идиопатическое, невоспалительное, прогрессирующее неатеросклеротическое окклюзионное сосудистое заболевание, поражающее сосуды Виллизиевого круг (как правило, супраклиноидный отдел внутренних сонных артерий). 

Терминология

Термин «болезнь Мойя-Мойя» обозначает идиопатическое, в некоторых случаях наследственное состояние, приводящее к характерным изменениям внутричерепных сосудов. Описано множество состояний, имитирующих картину болезни Мойя-Мойя; для их обозначения используются определение «синдром Мойя-Мойя» или «паттерн Мойя-Мойя».

Эпидемиология

Болезнь Мойя-Мойя имеет бимодальное распределение по возрасту: 

  • в детском возрасте пик заболеваемости приходится на 4 года (в 2/3 всех случаев)
  • у людей среднего возраста – в 30-40 лет (в 1/3 случаев)

Впервые заболевание было описано в японской популяции, где по сей день оно распространено и составляет 7-10% случаев заболевании с семейным анамнезом наследования.

Стадирование

Смотрите стадирование болезни Мойя-Мойя по Suzuki и Takaku.

Диагностика

Болезнь Мойя-Мойя в основном поражает дистальные сегменты обеих внутренних сонных артерий и сосуды Виллизиевого круга. Более 18% пациентов поступают с унилатеральным поражением, выявленным ангиографией [8]. Пролиферация малых аномальных сетевидных сосудов создает картину «клубов дыма» при ангиографии.

КТ- и МР-ангиография не всегда демонстрируют данную картину из-за малой скорости потока и меньшего пространственного разрешения.  Хотя в типичных случаях поражаются внутренние сонные артерии, в 50% случаев встречается поражение задних мозговых артерий.

 

Распространенная находка – ​генерализованная церебральная атрофия.

Коллатеральное кровобращение может формироваться из следующих источников:

  • в области лентикулостриарных, таламоперфорирующих, лептоменингиальных и дуральных артерий аномальные сосуды визуализируются в виде множественных извилистых зон выпадения потока на Т1- и Т2-взвешенных изображениях 
  • пиальные коллатерали из менее поврежденных сосудов (особенно ЗМА) образуют, так называемый, признак плюща: высокоинтенсивный из-за медленного потока извитой/змеевидный сигнал на FLAIR и высокий сигнал на Т1-постконтрастных изображениях [3]
  • множественные очаги микрокровоизлияний и глубокие медуллярные вены  в виде признака кисти на изображениях взвешенных по магнитной воспреимчивости SWI [7]
  • трансдуральные ветви средних менингиальных и других артерий твердой мозговой оболочки

Лечение и прогноз

Создание искусственных анастомозов для выключения окклюзированных сегментов. У взрослых в виде анастомозов между сонной и средней мозговой артериями, например, за счет поверхностной височной артерии.

Энцефало-дуро-артерио-синангиозиз – метод выбора у детей, поскольку сосуды еще слишком малы, чтобы сформировать прямой анастомоз.

История и этимология

Мойя-Мойя на японском означает «клубы сигаретного дыма в воздухе», впервые описан Suzuki и Takaku в 1969 году [1].

Дифференциальный диагноз

Многочисленные патологические состояния при визуализации могут иметь паттерн схожий с болезнью Мойя-Мойя. Для полноты списка в него так же необходимо включить состояния встречающиеся при синдроме Мойя-Мойя (здесь не указаны):

  • постлучевые изменения
  • атеросклероз
  • факоматозы
    • нейрофиброматоз 1 типа
    • туберозный склероз
  • инфекционные заболевания
    • туберкулезный менингит
    • бактериальный лептоменингит
    • васкулит вызванный вирусом ветряной оспы
  • васкулиты ЦНС
  • болезни соеденительной ткани
    • системная красная волчанка
  • гематологические расстройства
    • серповидно-клеточная анемия
    • антифосфолипидный синдром
    • апластическая анемия

Литература

  1. Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular “moyamoya” disease. Disease showing abnormal net- vessels in base of brain. Archives of neurology. 20 (3): 288-99. Pubmed
  2. Mugikura S, Takahashi S, Higano S, Shirane R, Kurihara N, Furuta S, Ezura M, Takahashi A. The relationship between cerebral infarction and angiographic characteristics in childhood moyamoya disease. AJNR. American journal of neuroradiology. 20 (2): 336-43. Pubmed
  3. Yoon HK, Shin HJ, Chang YW. “Ivy sign” in childhood moyamoya disease: depiction on FLAIR and contrast-enhanced T1-weighted MR images. Radiology. 223 (2): 384-9. doi:10.1148/radiol.2232011094 – Pubmed
  4. Bruno A, Adams HP, Biller J, Rezai K, Cornell S, Aschenbrener CA. Cerebral infarction due to moyamoya disease in young adults. Stroke. 19 (7): 826-33. Pubmed
  5. Hsu SW, Chaloupka JC, Fattal D. Rapidly progressive fatal bihemispheric infarction secondary to Moyamoya syndrome in association with Graves thyrotoxicosis. AJNR. American journal of neuroradiology. 27 (3): 643-7. Pubmed
  6. Kornienko VN, Pronin IN. Diagnostic Neuroradiology. Springer Verlag. (2008) ISBN:3540756523.
  7. Horie N, Morikawa M, Nozaki A, Hayashi K, Suyama K, Nagata I. “Brush Sign” on susceptibility-weighted MR imaging indicates the severity of moyamoya disease. AJNR. American journal of neuroradiology. 32 (9): 1697-702. doi:10.3174/ajnr.A2568 – Pubmed
  8. Smith ER, Scott RM. Progression of disease in unilateral moyamoya syndrome. Neurosurgical focus. 24 (2): E17. doi:10.3171/FOC/2008/24/2/E17 – Pubmed
  9. Dr Donna D'Souza et al. Moyamoya disease. Radiopaedia.org

Источник: https://radiographia.info/article/bolezn-moyya-moyya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.