Джексоновская эпилепсия сложности диагностики и лечения

Содержание

Джексоновская эпилепсия — сложности диагностики и лечения

Джексоновская эпилепсия  сложности диагностики и лечения

Джексоновская эпилепсия – одна из форм обычной эпилепсии, впервые выявленная французским врачом Браве в 1927 году.

Незадолго до этого болезнь была описана английский невропатологом Джексоном, в честь которого и была названа.

Внимательно изучив историю болезни людей, жалующихся на частные судороги в области рук, ног и лица, Джексон пришел к выводу, что имеет дело с эпилепсией, проявляющейся в виде фокальных припадков, начинающихся с мышц одной стороны тела.

Главным признаком начинающегося приступа болезни в большинстве случаев является легкое покалывание пальцев рук и ног, реже сводит всю руку, или ногу.

Сама по себе эпилепсия Джексона, в отличие от обычной, не опасна, поскольку к смертельному исходу не ведет.

Единственным минусом считаются резкие неприятные ощущения, из-за которых у некоторых людей происходит временное помутнение сознания, сопровождающееся обмороком.

Джексоновские припадки

Джексоновская эпилепсия сопровождается припадками, характерной особенностью которых является нахождение человека в здравом уме и памяти, а точнее, сознании.

Для каждого припадка характерны свои особенности, но многие пациенты, страдающие данной формой эпилепсии с детских лет, научились достаточно неплохо справляться с ними, не прибегая к медицинской помощи.

Первые судороги начинаются в переднем отделе головного мозга, откуда импульсно переходят в пораженную часть тела. Судорога, охватившая палец левой руки может дислоцироваться только там, а может поразить этот же палец на правой руке.

Таким образом, припадок не распространяется на всю руку в целом, а переносится на тот же отдел тела, но в параллельно расположенной области.

Особенностью припадка считается также и то, что судороги, однажды поразившие правую ногу, будут возникать в ней вновь и вновь с периодичностью в секунды, минуты, часы и дни.

Чтобы ослабить интенсивность судорожных сжатий мышц можно купировать пораженный участок, предотвратив дальнейшее их распространение.

Купирование ноги можно произвести путем обычного ее тесного сжатия обеими руками, либо с помощью легкого, но уверенного массажа. Эти же действия следует предпринять и при поражении судорогой любой другой части тела.

Различают следующие виды припадков:

  • джексоновский марш – серия следующих один за другим припадков, интервал между которыми крайне мал;
  • припадок, поражающий мышцы лица;
  • припадок, который дислоцируется в мышцах отдельной части тела.

Чем вызвана болезнь?

Причин эпилепсии в данной ее форме так много, что выявить их можно только после тщательного обследования с применением современной медицинской техники.

Наиболее часто встречающимися причинами эпилепсии считаются:

  • Травмы, полученные корой головного мозга после сильных ударов, либо проводившихся ранее операциях.
  • Аномалии, обнаруженные в сосудах головного мозга.
  • Обнаруженные опухоли, причем, не только в головном мозге, но и других частях тела.
  • Воспаление оболочки и вещества костного мозга, или менингоэнцефалит. Болезнь нарушает основные функции коры головного мозга и может стать причиной судорог, ведущих к эпилептическому припадку.
  • Врожденные заболевания. У редких индивидов первые припадки происходят еще в детском возрасте, что считается нормальным, так как связанно с наследственностью. По мере взросления количество их и интенсивность значительно снижаются, а к 20-25 годам припадки могут и вовсе исчезнуть, проявившись лишь в пожилом возрасте.

Восстановление речи после инсульта — важная и тяжелая задача. Методики и упражнения подробно изучаются в нашей статье.

Гидроцефалия у новорожденных — тяжелое заболевание, которое поражает мозг младенца. Какие методы лечения болезни существуют?

Клиника заболевания

Изучая данный вид эпилепсии, медики всего мира отмечают, что большая часть их пациентов находится в сознании, в то время как их тело сотрясается от судорог.

Описанные выше характерные признаки болезни позволяют сделать вывод о том, что причина заболевания кроется не в самом участке тела, пораженном судорогой, а в головном мозге.

Человек, впавший в эпилептический припадок — стоит, может двигаться, трезво рассуждать и даже петь, если на то у него будет желание.

Клиническая картина болезни такова, что больной, обратившийся к врачу с судорогами, может спустя несколько минут встать и свободно уйти, что свидетельствует о том, сколь быстротечным может быть припадок.

