Что такое баллизм: особенности симптоматики и лечения

Симптомы бокового амиотрофического склероза и методы лечения

Что такое баллизм: особенности симптоматики и лечения

Нередко у пациентов или их родственников при диагностике обнаруживается такое заболевание нервной системы, как боковой амиотрофический склероз (БАС). Оно относится к очень редким, но довольно тяжелым и смертельно опасным недугам.

При его развитии у больных появляются такие отклонения, которые, прогрессируя, приводят к смертельным исходам. Но мало кто знает, что такое БАС и каковы симптомы БАС. Механизм развития такого типа склероза возникает в результате поражения, а в дальнейшем и разрушения нейронов, которые отвечают за двигательную систему организма.

И выжить при этом практически невозможно. По этой причине следует более подробно познакомиться с патологией.

Это заболевание еще называют болезнью Шарко или болезнью двигательных мотонейронов. К смертельному исходу синдром БАС приводит после того, как прекращают функционирование дыхательные мышцы. Это происходит спустя два – шесть лет. По статистическим исследованиям, латеральный, или боковой, амиотрофический склероз приводит к такому результату примерно через пять лет.

Причины БАС

По каким причинам начинает свое развитие боковой амиотрофический склероз, современная медицина точного ответа дать не может. Учеными пока только установлено, что причина развития этого недуга кроется в патологических нарушениях формирования ДНК.

В организме появляется большое количество 4-хспиральных ДНК, а этот фактор нарушает синтез белка. Происходит мутация белка, который называется убиквин, а также генов. Как этот фактор влияет на мотонейроны, пока не установлено, потому правильно диагностировать БАС трудно.

В случае подозрения требуется осмотр больного несколькими специалистами.

Риск появления болезни

Болезнь БАС начинает прогрессировать в 30 – 50-летнем возрасте. Примерно у 5 % заболевших это происходит по наследственным причинам. Медицина при диагностировании БАС причины не называет, как и не может точно сказать, в каких случаях могут появиться первые симптомы болезни и факторы, их вызывающие.

Ученые медики выделяют еще и другие факторы, увеличивающие вероятность возникновения заболевания. Например, повышение радикального окисления в самих нейронах, а также высокая активность аминокислот, которые действуют возбуждающе.

Но некоторые факторы риска можно все же назвать: инфекционные поражения мозга, климатические условия, черепно-мозговые травмы. Иногда болезнь связывают с употреблением пищи, содержащей пестициды, но научных подтверждений этому нет.

Симптомы

Симптомы при боковом амиотрофическом склерозе весьма специфические даже при элементарном первичном осмотре. Для выяснения клинических признаков развития болезни Шарко нужно иметь точное понятие о расположенных в центральном мозге и на периферии мотонейронах.

Центральный нейрон находится внутри больших полушарий головного мозга. При его поражении наступает слабость тканей мышц в организме, которая сочетается с повышенным мышечным тонусом, усилением рефлексов. Усиление рефлексов устанавливается во время осмотра невропатологом ударами молоточком.

Местом локализации периферического нейрона являются стволы головного, а также  спинного мозга. Эта патология тоже сопровождается понижением рефлексов и мышечной активности.

Следует также учитывать симптомы, которые сигнализируют о нарушениях в такой системе, как вертебрально-базилярный бассейн. Недостаточность в ВББ наблюдается из-за снижения кровообращения в артериях вдоль позвоночника. Называют такое отклонение вертебро-базилярной недостаточностью. И развиваются эти патологии при боковом амиотрофическом склерозе как симптомы.

Классификация

БАС имеет такие формы:

  • пояснично-крестцовый склероз;
  • шейно-грудной недуг;
  • бульбарный, представляющий собой поражение периферийного нейрона в мозговом стволе;
  • поражающая  центральный мотонейрон.

Медики в то же время различают типы болезни по скорости ее течения и силе проявляемых симптомов. Марианский тип БАС отличается тем, что первые признаки появляются  рано, но протекает болезнь медленно.

Классический (спорадический) обычно диагностируется у 95% всех пациентов. Его отличают средняя скорость развития склероза и стандартные классические симптомы.

БАС семейного типа характеризуется поздним проявлением и наследственной расположенностью.

Такое разделение основано на определении признаках поражения любого нейрона в самом начале развития болезни. В процессе протекания патологических нарушений происходит вовлечение все большего количества мотонейронов.

Общие признаки, характерные для любой формы БАС, таковы:

  • дисфункции органов движения;
  • отсутствие нарушений в органах чувств;
  • нет расстройств с испусканием мочи и дефекацией;
  • прогресс заболевания и захват все новых участков мышечных тканей, порой до полного обездвижения;
  • периодические судороги, сопровождаемые сильной болью.

