Что делать, если плохо после операции по поводу аномалии Арнольда-Киари?

Аномалия Арнольда-Киари

Что делать, если плохо после операции по поводу аномалии Арнольда-Киари?

На сегодняшний день специалисты различают три типа аномалии Арнольда Киари. Их классификация основана на особенностях структуры ткани головного мозга, перемещающейся в позвоночный канал, а также на характере нарушений в развитии и головного, и спинного мозга.

В большинстве случаев люди, у которых развивается синдром Киари, не страдают от проявления его симптомов и, соответственно, не нуждаются в лечении. Поэтому врачам удается диагностировать нарушение только при обследовании организма при подозрении на другое заболевание.

В зависимости от степени тяжести синдром может вызвать разные неприятные последствия.

Что это такое?

Аномалия (мальформация) Арнольда Киари – редко встречающаяся патология, при которой части головного мозга, в нормальном состоянии находящиеся в задней черепной ямке, опускаются в каудальном направлении, выпадая через большое затылочное отверстие.

Достаточно часто она сопровождается постоянным проявлением болевых ощущений, а также неврологическим дефицитом.

Вылечиться от данного заболевания можно исключительно с помощью хирургического вмешательства – шунтирующей операции либо декомпрессии задней черепной ямки.

Как классифицируют аномалию

Учитывая тяжесть протекания болезни, специалисты различают четыре типа аномалии Арнольда Киари.

  1. Аномалия Арнольда Киари I типа – главным признаком данного типа является заметное опущение миндалин мозжечка таким образом, что они оказываются ниже большого затылочного отверстия. Синдром Киари 1 степени чаще всего проявляется в подростковом либо уже во взрослом возрасте. Очень часто при обследовании диагностируется и гидромиелия (внутри центрального канала спинного мозга накапливается достаточно большое количество цереброспинальной жидкости).
  2. Аномалия II типа – в отличие от синдрома Киари 1 типа, данная разновидность заболевания начинает проявляться с первых дней жизни. Ее основной признак – через большое затылочное отверстие выходят не только миндалины мозжечка, но еще и IV желудочек, мозжечковый червь, а также продолговатый мозг. Следует отметить, что этот тип патологии практически всегда сопровождается гидромиелией, но небольшой процент пациентов может страдать еще и миеломенингоцеле (спинномозговой грыжей врожденного типа).
  3. Синдром III типа – его основное отличие от других разновидностей мальформации заключается в том, что продолговатый мозг и мозжечок, опустившиеся через большое затылочное отверстие головы, занимают положение в менингоцеле шейно-затылочного отдела.
  4. Синдром IV типа – характеризуется гипоплазией (слабым развитием) мозжечка. От других типов патологии он отличается тем, что мозжечок не опускается в каудальном направлении. Некоторые неврологи относят данное нарушение к синдрому Денди-Уокера – при этом заболевании гипоплазии мозжечка сопутствует развитие гидроцефалии, сирингомиелии, а также образование врожденных кист задней черепной ямки.

Синдром II и III типов достаточно часто сопровождается проявлением симптомов других дисплазий центральной и периферической нервной систем:

  • Развитие полимикрогирии;
  • Гетеротопия коры головного мозга;
  • Образование кисты в отверстии Можанди;
  • Нарушение анатомии мозолистого тела;
  • Нарушение функций подкорковых структур;
  • Нарушение развития сильвиевого водопровода;
  • Образование так называемых «намета и серпа» мозжечка.

Симптомы

К основным признакам данного синдрома относятся:

  1. В шейно-затылочном отделе практически всегда ощущается боль, которая обычно усиливается при чихании и кашле;
  2. Головные боли, которые возникают из-за того, что внутричерепное давление становится выше или напрягаются шейные мышцы;
  3. Частые приступы головокружения и потери сознания, особенно при повороте головы или резких движениях;
  4. Резкое ухудшение зрения;
  5. Ухудшение общего состояния;
  6. Значительное снижение температурной, а также болевой чувствительности в руках;
  7. Ощущение сильной слабости в мышцах верхних конечностей;
  8. Спастичность в пальцах;
  9. Регулярно повторяющиеся приступы апноэ (короткие остановки дыхания);
  10. Заметное ослабление рефлекса глотания;
  11. Резкое движение зрачками глаз, которое не контролируется головным мозгом;
  12. Затрудненное либо непроизвольное мочеиспускание;
  13. Нистагм – аномальное подергивание глазных яблок;
  14. Возникновение посторонних шумов в ушах, особенно при повороте или низком наклоне головы;
  15. Проявление тремора верхних и нижних конечностей;
  16. Нарушение координации движений;
  17. Явно выраженное нарушение мелкой моторики;
  18. Снижение чувствительности тела;
  19. Мускулатура некоторых частей тела гораздо слабее, поэтому бывает больно поднять даже легкие предметы;
  20. Состояние, которое может стать причиной приступа инфаркта головного либо спинного мозга.