Начавшиеся судороги могут прекратиться также внезапно, как и проявиться.

Молодым людям, страдающим от данной формы эпилепсии несколько проще переносить ее проявления, поскольку в пожилом возрасте вслед за прекратившимися сокращениями мышц может наступить временный послеприпадочный паралич.

Фиксация наличия паралича свидетельствует также о том, что в моторной зоне коры головного мозга имеется воспаление.

Диагностика заболевания

Определить наличие у больного заболевания крайне сложно, поскольку припадки, которыми сопровождается болезнь достаточно легко спутать с миоклоническими, для которых характерным считается нарушение речевой деятельности и сознания.

Эпилептические судороги могут стать причиной истерики у больных, столкнувшихся с ними впервые, потому на первом этапе диагностирования неопытный врач может легко перепутать джексоновскую эпилепсию с обычной истерией.

Также при постановке диагноза следует учитывать, что по своей клинической картине болезнь сродни эпилепсии генуинной, не связанной с патологиями, наносящими вред головному мозгу.

Постановку диагноза следует начать с направления больного на полнее обследование головного мозга и всего организма.

Пациенты обязаны пройти электроэнцефалографию, где при наличии болезни могут наблюдаться разряды эпилептической активности.

Окончательный диагноз ставится только на основании результатов всех анализов, но первичный может быть сделан также и на основании характера припадков и имеющихся у пациентов нарушений, связанных с расстройством чувствительности, травмами головы.

На видео обсуждаются симптомы и лечение джексоновской и других видов эпилепсии.

Подход к лечению

Лечить болезнь сложно, так как все усилия врачей в этом случае должны быть направлены на устранение не признаков, а самого заболевания.

Обычно курс лечения длиться не менее года, на протяжении которого пациенту назначаются следующие противосудорожные препараты: ламиктал, бензонал, фенобарбитал, дифенин и гексамид.

А также медицинские препараты в составе которых имеется вальпроевая кислота. Лечить болезнь также пытаются и при помощи оказания стимулирующего воздействия на блуждающий нерв.

Пациенту могут быть назначены рассасывающие средства, дегидрационые и общеукрепляющие препараты.

В том случае, если ни одно из вышеперечисленных лекарственных средств не оказало должного воздействия, больному может быть порекомендовано обратиться к нейрохирургу для выявления скрытых причин заболевания.

Прогноз

По сути своей эпилепсию Джексона к опасным и грозящим жизни человека заболеваниям отнести нельзя, скорее – это неприятная и тревожащая мелочь, если сравнивать ее с обычной эпилепсией, сопровождающейся нарушением сознания и потерей некоторых функций организма.

Прогноз по данному заболеванию весьма утешителен, оно неплохо лечится, а при своевременном обращении к специалисту количество судорог можно заметно сократить.

Причиной данной формы заболевания могут стать самые различные заболевания, связанные с воспалительными процессами в головном мозге, либо наследственностью.

Заболевание лечению поддается, но при том условии, что пациент готов идти по пути к выздоровлению не менее года. Главным признаком наличия болезни считаются судороги в различных частях тела – обычно в руках, либо ногах, реже — лице.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/epilepsiya/dzheksonovskaya-epilepsiya.html

Джексоновская эпилепсия: симптомы, лечение и прогноз

Джексоновская эпилепсия  сложности диагностики и лечения

Эпилепсия — распространенная патология, поражающая центральную нервную систему. Для нее характерны припадки, судороги и потеря сознания. Джексоновская эпилепсия является разновидностью заболевания.

Проявляется она припадками, начинающимися в мышечной ткани на одной стороне тела и распространяющимися на противоположную часть.

Джексоновская эпилепсия

Заболевание является одной из разновидностей эпилепсии. Впервые описание болезни представил невропатолог Джексон. В честь последнего она и была названа позднее.

Джексон внимательно изучил анамнез пациентов, жалующихся на частые судороги в области рук. Он пришел к выводу, что имеет дело с эпилепсией, которая проявляется в форме фокальных припадков с одной стороны тела.

Отличительной ее чертой является своеобразное начало: легкое покалывание пальцев рук и ног. Поражение всей конечности встречается крайне редко.

Эпилепсия Джексона не несет в себе опасности для жизни человека. Однако каждый приступ сопровождается неприятными ощущениями, по причине которых у пациентов происходит временное помутнение сознания. По Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) патология имеет код G40.2. К этой группе относят эпилепсию Джексона, Кожевникова, общесудорожный эпиприпадок, височную эпилепсию.