Пояснично-крестцовый БАС

Пояснично-крестцовое заболевание БАС имеет два типа развития:

  1. Патология начинает развиваться с поражения периферичного нейрона, который локализован в пояснично-крестцовом отделе мозга спины. При этом у заболевшего появляются признаки слабости мышц в одной ноге. Потом такие же симптомы проявляются и в мышцах второй, ощущается снижение сухожильных рефлексов и тонуса мышечных тканей ног. Со временем наблюдаются признаки их «усыхания» и подергивания. Через некоторое время поражаются мышечные ткани рук, что проявляется аналогичным снижением рефлексов и атрофии. Следующим этапом является поражение бульбарной группы нейронов, что выражается ухудшением глотания и нечеткостью речи, гнусавостью при разговоре. Потом отвисает нижняя челюсть, ухудшается процесс жевания. При этом на языке появляются признаки фасцикуляции.
  2. В начальной стадии развития недуга прослеживаются симптомы поражения сразу обоих мотонейронов, которые обеспечивают способность передвижения ног. Однако проявления слабости мышц в ногах сопровождаются их повышенным тонусом при атрофии и усилением рефлексов. Через некоторое время обнаруживаются нарушения сначала в стопах, а потом и в руках. С прогрессированием болезни происходят ухудшение процесса глотания, подергивание языка, нарушается речь. Больной часто неестественно смеется или плачет.

Шейно-грудной БАС

Может протекать двумя путями:

  1. Поражением лишь периферического нейрона, при котором наблюдаются парезы и атрофия тканей сначала одной кисти. Через месяц-другой те же симптомы возникают в тканях второй. Кисти становятся похожи на обезьянью лапу. Потом наблюдаются те же симптомы в ногах и остальные признаки недуга.
  2. Если возникают одновременные поражения мотонейронов, обе руки одновременно подвергаются атрофии, а затем проявлению остальных признаков в более ускоренном темпе.

Бульбарный тип

При этой форме БАС симптомы поражения периферического нейрона в мозговом стволе начинают проявляться нарушением артикуляции, першением во время еды, гнусавостью, атрофией мышц языка. С развитием недуга признаки все более усиливаются.

Высокий тип

Этот боковой амиотрофический склероз протекает с поражением центрального нейрона. При этом, помимо дисфункции движений, появляются психические нарушения. Нередко они проявляются в слабоумии, снижении памяти и пр. Такая форма заболевания является самой опасной.

Диагностика БАС

Во всем мире диагноз БАС ставится по совокупности признаков и результатов обследования пациента.

В случае, когда врач подозревает у больного боковой амиотрофический склероз, он подробно опрашивает его, выслушивает все жалобы, изучает анамнез. После этого проводится неврологический осмотр. Кроме того, для диагностики можно использовать:

  • электромиографическое исследование;
  • МРТ;
  • анализы для определения уровня ферментов АлАТ, АсАТ;
  • проверка содержания в крови креатинина;
  • изучение ликворной жидкости;
  • генетические анализы.

Лечение

К сожалению, боковой амиотрофический склероз является неизлечимым заболеванием. Потому лечение бокового амиотрофического склероза на сегодняшний день сводится только к облегчению состояния больного.

Пока фармакологи могут предложить только один медикамент, достоверно продлевающий жизнь людям, заболевшим БАС. Этот медикамент называется «Рилузол». Он предотвращает выброс глутамата из организма, то есть является препаратом, содержащим глутаминовую кислоту. Назначается он в количестве 100 мг в день.

Однако это лекарство может только на несколько месяцев продлить жизнь (и помочь в этом он способен только тогда, когда заболевание было диагностировано у пациента не более пяти лет назад). Кроме того, нужно помнить, что средство имеет побочное действие: оно вызывает нарушения в работе печени.

Поэтому больные должны проходить проверку печени.

В медицинских учреждениях многих стран Европы пациентов с диагнозом  БАС в последние годы пытаются врачевать с помощью собственных стволовых клеток, что, по исследованиям, замедляет развитие патологии.

С помощью стволовых клеток, трансплантированных в поврежденные области мозга, восстанавливают мотонейроны, обеспечивая мозг достаточным количеством кислорода. Проводится такая процедура амбулаторно, и называется она люмбальной пункцией.

Стволовые клетки при этом вводят в ликворную жидкость.

Все пациенты должны получать симптоматическую терапию для облегчения  их состояния, что позволяет снизить необходимость в уходе за ними.

Для имеющих боковой амиотрофический склероз лечение нужно в таких случаях:

  • если у больного наблюдаются фасцикуляции и крампи (назначение препаратов должен делать только врач, например, «Финлепсин», Лиозерал» и др.);
  • требуется улучшить мышечный и нейронный метаболизм (можно использовать «Берлитион», «Мильгамму»);
  • если у больного бывают состояния депрессии;
  • при усиленном слюноотделении;
  • при болезненных судорогах и болях в суставах назначаются обезболивающие средства.

Но ни одно врачевание, никакие методы профилактики не позволяют предупредить, излечить и замедлить течение такого типа склероза.