Причины развития

В наше время синдром Арнольда Киари остается диагнозом, относительно которого не имеют мнения даже высококвалифицированные неврологи.

Некоторые из специалистов утверждают, что это нарушение вызвано тем, что задняя черепная ямка ребенка деформирована и имеет слишком маленькие размеры, в последствие чего увеличивающиеся структуры мозга выходят из внутренней плоскости через затылочное отверстие.

Помимо того, существует мнение, что причина развития патологии обуславливается увеличенными размерами головного мозга, который не может нормально расположиться и поэтому постепенно выталкивает мозжечок и другие структуры, находящиеся в задней ямке черепа.

Также некоторые неврологи дают еще одно пояснение возникновения аномалии. По их утверждению, слабо выраженный синдром Киари может перейти в ярко выраженную клиническую форму из-за развития гидроцефалии. Именно эта болезнь вызывает значительное увеличение размеров желудочков, которое приводит к увеличению объема мозга.

В связи с тем, что при аномалии Арнольда Киари, как и других дисплазиях костных структур краниовертебрального перехода, наблюдается неполноценное развитие связочного аппарата затылочно-шейной области.

Поэтому даже незначительная травма может сильно усугубить вклинение миндалин мозжечка в затылочное отверстие, которое сопровождается манифестацией симптоматики данной патологии.

Достаточно часто если у женщины, вынашивающей плод, наблюдается эктопия шейки матки, то значительно увеличивается риск того, что у ее ребенка проявится любой из типов этого синдрома. При выявлении нарушения развития эмбриона рекомендуется прерывание беременности. В остальных случаях риск заболевания более низкий.

Возможные осложнения

Нередко у людей, страдающих патологией Арнольда Киари, наблюдается прогрессирование заболевания, вследствие чего развиваются достаточно серьезные осложнения. К наиболее часто встречающимся последствиям относятся:

  • Гидроцефалия – в головном мозге накапливается достаточно большое количество избыточной жидкости;
  • Паралич – к нему может привести сильное сдавливание спинного мозга. Следует отметить, что он может остаться даже после хирургического вмешательства и последующей реабилитации;
  • Сирингомиелия – внутри позвоночника образуется киста либо полость, которая постепенно заполняется жидкостью и нередко нарушает нормальное функционирование спинного мозга;
  • Порок сердца – диагностируется только в единичных случаях;
  • Нарушение дыхательного процесса;
  • Застойная пневмония;
  • Пониженный уровень интеллекта.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить максимально точный диагноз, определить стадию развития заболевания, а также сделать дальнейший прогноз, нужно провести тщательный осмотр и несколько неврологических обследований:

  1. Эхоэнцефалография головного мозга;
  2. Электроэнцефалография;
  3. Рэоэнцефалография.

Однако даже их результаты не позволяют поставить точный диагноз, потому что с их помощью можно определить только признаки повышения показателей внутричерепного давления.

Рентгенография черепной коробки требуется для определения уровня нарушения развития костей, которые нередко сопровождают синдром Арнольда Киари. КТ, как и МСКТ головного мозга, несмотря на достаточно хорошую визуализацию костных структур краниовертебрального перехода, не дают возможности неврологам полностью определить состояние мягких образований в задней ямке черепа.

В связи с этим в последнее время наиболее часто применяется МРТ (магнитно-резонансная томография) – единственный простой и достоверный способ диагностики данной аномалии развития головного и спинного мозга. Поскольку для ее проведения необходима полная обездвиженность человека, то для обследования маленьких детей вводят в состояние так называемого медикаментозного сна.

Помимо МРТ головного мозга, неврологи могут дать направление на проведение МРТ грудного и шейного отделов позвоночника.

Показанием для этого является подозрение на параллельное развитие сирингомиелических кист либо менингоцеле.

Еще одним важным преимуществом данной методики является то, что она помогает обнаружить даже слабо выраженные нарушения в развитии центральной и периферической нервной системы, которые могут сопровождать аномалию Киари.

Методика лечения

Синдром Киари Арнольда можно лечить медикаменозными методами, если у человека проявляется только слабая боль в шейно-затылочной области. Для терапии патологии назначаются таблетки – миорелаксантные средства и медикаменты, оказывающие противовоспалительное и обезболивающее действие.