Особенности течения припадка

Заболевание сопровождается припадками, особенностью которых является нахождение человека в здравом уме и памяти. Каждый из них имеет свои черты. Больные, страдающие данной формой эпилепсии с раннего детства, хорошо умеют их различать и справляться без медицинской помощи.

Начальные судороги берут свое развитие в переднем отделе мозга. Оттуда по импульсам переходят в одну из частей тела. Например, судорога указательного пальца левой руки может дислоцироваться только там или поражать этот же палец, но уже на правой конечности.

Припадок никогда не распространяется на всю руку целиком. Он переносится на тот же отдел туловища или в параллельно расположенную область.

Чтобы ослабить интенсивность судороги, необходимо сразу ее купировать. Только в этом случае можно приостановить дальнейшее ее распространение. С этой целью врачи советуют сжать пораженный участок обеими руками или произвести легкий массаж.

Существует несколько разновидностей эпилептического припадка Джексона:

  1. «Марш», когда судороги идут одна за другой с небольшим интервалом.
  2. Припадок, поражающий мышцы лица.
  3. Припадок, проявляющийся в мышцах отдельной части тела.

Определение вида нарушения на этапе диагностики помогает подобрать наиболее эффективную терапию.

Причины возникновения и факторы риска

Эпилепсия Джексона до сих пор не изучена окончательно. Врачи называют множество причин ее возникновения.

Среди них наибольшей популярностью отличаются следующие:

  • травма головного мозга;
  • новообразования в любых системах организма;
  • нарушение работы сосудистой сетки;
  • менингит или энцефалит;
  • инфекционные поражения.

Вероятность развития заболевания существенно возрастает, если:

  • ребенок травмирован в процессе родоразрешения;
  • у плода наблюдается гипоксия;
  • будущая роженица страдает от повышенной судорожной готовности мозга;
  • диагностирована недостаточность фетоплацентарного типа.

Первые признаки врожденной формы патологии различимы еще в детском возрасте. Чаще всего они полностью исчезают после окончания пубертатного периода.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Во время приступа эпилепсии больной находится в сознании, но все его тело сотрясает от судорог. Такая клиническая картина позволяет сделать вывод, что причина расстройства скрывается не в отдельном участке организма, а в головном мозге.

Человек, испытывающий припадок, стоит и даже может двигаться. Он продолжает трезво рассуждать, расстройство речи отсутствует. Часто пациенты, обращающиеся за медицинской помощью к врачу, уже через несколько минут могут самостоятельно встать и уйти. Данный факт свидетельствует о скоротечности приступа. Начавшиеся судороги могут закончиться также внезапно, как и появиться.

Молодым пациентам намного проще переносить каждый приступ, нежели пожилым. У последних подобное расстройство часто приводит к параличу конечностей.

Диагностика

Подтвердить наличие у пациента эпилепсии Джексона крайне трудно, поскольку ее клиническая картина схожа с другими нарушениями. Например, с миоклонической формой болезни и истерическими припадками. Поэтому в ходе диагностики невролог сначала изучает анамнез пациента, выслушивает его жалобы, а только после отправляет на полное обследование организма.

Больному, помимо стандартных анализов, необходимо пройти электроэнцефалографию. С помощью этого метода диагностики выявляются разряды эпилептической активности. Дополнительно назначается МРТ мозга для дифференциации джексоновской эпилепсии с другими патологиями (опухоли, абсцесс, энцефалит).

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия заболевания включает в себя две задачи: устранение основной патологии и купирование припадков. Например, если причина эпилепсии скрывается в опухоли головного мозга, необходимо проконсультироваться с нейрохирургом. Для устранения новообразования чаще всего предлагается его удаление.

Если операция оказывается неэффективна, назначается фокальная резекция. Данная процедура подразумевает под собой удаление участков коры мозга, ответственных за появление припадков.

После операции конечность, за активность которой отвечал этот отдел, может перестать функционировать. С течением времени мышечная сила иногда восстанавливается. Однако пароксизмы в мышцах могут сохраняться до конца жизни.

Противосудорожная терапия включает в себя прием следующих препаратов: Бензонал, Ламиктал, Гексамид.