Синдром бокового амиотрофического склероза требует использования не только лекарственных методов терапии.

Если у пациента наблюдаются проблемы с глотанием, его переводят на питание перемолотой пищей, использование суфле, полужидких блюд. По окончании трапезы проводится санация ротовой полости. В случаях тяжелых проблем используется чрескожная эндоскопическая гастротомия, т. е. проведение операции, позволяющей кормить пациента через трубочку.

Чтобы предотвратить тромбоз вен на ногах, больному рекомендуются эластичные бинты. Во время возникновения инфекций назначаются антибиотики. Полезен при этом и специальный массаж ног, а затем и рук.

Двигательные симптомы бокового амиотрофического склероза можно немного корректировать с помощью ортопедических приспособлений: обуви, тросточки, а потом и коляски, головодержателя, функциональной кровати. Все это необходимо в случае, когда больному поставлен диагноз БАС.

При БАС, болезнь со временем приводит в тому, что пациенту оказывается необходимым аппарат для искусственной вентиляции легких. Это сигнализирует о скорой смерти больного. Искусственная вентиляция на некоторый срок продлевает жизнь, хотя одновременно происходит растягивание страданий. Лечить больного на данном этапе уже не представляется возможным.

Диагноз БАС является тяжелым неврологическим заболеванием. Больные БАС не имеют надежды вылечиться и выжить. Потому важно окружить больного родственника заботой и любовью, а также максимально облегчить ему существование.

Источник: https://glmozg.ru/bolezni/nevrologiya/simptomy-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Что такое баллизм: особенности симптоматики и лечения

Что такое баллизм: особенности симптоматики и лечения

Баллизм – это крупноразмашистый гиперкинез, который затрагивает в основном мышцы рук, а точнее проксимальных отделов конечностей.

Обычно он характеризуется размашистостью телодвижений в области тазобедренного и плечевого сустава. Это в свою очередь может стать причиной потери равновесия, падения и впоследствии повреждения подкожных тканей и кожи.

Причиной возникновения нарушения в основном выступает поражение полосатого тела и субталамического ядра, которое является результатом происходящих изменений в области сосудов. Нередко это может быть результатом волчанки или ревматизма.

Что происходит при баллизме? Этот процесс сопровождается гибелью глутаматнргических нейронов, которые содержатся в субталамическом ядре. Это в свою очередь может привести к таким последствиям, как растормаживание таламокортикальных влияний.

Нередко отмечается проявление в форме гемибаллизма, хотя он и является самостоятельной клинической формой лакунарного инсульта, поражающего головной мозг.

Гемибаллизм в свою очередь является патологией, которая поражает лишь одну сторону тела. Причем, что самое характерное для этого нарушения, так это образование на противоположной стороне от патологического очага.

Этиология заболевания

В качестве причины развития баллизма (геми, пара и моно) в основном отмечается ишемический или геморрагический инсульт, сосредоточенный в контралатеральном полушарии головного мозга.

При этом он затрагивает также и субталамическое ядро. Как правило, причины заболевания подразделяются на несколько форм: первичные, то есть наследственный фактор и вторичные. Вторичными причинами заболевания могут выступать следующие факторы:

  • артериовенозная мальформация;
  • метастические или первичные образования (опухоли);
  • гепертический энцефалит, туберкулома и СПИД-ассоцированный токсоплазменный абсцесс, то есть факторы, относящиеся в группу нейроинфекций;
  • травмы, затрагивающие голову;
  • рассеянный склероз;
  • первичный антифосфолипидный синдром и заболевания соединительных тканей;
  • осложнения, которые образовались в результате нейрохирургических операций;
  • гипо и гипергликемия;
  • побочные эффекты, вызванные приемом некоторых медикаментозных препаратов.

Симптомы и диагностика

Главными симптомами патологии являются внезапные, резкие бросковые движения, которые называются баллистическими. При этом принимает участие не одна группа мышц.

Зачастую такая патология носит односторонний характер, то есть на лицо проявление гемибаллизма. Движения при этом могут выглядеть целенаправленнымы, несмотря на преувеличенность. Как правило амплитуда телодвижения значительно больше, чем это требуется для достижения определенной цели, то есть нога или рука может удариться в какое-либо препятствие с излишней силой.

Что является характерным для такого типа патологии – это разворот вокруг своей оси туловища по окончании движения. Зачастую такие манипуляции венчаются травмами.

Время проявления баллизма и гемибаллизма – это день, ночью гиперкинез прекращается. При этом в дневное время подобные телодвижения могут наблюдаться постоянно.

Гиперкинез может усиливаться под воздействием каких-либо внешних раздражителей, особенно ярко он выражается во время стресса и волнения. Во время диагностики нередко выявляется одновременно протекающая патология – гемипарез.