Положительный эффект дают медикаменты, в составе которых присутствует вальпроевая кислота. Также для устранения судорог применяется мануальная терапия. Параллельно пациенту назначают рассасывающие, дегидрационные и общеукрепляющие медикаменты.

Все препараты, их дозировка и продолжительность приема подбираются индивидуально. При этом врач должен учитывать общее состояние пациента, наличие сопутствующих проблем со здоровьем.

Особенности терапии в детском возрасте

У детей принцип лечения эпилепсии Джексона практически не отличается от такового у взрослых. Варьируется только наименование препаратов, их дозировка. Способствует качественной терапии соблюдение специальной диеты, пребывание маленького пациента в благоприятной обстановке.

Лечение противосудорожными препаратами врачи рекомендуют начинать сразу после подтверждения заболевания. В противном случае существенно возрастает риск поражения мозга. Если после выбора одного препарата для лечения удается добиться положительной динамики, на нем и останавливаются.

При отсутствии эффективности к курсу терапии добавляют второй медикамент. Применение одновременно двух средств объясняется тем, что они усиливают действие друг друга. Если второй препарат не оправдал ожиданий, прибегают к помощи других медикаментов.

Курс лечения приостанавливают тогда, когда у ребенка после выздоровления в течение 2 лет отсутствуют судорожные припадки. Отмену терапии производят постепенно. На это может уйти до 3 месяцев. Резкое прекращение лечения часто провоцирует рецидив.

Лучшим местом для прохождения терапии признается стационар.

Если ребенок находится дома, родители должны позаботиться о комфортных для него условиях:

  • спокойная обстановка;
  • отсутствие длительного пребывания на солнце;
  • лучше воздержаться от просмотра телевизионных передач;
  • недопустимо большое содержание соли в рационе.

Во время приступа в рот ребенка нужно вставить резиновую трубку и платок, чтобы он случайно не прикусил язык. Затем маленького больного следует уложить на бок, приподняв голову. Давление тесной одеждой важно ослабить. У детей приступы часто заканчиваются спонтанно. При затяжном расстройстве можно дать таблетку Диазепама или Хлоралгидрата. О правильной дозировке нужно узнать у врача.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз на выздоровление при эпилепсии Джексона определяется с учетом ее причины и эффективности проводимой терапии. Заболевание не несет в себе прямой угрозы для жизни человека. Однако его развитие негативно отражается на функционировании организма. Если своевременно диагностировать патологию и следовать рекомендациям врача, ее можно победить.

Специфических мер профилактики джексоновской эпилепсии не разработано. Необходимо просто следить за здоровьем и вовремя лечить все заболевания, особенно воспалительные процессы мозга. Предвидеть начало появления расстройства не представляется возможным.

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/dzheksonovskaya-epilepsiya

Джексоновская эпилепсия: симптомы и лечение

Джексоновская эпилепсия  сложности диагностики и лечения

Джексоновская эпилепсия – это разновидность основной болезни. Впервые она была открыта в 1927 г. доктором Браве. Затем тщательно изучена и описана английским доктором Джексоном. Поэтому и получила название по фамилии врача. Такая разновидность эпилепсии не считается опасной, так как не приводит к смертельному исходу.

История болезни

В первый раз джексоновскую эпилепсию кратко описал в 1827 г. французский врач Браве. В 1863 г. за изучение болезни серьезно взялся англичанин, невролог Джексон. Он сопоставил припадки с очагом эпиактивности на разных участках коры центра мозга. И эти исследования стали основой изучения функций различных зон.

Что это такое?

Джексоновская эпилепсия характеризуется сенсорными, двигательными или смешанными припадками. При этом эпилептиформное возбуждение сначала появляется в центральной извилине мозга или его коре.

Чаще всего припадки и судороги начинаются локально. При этом ясное сознание сохраняется. Судороги распространяются в определенной последовательности по всему телу, что приводит к вторичному эпиприступу.

Одно из нервных заболеванийджексоновская эпилепсия. Причины могут быть разными. Среди них:

  • опухоль мозга;
  • цистицеркоз;
  • скопившаяся жидкость в головном мозге;
  • церебральная киста;
  • эхинококкоз;
  • солитарный туберкулез;
  • нейросифилис;
  • энцефалит;
  • черепно-мозговая травма;
  • хронический арахноидит;
  • артериовенозные мальформации;
  • пахименингит;
  • аневризмы.

Джексоновская эпилепсия у детей часто возникает из-за наследственности. Но этот фактор является вторичным. То есть болезнь чаще возникает из-за органической патологии. Появление ее в любом возрасте свидетельствует о поражении головного мозга.

Симптоматика заболевания

Джексоновская эпилепсия, симптомы которой имеют вариабельных характер, появляются в виде припадков и судорог. Общие черты – они возникают локально, в отдельных областях тела. Чаще всего проявляются на лице или в руках. Затем распространяются по телу. Благодаря такому развитию симптомы были названы джексоновским маршем.

Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является ее локальное проявление только в одной части тела. И распространение припадков соответственно проекции на мозговую кору центральной извилины.

Приступы возникают, когда человек находится в полном сознании. Например, если судорога началась в пальцах левой руки, она начинает распространяться по этой же стороне тела – до плеча, лица и переходит на ногу.

Проходит приступ в том же порядке, в котором и распространялся.

При этом отмечается такой факт, что однажды возникшие судороги в определенной части тела будут начинаться именно там же. Период между приступами может быть разным: секунды, минуты или дни.

Виды джексоновской эпилепсии

Джексоновская эпилепсия может быть трех видов. Двигательное моторное заболевание возникает при возбуждении мозговой центральной извилины. Сначала появляются судороги, которые в основном берут начало в мышцах большого пальца руки.

Потом подергивания начинают распространяться вверх по руке до плеча, потом от бедра вниз. Реже судороги берут начало с первого пальца ноги. В этом случае они распространяются сначала по ней вверх, затем на руку и лицо.

Прекращаются припадки внезапно, так же как и начинаются.

При сенсорном джексоне также происходит возбуждение центральной мозговой извилины. Распространение аналогично моторному виду. Разница заключается в выпадении чувствительности. Происходит ее нарушение. Иногда судороги, возникшие в одном месте, дальше почти не распространяются. Этот приступ считается простым. При этом человек не теряет сознания.

Это происходит именно при джексоновском марше. Сознание при этом утрачивается не всегда, но в большинстве случаев. Особенно если судороги внезапно переходят на другую сторону. Если развивается эпилептический статус, то приступ локализуется только в лицевых мышцах, затрагивая мускулатуру одной конечности, либо судороги начинают появляться одна за другой.

Что делать при возникновении приступов?

Джексоновская эпилепсия в большинстве случаев протекает с проявлением простых приступов, которые стартуют с определенного постоянного места. Остановить распространение судорог можно попробовать при помощи удерживания подергивающейся конечности.

Но этот вариант возможен только в начальной стадии заболевания. При его дальнейшем прогрессировании судороги начинают выходить из локальной точки, постепенно распространяясь по всему телу.

Поэтому остановить их при помощи удержания уже не представляется возможным.

Прогрессирование приступов

При прогрессировании джексоновской эпилепсии после приступа часто временно отказывает конечность, которая послужила отправной локальной точкой начавшихся судорог. Продолжительность и выраженность постпароксизмального пареза указывает на начало опухолевого процесса.

Если очаг приступа находится в доминантном мозговом полушарии, то может начаться моторная афазия. Иногда судороги переходят в транзиторный паралич ноги или руки. Во время приступов наблюдаются и другие неврологические симптомы. Они зависят от наличия у человека основных заболеваний.

Диагностика болезни

Установить наличие джексоновской эпилепсии несложно. Труднее определить причину ее возникновения, то есть основное заболевание, которое и вызвало возникновение судорожных приступов.

Поэтому проводится неврологическое обследование, и делается анализ психического состояния больного. Джексоновскую эпилепсию нужно отделить от схожих заболеваний.

Поэтому в обследовании принимают участие психиатр, невропатолог и невролог.

В период между приступами электроэнцефалография регистрирует фокальные разряды эпиактивности, которые провоцируются звуковыми и световыми раздражителями. Но в соответствии с причинным заболеванием основной ритм может быть изменен. С помощью ЭЭГ-видеомониторинга получается полная картина иктальной ЭЭГ.

Лучшим методом диагностики считается МРТ головного мозга. Если к его применению есть противопоказания, то применяется КТ. Эти методы позволяют выявить или исключить опухоль мозга, абсцесс, энцефалит и т. д.

Джексоновская эпилепсия: лечение

Отзывы свидетельствуют, что припадки после терапии почти полностью пропадают. Немаловажен и настрой пациента на выздоровление. Лечение джексоновской эпилепсии в основном направлено на устранение основного заболевания, которое и явилось причиной припадков. И вторая составляющая терапии – антикольвусантная. Без нее купирование эпилепсии невозможно.