В основном проявляются именно дистонические синдромы, то есть происходит непроизвольное длительное сокращение целой группы или отдельных мышц. Связано это с нарушением системы отвечающей за расслабление и сокращение мышц антагонистов и агонистов. В свою очередь дистония имеет свою квалификацию:

  • генерализованная;
  • фокальная (место локализации все время одно, как и группа мышц).

При инструментальном и клиническом обследовании зачастую выявить заболевания, которые послужили раздражителями патологии не выходит. Таким образом, что-то сказать о патогенезе дистонии невозможно.

Есть теория, что свой вклад вносит дезорганизация тормозных механизмов расположенных в спинном мозге. При этом она может сочетаться с поражением периферических нервов.

Что предлагает современная медицина

Прежде всего, лечение основывается на приеме блокаторов дофаминовых рецепторов, которые относятся к группе нейралептиков и резерпина, отвечающего за уменьшение из пресинаптических терминалий дофамина.

Довольно часто спустя от 2 до 7 суток наблюдается регресс баллизма. На некоторых такое лечение влияет несколько иначе и по истечении времени симптомы гиперкинеза становятся менее выраженными. В основном такое происходит при назначении Прогабида и Вальпроата натрия.

При резистентных случаях и более тяжелой форме отклонения специалисты прибегают к хирургическому вмешательству. На выбор такого метода лечения влияет стереотаксическая деструкция области вентролатерального ядра таламуса. В последнее время довольно распространено использование высокочастотной электрической стимуляции ядер.

Важную роль в лечении выполняют профилактические мероприятия различных медицинских осложнений и физических повреждений. В основном они связаны с изнуряющим, необычайно резким и размашистым характером, проявляемого гиперкинеза. Таким образом, не менее важную роль в этом процессе играет обустройство места для больного.

При этом кровать и собственно сама палата должна быть обустроена как можно безопаснее, то есть стены и другие элементы, которые могут послужить причиной травмирования удаляются или обтягиваются поролоном.

Нередко специалисты прибегают к фиксации конечностей к специальной раме или телу. Также немаловажно питание пациента, которое должно быть сбалансированным и калорийным для того чтобы возместить все энергетические затраты.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/diagnostika/simptomy/ballizm.html

Виды экстрапирамидных расстройств и причины возникновения нарушений

Что такое баллизм: особенности симптоматики и лечения

Экстрапирамидная система – это глубокая и древняя система регуляции движений на бессознательном уровне. У наших далёких предков – рыб, земноводных, она является главной и единственной. У млекопитающих и человека ее значение изменилось.

Она регулирует мышечный тонус, бессознательные моторные ответы, сохранение равновесия, участвует в автоматизации стереотипных движений. Довольно часто неврологи замечают такие явления и симптомы, которые свидетельствуют о возникновении экстрапирамидных заболеваний.

В чем выражаются симптомы поражения экстрапирамидной системы? Об этом и будет разговор.

Нельзя объять необъятное

Симптоматика и лечение экстрапирамидных расстройств – это целый раздел неврологии и даже существует специализация по этому направлению, так же, как и существуют отдельные амбулаторные, и даже стационарные центры, в которых диагностируют и лечат заболевания экстрапирамидной нервной системы.

Поэтому мы ограничимся описанием лишь основных признаков, которые характеризуют экстрапирамидные расстройства. Такого «мозаичного» подхода вполне хватит, чтобы пробудить интерес к теме, и даже обучить азам «визуальной диагностики».

Теперь, увидев «странного» человека на улице, вы, возможно, скажете своим спутникам, что с ним происходит. 

Синдромология

Всего насчитывается несколько десятков различных заболеваний нервной системы, связанных с «подкоркой», а если к этому прибавить варианты течения, то получится внушительный перечень.

Но все это многообразие «узоров», как в калейдоскопе, может быть сложено из небольших отдельных экстрапирамидных действий, которые подверглись нарушению. Так образовались экстрапирамидные симптомы.

Под ними подразумеваются такие общие расстройства, как нарушение тонуса мышц и движений.

Нарушения тонуса

Изменения мышечного тонуса, проявляющиеся или диффузной, либо ограниченной гипотонией мышц (это довольно редко), или его значительным повышением (говорят, ригидная мускулатура) – первый и важный симптом.

Гипотония определяется как вялость и полная податливость, амплитуда в крупных суставах чрезмерно велика.

Как известно, нормальный, физиологический тонус все-таки оказывает некоторое сопротивление, при попытке согнуть-разогнуть даже полностью расслабленную руку. Чувствуется, что вы сгибаете и разгибаете руку живого человека.

В случае мышечной гипотонии экстрапирамидные нарушения проявляются симптомом «кукольных рук». Нельзя отделаться от впечатления, что вы перемещаете болтающуюся кукольную руку.

Экстрапирамидная ригидность – этодиффузное повышение тонуса или мышечная гипертония. При этом сопротивление руки, или ноги, которая не может расслабиться, является постоянным от самого начала движения и до конца. Экстрапирамидная симптоматика при этом напоминает «зубчатку».