Во время антиконвульсантной терапии назначаются комплексы медикаментов («Бензонал», «Гексаметадин» и лр.), которые больной должен пить в течение всей жизни. Одновременно пациенту прописываются дегидратационные препараты («Гипотиазид», «Диакарб» или «Лазикс») и рассасывающие («Алоэ», «Лидаза»).

Джексоновская эпилепсия, лечение которой началось, требует консультации нейрохирурга, если болезнь обусловлена кистой, артериовенозной мальформацией или опухолью. В этом случае потребуется хирургическое вмешательство. Но даже после операции, во время которой удаляется органическая причина джексоновской эпилепсии, часто припадки сохраняются еще продолжительное время.

В этом случае рассматривается возможность хирургического лечения. Рассечения спаек и удаление рубцово-измененных оболочек малоэффективны. После таких операций приступы прекращались только на некоторое время. Более эффективный способ лечения – фокальная резекция. Во время операции происходит удаление участков мозговой коры, которые отвечают за эпиактивность.

Но после такого хирургического вмешательства наступает паралич конечностей, двигательные зоны которых были вырезаны. Со временем мышцы начинают восстанавливаться, но не в полной степени. И частичная обездвиженность остается на всю жизнь. И гарантии, что приступы не начнутся снова, нет никакой. Виной тому – возникновение рубцовых изменений после проведенной операции.

Джексоновская эпилепсия

Джексоновская эпилепсия  сложности диагностики и лечения

Джексоновская эпилепсия — отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности.

Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами.

В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение — фокальная резекция.

Джексоновская эпилепсия — вариант фокальной эпилепсии, при котором эпилептиформное возбуждение возникает в коре области пре- и/или постцентральной извилины и зачастую имеет локальный характер, хотя может диффузно распространяться приводя к вторичной генерализации эпиприступа.

Впервые клиническое описание подобных эпилептических пароксизмов было приведено в 1827 г. французским медиком Браве. В 1863 г. более подробное изучение кортикальной эпилепсии провел английский невролог Дж. Джексон.

Сделанное им сопоставление вида пароксизма с локализацией очага эпиактивности в различных участках коры области центральной борозды мозга легло в основу изучения функционального значения различных зон коры.

Джексоновская эпилепсия возникает как следствие органической церебральной патологии (опухоли, абсцесса, аневризмы сосудов головного мозга и т. п.).

В любом возрасте ее появление выступает своеобразным сигнализатором, свидетельствующим о возникновении органического поражения мозга.

В связи с этим джексоновская эпилепсия представляет повышенный интерес для клиницистов вообще и специалистов в области неврологии в частности.

Причины джексоновской эпилепсии

Этиофакторами возникновения джексоновских пароксизмов могут выступать интракраниальные объемные образования (внутримозговая опухоль, церебральная киста, цистицеркоз, эхинококкоз, абсцесс головного мозга, солитарный туберкулез), инфекционные поражения (нейросифилис, хронический арахноидит, энцефалит, пахименингит), черепно-мозговые травмы, сосудистые аномалии (аневризмы и артериовенозные мальформации головного мозга). В возникновении джексоновской эпилепсии у детей зачастую играют роль перинатальные факторы: фетоплацентарная недостаточность и гипоксия плода, внутриутробные инфекции, родовая травма новорожденного и др.

Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш».

Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины.

Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу.

При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо.

Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению.

«Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания.

В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается.

При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».

Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности.

Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ.

Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов.

В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе.

В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр.

Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями.

Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией.

ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга. При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга. Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита и т. д.

Джексоновская эпилепсия: лечение и симптомы

Джексоновская эпилепсия  сложности диагностики и лечения

Джексоновская эпилепсия – особая форма заболевания центральной нервной системы, характеризующая соматосенсорными и соматомоторными припадками. В отличие от других видов эпилепсии первые судорожные подергивания мышц начинают развиваться с дистальных отделов конечностей.

  • О заболевании
  • Почему возникает?
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Джексоновская эпилепсия

О заболевании

Эпилепсия Джексона является относительно редкой формой болезни, которая вызывает определенные сложности при первичной постановке диагноза. Легкие подергивания, тремор кончиков пальцев на фоне полного здоровья в большинстве случаев редко относят к эпилептической активности.