Мышцы разучились работать плавно и движутся крохотными «рывками», что напоминает прерывистое движение зубчатого колеса. В том случае, если «зубчатка» имеет очень мелкий «шаг», то можно говорить о восковидной гибкости. В любом случае, сопротивление, которое оказывает мышца больного, является значительным и постоянным.

Это поражение характерно для болезни Паркинсона, которая прямо-таки олицетворяет собой многие экстрапирамидные расстройства.

Движения

Но мышечный тонус может быть патологически изменен как при движении, так и в состоянии покоя. Он не является показателем расстройства автоматических движений, а лишь нарушением подготовки к ним. Поэтому существуют также бессознательные изменения двигательной активности, а именно гипокинезия (обеднение движений), и гиперкинезы, которые проявляются самыми разными движениями.

Особым, смешанным вариантом нарушения движений с повышением тонуса является тремор, или регулярное дрожание, которое происходит в едином ритме.

Тремор, как и остальные дискинезии, исчезают во время сна, как у взрослых, так и у детей, и появляются при пробуждении. Тремор может присутствовать при разных заболеваниях, например, паркинсонизме, а может быть единственным симптомом.

В некоторых случаях, наличие тремора позволяет провести диагностику эндокринной патологии (он может возникать, например, при тиреотоксикозе).

При подкорковых синдромах  часто возникает «содружество» эффектов дистонии (нарушения тонуса) с дискинезиями (расстройствами движения).

Часто ригидность сочетается с гипокинезией (брадикинезией, олигокинезией), например, при болезни Паркинсона. И напротив, мышечная гипотония имеет связь с гиперкинезами, например, с хореей.

Последнее сочетание возникает при поражении неостриатума, а ригидность и гиперкинез проявляется при поражении черной субстанции. Именно об этом явлении и поговорим подробнее.

Паркинсонизм

На первый взгляд, если экстрапирамидная нервная система «заведует» бессознательными движениями, то экстрапирамидные расстройства должны выражаться в двигательных нарушениях. При поражении пирамидных путей возникает паралич.

В том случае, если он полный, и никакие движения невозможны, он называется плегией, а при частично сохраненной функции неврологи его именуют парезом. А как выглядит «бессознательный паралич»? На первый взгляд, это явление просто невозможно представить.

Но, оказывается, есть такая экстрапирамидная патология, как «дрожательный паралич», или болезнь Паркинсона. Наверное, все слышали такой неврологический диагноз.

Паркинсонизм возникает если нейроны, находящиеся в чёрной субстанции, теряют пигмент меланин. В результате возникает их дегенерация, начинается потеря дофамина. Этот же процесс происходит и в полосатом теле.

Чаще всего, ЭПС (экстрапирамидная симптоматика) появляется симметрично и по неизвестной причине. Это и есть болезнь Паркинсона. Но иногда экстрапирамидная недостаточность возникает и с одной стороны. Это бывает, когда, например, есть причина: кровоизлияние или тромбоз соответствующих сосудов (инсульт).

В итоге развивается вторичный паркинсонизм, причем на противоположной стороне тела.

К сожалению, каждый третий случай паркинсонизма является лекарственным и связан со злоупотреблением нейролептиками, в связи с развитием нейролептического синдрома. Часто это возникает у наркоманов и токсикоманов, которые употребляют аминазин, галоперидол и другие препараты, не зная о последствиях.

Клиника

Наверное, тем людям, которые хотят понять, что такое экстрапирамидные нарушения движений, нужно показывать пациента с болезнью Паркинсона.

Конечно, он не будет танцевать и подпрыгивать, как при хорее, его лицо не исказит насильственный смех, а пальцы не будут совершать причудливые и червеобразные движения, как при атетозе.

Но, по совокупности клинических признаков, именно паркинсонизм изучается студентами в первую очередь. Судите сами. Характерными клиническими и неврологическими признаками паркинсонизма являются:

  • акинезия (обеднение всех сознательных движений, полное отсутствие жестикуляции);
  • пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Больной с очень большим затруднением начинает движение, а начав, не может его закончить. Его последние шаги, соответственно, направлены вперед, назад или вбок;
  • амимия, гипомимия (маскообразное лицо), на котором просто «живут» подвижные глаза. Больной паркинсонизмом не теряет подвижности глазодвигательных мышц, и в них не возникает феномена «зубчатки». Поэтому такому пациенту легче общаться глазами, например, показав на какой-либо предмет, вместо того, чтобы сказать слова или начать такое тягостное движение;
  • дизартричная и монотонная речь. Речевой компонент присоединяется, поскольку возникает ригидность языка и вокальной мускулатуры;
  • появляется тремор, по типу «счета монет», преимущественно в руках, больших и указательных пальцах.

Пожалуй, одним из крайне ярких проявлений паркинсонизма является проведение теста «падающей головы». Если у лежащего на спине больного поднять голову и резко убрать руки, то у любого нормального человека голова ударится о кушетку. У паркинсоника такой реакции нет. Вследствие «зубчатого» гипертонуса голова медленно, еле заметными рывками опускается на кушетку.

Кроме паркинсонизма, который является классическим примером ригидности и гипертонии, рассмотрим его альтернативу – экстрапирамидный синдром гипотонуса – гиперкинезии.

Гиперкинезы, или поражение неостриатума

Представляем вторую, большую группу подкорковых или субкортикальных расстройств, в основе которых лежит избыточная двигательная активность. Кроме поражения полосатого тела, возможно также поражение самой древней структуры – бледного шара. В результате возникает паллидарный синдром, который иногда носит название стриопаллидарного.

Морфологически эти заболевания представляют собой ситуации, при которых влияние полосатого тела на «подчиненные структуры» резко ослабевают, и происходит самая разнообразная циркуляция двигательных импульсов, пока не произойдет спонтанное затухание сигнала. Основными представителями заболеваний этой группы являются:

Это заболевание возникает, когда гибнет сеть мелких нейронов в полосатых телах и замещается глиальными рубцами. В результате у пациента возникают причудливые, червеобразные и крайне вычурные движения. Есть наклонность переразгибать, «заламывать» пальцы. Кроме этого, возникают гримасы языка и мимических мышц, может появляться смех или плач;

  • Торсионный спазм или торсионная дистония.

Это не что иное, как атетоз мышц туловища. Движения при этом не менее причудливы и напоминают извивающиеся. Говоря образно, это «вхождение штопора в бутылку». У таких больных вследствие этого очень затруднена походка. Дистоническая двигательная активность есть не что иное, как ритмические спазмы мышц агонистов – антагонистов.

Здесь следует сделать отступление, после которого может стать ясным сама физическая основа всех насильственных телодвижений. В норме, после сокращения, мышца просто расслабляется и переходит в состояние покоя.

Но в данном случае, тормозные влияния блокированы. Мышца не может просто расслабиться.

И, чтобы хоть как-то заменить полное расслабление, возникает поочередное сокращение мышц агонистов – антагонистов, «тянущих» в противоположные стороны.

Вторым вариантом гиперкинеза, при котором поражается скорлупа и центральномедианное таламическое ядро, является спастическая кривошея. Часто поражается грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца. В результате возникают движения, непроизвольные и медленные, которые тянут и поворачивают голову вбок и вниз. Часто ее нужно поддерживать рукой.

Это интересный подкорковый синдром, который проявляется быстрыми, совершенно хаотическими движениями в мышцах, которые очень напоминают произвольные.

Простому человеку даже трудно понять, что его не разыгрывают и перед ним не «придуриваются». При хорее возникает танцующая, подпрыгивающая походка, гримасничанье.

Наибольшее значение имеет хорея Гентингтона, как серьезное, неизлечимое и приводящее к смерти заболевание. Ему посвящена отдельная статья.

В некоторых случаях возникают отдельные и непроизвольные сокращения отдельных мышц и целых групп, но без движения. Тогда речь идет о миоклонии. В ее возникновении большую роль играет разрушение нормальных связей мозжечка с красными ядрами;

Внешне напоминает спортивную разминку дискобола, который, перед тем, как бросить диск, производит ряд быстрых, размашистых движений, в которых участвует крупная мускулатура таза и плеч.

Часто проявляется на одной стороне тела и тогда называется «гемибаллизм».

При этом разрушаются связи бледного шара с одним из субталамических ядер (ядра Льюиса) и гиперкинез возникает на стороне, противоположной очагу поражения.

Вместо заключения

Мы рассмотрели лишь немногие, самые основные экстрапирамидные расстройства.

В стороне остались тики, лекарственные гиперкинезы, многие виды тремора, лицевые спазмы и блефароспазм, болезнь Туретта.

В некоторых случаях даже профессионалам сложно выявить точный диагноз, и тогда можно выставить «экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное», поскольку эта возможность есть в МКБ-10.

Лечение этих заболеваний представляет собой серьезную проблему. Если учесть, что многие из субкортикальных заболеваний связаны с деменцией, то в арсенале врачей должны быть самые разнообразные препараты.

К сожалению, очень редко удается полностью избавиться от клиники экстрапирамидных расстройств, даже при комбинации терапевтических и нейрохирургических методов. Но в настоящее время появляются новые и перспективные средства.

В одной из следующих статей мы обязательно расскажем об этих препаратах, за которыми, несомненно, большое будущее.

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/ehkstrapiramidnye-narusheniya.html

Гемибаллизм

Что такое баллизм: особенности симптоматики и лечения

Гемибаллизм — отдельный вид гиперкинеза, обусловленный поражением субталамического тела Люиса. Характеризуется типичными насильственными высокоамплитудными движениями, охватывающими проксимальные отделы конечностей одной половины тела.