Постепенное прогрессирование симптомов, восходящий характер распространения судорог и сенсорных расстройств имеет неврологическое название «джексоновский марш». Оно отражает неуклонность нарастания эпилептической судорожной готовности, хроническое течение болезни.

Неврологические заболевания, характеризующиеся восходящим нарастанием клинических расстройств от дистальных отделов конечностей, отличаются тяжелым течением, генерализованными поражениями коры головного и продолговатого мозга. Джексоновская эпилепсия имеет характерную симптоматику, зная которую можно во время заподозрить данное заболевание.

Почему возникает?

Джексоновская эпилепсия возникает в результате формирование эпилептогенного очага судорожной активности. В отличие от классической формы, это происходит из-за органического поражения головного мозга при:

  • опухолях;
  • кистах;
  • сосудистые аномалии;
  • травмы;
  • инсультах;
  • структурных поражениях мозга;
  • перенесенных инфекций ЦНС.

Поражение двигательных центров говорит о локализации очага в стволе мозга или блуждающем пароксизме, захватывающем разные участки коры. Постепенное вовлечение в процесс нейральной ткани, окружающей очаг, приводит к патогномоничной клинической картине джексоновской эпилепсии.

Перинатальная травма, гипоксическое поражение мозга ребенка во время родов крайне негативно сказывается на функционировании ЦНС, может приводить к развитию эпилепсии в грудном или подростковом возрасте. В данном случае подробно собранный анамнез больного позволит поставить точный диагноз, назначить эффективную терапию.

Симптомы

Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является полное сохранение сознания во время припадка. В отличие от классического судорожного припадка, при котором человек теряет сознание и не помнит, что с ним произошло, в этом случае больной может контролировать приступ, а при легком течении, даже купировать его начало.

Припадки при джексоновской эпилепсии мономорфны, то есть однообразны. По распространению судорог и тяжести течения эпилепсии, различают следующие формы приступов:

  • фокальный (дистальные отделы конечностей);
  • фациальный (подергивания лица);
  • генерализованный (вовлечение в процесс всего тела).

Эпилепсия Джексона начинается в возрасте от 16 лет с легких тремороподобных судорог на кончиках пальцев, во время припадка больным становится сложно писать, осуществлять движения конечностью. На этой фазе купировать приступ джексоновской эпилепсии можно путем плотного обхвата конечности.

Постепенно процесс распространяется на обе руки или обе ноги, судороги при поражении нижних конечностей приводят к потере равновесия, падению больного. Поднимающиеся волны судорожной активности могут приводить к спазму дыхательной мускулатуры, остановке дыхания при тяжелых формах болезни.

Эпилепсия: Вторично генерализованный судорожный приступПонятие “судороги”. Эпилептический припадок

Спазмы фациальной локализации проявляются судорогами носогубной складки, подергиванием нижнего века. Амиотонические припадки, проявляющиеся судорогами лица и одновременно противоположной конечности, говорят о тяжелой форме джексоновской эпилепсии.

Генерализованные припадки начинаются с пальцев, быстро распространяются на туловище, шею, лицо. Волны носят перемещающийся характер с одной половины тела на другую, больные находятся в полном сознании, не могут пошевелиться. Если происходит остановка дыхания более одной минуты, требуется оказание неотложной помощи.

Лечение

Лечение джексоновской эпилепсии направлено на устранение первичного очага органического поражения головного мозга. Вовлечение в патологический процесс возбуждения здоровых участков нервной системы говорит о неэффективности терапии.

У большинства пациентов эффективными являются противосудорожные препараты, но только на первых стадиях заболевания или после перенесенного менингоэнцефалита. Купирование симптомов джексоновской эпилепсии значительно улучшает качество жизни пациентов, но не влияет на неуклонное прогрессирование заболевания.

Методом полного излечения от болезни является нейрохирургическое вмешательство, направленное на удаление очага органического поражения. Если восстановление нервной ткани на фоне поддерживающей и противосудорожной медикаментозной терапии проходит успешно, симптомы джексоновской эпилепсии начинают постепенно угасать.

Оказание экстренной неотложной помощи поможет при генерализованных припадках избежать остановки дыхания, аспирации слюны. Прикусывание языка также может развиваться при фасциальных припадках, валик из мягкой ткани поможет избежать травмы.

Источник: http://kakiebolezni.ru/nevrologiya/epilepsiya/dzheksonovskaya-epilepsiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.