Диагностируется по данным неврологического статуса, томографии головного мозга, анализа цереброспинальной жидкости. Медикаментозное лечение осуществляется блокаторами дофаминовых рецепторов, ГАМК-ергическими средствами на фоне терапии причинной патологии.

В резистентных случаях возможно нейрохирургическое лечение (таламотомия, паллидотомия).

Медицинский термин «баллизм» происходит от греческого «баллизмос» – бросание, обозначает резкие непроизвольные бросковые двигательные акты. Наиболее часто баллистический гиперкинез наблюдается в верхней и нижней конечности одной половины тела. Такой односторонний вариант баллизма получил название гемибаллизм.

Вовлечение в гиперкинез всех конечностей обозначается термином «парабаллизм», одной руки или ноги — термином «монобаллизм», однако эти состояния диагностируются гораздо реже. Согласно статистике, гемибаллизм составляет 1,7% всех двигательных расстройств, распространён повсеместно, не имеет гендерных предпочтений.

Причины гемибаллизма

Гиперкинез развивается вследствие дисфункции субталамического базального ганглия, называемого в неврологии ядром Люиса.

Этиофакторами поражения Люисова тела в большинстве случаев выступают острые нарушения церебрального кровообращения, которые возникают вследствие ангиомы или артериовенозной мальформации сосудов, кровоснабжающих область субталамического ядра. Прочие причины встречаются реже. Все этиологические факторы гемибаллизма подразделяются на:

  • Сосудистые: ишемические, геморрагические инсульты. Нарушение кровоснабжения субталамического ганглия обуславливает гипоксию его нейронов. Кислородное голодание неблагоприятно сказывается на функции нервных клеток, приводит к их гибели.
  • Дисметаболические: гипергликемия. Преходящий гемибаллизм наблюдается у пожилых пациентов с сахарным диабетом 2-го типа при недостаточном действии сахароснижающих препаратов. Повышенное содержание глюкозы крови нарушает обменные процессы в клетках ганглия, приводит к его дисфункции.
  • Травматические: черепно-мозговые травмы, нейрохирургические вмешательства. Гемибаллизм развивается вследствие непосредственного повреждения структур субталамического ядра, его сдавления образовавшейся посттравматической гематомой.
  • Опухолевые: внутричерепные образования, локализующиеся в субталамической области. Поражение Люисова тела происходит в результате прорастания в него опухолевой ткани, сдавления нейронов увеличивающимся в объёме новообразованием.
  • Инфекционные: ВИЧ-ассоциированные нейроинфекции, абсцесс головного мозга, герпетический энцефалит. Инфекционные агенты провоцируют развитие воспалительной реакции с возникновением отёка, инфильтрации, микроциркуляторных нарушений. Указанные процессы влекут за собой дисфункцию ядра Люиса, что обуславливает гемибаллизм.
  • Воспалительные: коллагенозы, антифосфолипидный синдром. Указанные заболевания сопровождаются выработкой антител к собственным тканям организма. В результате возникает системное аутоиммунное воспаление, в том числе поражающее базальные ганглии, что обуславливает нарушение функционирования субталамического ядра.
  • Медикаментозные. Некоторые медикаменты (фармпрепараты леводопы, контрацептивы) провоцируют изменения в нейромедиаторных взаимодействиях различных структур головного мозга. Следствием является дисфункция экстрапирамидной системы, оказывающей регулирующее воздействие на сферу произвольных движений.

Контроль и регулировка точности, направленности движений представляет собой сложный механизм согласованной работы коры и подкорковых структур мозга. В норме Люисово тело оказывает активирующее воздействие на бледный шар, который обладает тормозящим влиянием на нервные клетки вентролатерального таламического ядра.

Нейроны этого ядра связаны с церебральной корой посредством восходящего таламо-кортикального тракта. Следовательно, поражение субталамического ядра приводит к растормаживанию таламо-кортикальных взаимосвязей, что составляет патофизиологическую основу баллизма. Поскольку двигательные пути перекрещиваются, гемибаллизм появляется контрлатерально очагу поражения.

По некоторым данным, клиническую манифестацию обуславливает поражение свыше 20% Люисова тела.

Симптомы гемибаллизма

Основу клиники составляют крупноразмашистые насильственные движения в конечностях половины тела, противоположной локализации поражённого ганглия.

Двигательные акты носят внезапный аритмичный характер, более выражены в проксимальных отделах (плечах, бёдрах), могут иметь вращательную составляющую. Пациенты жалуются на невозможность контролировать или уменьшать проявления гиперкинеза.

Усиление движений наблюдается при волнении, переживаниях, психическом напряжении. Типично полное исчезновение непроизвольных движений во сне.

В половине случаев гемибаллизм сочетается с непроизвольными сокращениями мимических мышц, что приводит к появлению гримас, нарушению речи (дизартрии), глотания.

Соответственно месторасположению и величине патологического очага гемибаллизм сопровождается снижением мышечной силы (гемипарезом), сенсорными расстройствами (гемигипестезией), нарушениями когнитивной сферы, изменениями мышечного тонуса.

Характер течения баллизма зависит от его этиологии. В случае инсульта отмечается острая манифестация, в последующем происходит медленный регресс гиперкинеза.

Гемибаллизм опухолевого, инфекционного генеза отличается постепенным дебютом с дальнейшим усугублением двигательных расстройств.

Системные аутоиммунные поражения сопровождаются рецидивирующими приступами гемибаллизма, локализующимися то в одной, то в другой половине тела.

Непроизвольные движения при гемибаллизме имеют большую амплитуду, сопровождаются ударом конечностей о различные окружающие предметы. Зачастую отмечается травмирование пациента: ушибы, переломы руки, ноги.

Односторонняя локализация неконтролируемых движений провоцирует потерю равновесия и падения больного, что также приводит к механическим травмам.

Травматизм — наиболее частое, многократно повторяющееся осложнение баллизма, зачастую требующее медицинской помощи.

Диагностика

Характеризующие гемибаллизм непроизвольные двигательные акты имеют патогномоничный паттерн, что позволяет их легко диагностировать. Однако гиперкинез выступает лишь синдромом основного заболевания, определение которого является конечной целью диагностики. Перечень необходимых для постановки окончательного диагноза исследований включает:

  • Неврологический осмотр. В ходе исследования невролог оценивает мышечную силу, тонус, интенсивность и симметричность рефлексов, уровень чувствительности, координацию, состояние когнитивной сферы. Характер выявленной сопутствующей очаговой симптоматики позволяет предположить локализацию очага поражения.
  • Церебральную томографию. КТ головного мозга более информативна в диагностике травматических повреждений и гематом. МРТ головного мозга лучше визуализирует опухолевые процессы, воспалительные изменения, ишемические зоны.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Забор материала производится путём люмбальной пункции. Анализ позволяет выявить воспалительные изменения, опухолевые клетки, инфекционных агентов, наличие крови при кровоизлиянии.

Дифференциальная диагностика проводится с другими видами гиперкинезов: хореей, атетозом. Хореический гиперкинез отличается меньшей амплитудой насильственных движений, локализацией в дистальных отделах конечностей. Атетоз характеризуется замедленными движениями преимущественно в кистях рук.

Лечение гемибаллизма

Терапия проводится на фоне лечения основного заболевания. С учетом этиологии применяются сосудистые, нейропротекторные, антибактериальные, противовирусные, иммуносупрессорные препараты. В случае объёмного образования рассматривается вопрос нейрохирургического удаления. Патогенетическое лечение гемибаллизма включает следующие методы:

  • Фармакотерапию нейролептиками, блокирующими дофаминовые рецепторы (галоперидолом, тиапридом). Препараты уменьшают проявления гемибаллизма за счёт блокировки избыточной активации таламо-кортикального пути.
  • Назначение агонистов ГАМК (вальпроатов, клоназепама). Гиперкинез купируется путём потенцирования действия гамма-аминомасляной кислоты — основного тормозного нейромедиатора ЦНС.
  • Стереотаксическую деструкцию базальных ганглиев. Показанием к операции являются тяжёлые случаи, резистентные к фармакотерапии. Решение о целесообразности хирургического вмешательства принимается совместно с нейрохирургом. Производится таламотомия — деструкция вентролатерального таламического ганглия, паллидотомия — разрушение бледного шара.
  • Электроститимуляцию вентролатерального ядра. Электрические блокирующие стимулы проводятся при помощи имплантированных электродов, уменьшают возбуждающую таламо-кортикальную импульсацию и связанный с ней гемибаллизм.

Немаловажное значение в процессе лечения имеет предупреждение травмирования пациента. С этой целью рекомендовано специальным образом оборудовать комнату больного, закрыть поролоном выступающие части мебели, при необходимости — фиксировать конечность.

Прогноз и профилактика

Прогностическое значение имеет характер основного заболевания, возраст больного, время начала квалифицированного лечения. Гемибаллизм после перенесённого инсульта, травмы, инфекции может полностью регрессировать на фоне эффективной медикаментозной терапии. У ряда пациентов сохраняется стойкий резидуальный гиперкинез, требующий постоянного лечения.

Наиболее сложный прогноз имеет гемибаллизм опухолевого генеза, поскольку радикальное иссечение опухоли связано с удалением тканей субталамического ядра. Специфической профилактики не существует.

К профилактическим мерам можно отнести своевременное лечение цереброваскулярных, инфекционных, аутоиммунных заболеваний, предупреждение ЧМТ, гипергликемических состояний.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/hemiballismus

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.