Если же медикаментозная терапия и народные средства не могут помочь, то проводится хирургическая операция. Во время нее врачи устраняют все факторы, которые вызывают сдавливание частей головного мозга, а также нарушают циркуляцию ликвора. На сегодняшний день доктора используют два способа хирургического лечения:

  1. рассечение концевой нити;
  2. декомпрессия большого затылочного отверстия, которую еще называют краниоктомией.

Рассечение концевой нити

Данный способ лечения заболевания обладает следующими преимуществами:

  1. Продолжительность данной хирургической операции составляет примерно сорок пять минут. Для ее выполнения используется минимально инвазивная техника, позволяющая поднять структуры мозга выше изначального места положения;
  2. Послеоперационное восстановление длится короткий период и не требует создания каких-либо специальных условий для пребывания человека;
  3. Устраняет риск наступления внезапной кончины человека, болеющего этой патологией;
  4. Позволяет устранить причину развития синдромов Кинкинга, Платибазии, сколиоза, базиллярной импрессии, а также некоторых других патологий;
  5. Среди прооперированных пациентов наблюдается 0% смертности;
  6. После хирургического вмешательства исключен риск развития гидроцефалии, вызванной опущенной миндалиной;
  7. Способствует улучшению состояния человека, а также останавливает развитие болезни;
  8. Помогает нормализовать кровоснабжение центральной и периферической нервной системы, улучшая когнитивные возможности пациента;
  9. После этого человек живет более полноценной жизнью.

Однако этот вариант лечения болезни имеет и ряд существенных недостатков:

  1. В области копчика останется маленький шов;
  2. В течение нескольких дней после операции может ощущаться слабая боль;
  3. Иногда улучшение спастичности путают со снижением силы рук и ног;
  4. В последствие усиления кровоснабжения головного мозга у некоторых пациентов повышается мозговая активность;
  5. В период восстановления организма и улучшения его чувствительности может ощущаться дискомфорт, который нередко принимают за нежелательное последствие лечения.

Краниотомия

К преимуществам декомпрессии большого затылочного отверстия относятся:

  1. Уже через несколько дней после хирургического вмешательства наблюдается заметное улучшение состояния человека;
  2. Исключено наступление скоропостижной кончины.

Недостатков у данной методики лечения гораздо больше:

  1. С ее помощью невозможно устранить причину недуга;
  2. Уровень смертности после операции составляет около 0,5-3%;
  3. Хирургическое вмешательство слишком агрессивное, может привести к серьезным последствиям, в том числе и инвалидности;
  4. Наблюдается незначительный процент улучшения среди пациентов;
  5. Риск отека головного мозга достигает 5%;
  6. Возможное развитие пневмоэнцефалии;
  7. Риск проявления послеоперационной гидроцефалии;
  8. Существенное ослабление рук и ног – тетрапарез;
  9. Во время хирургического вмешательства возможна потеря 3-14% спинномозговой жидкости;
  10. Газовая эмболия;
  11. Иногда проявляется неврологический дефицит, сложность которого напрямую зависит от зоны, где находится увечье;
  12. Занесение поверхностной, глубокой либо внутричерепной инфекции, которая может стать причиной развития асептического-септического менингита, а также образования абсцесса головного мозга;
  13. Выполнение манипуляций в некоторых случаях приводит к гемодинамическим изменениям, сопровождающимся нарушениями в стволе мозга;
  14. Риск образования эпидуральной гематомы;
  15. После хирургического вмешательства существует риск внутримозгового кровоизлияния;
  16. Возможно интрааксиальное кровоизлияние, провоцирующее неврологический дефицит.

Чтобы разрешить проведение операции для осуществления краниоктомии либо же рассечения концевой нити, специалисты проводят тщательное обследование для того, чтобы убедиться в полном отсутствии каких-либо особенностей организма пациента, которые могут послужить противопоказанием для проведения рекомендуемой операции.

Люди, у которых была диагностирована аномалия Арнольда Киари, могут прожить достаточно много, однако постоянное проявление признаков заболевания мешает вести полноценный образ жизни.

Поэтому для улучшения состояния здоровья рекомендуется проведение операции, направленной на рассечение концевой нити либо декомпрессию большого затылочного отверстия.

Каждый из методов лечения имеет свои преимущества и недостатки, поэтому наиболее подходящий вариант подбирают с учетом тяжести протекания патологии, а также общего состояния здоровья пациента.
Аномалия Арнольда-Киари Ссылка на основную публикацию

Источник: https://vsepromozg.ru/oslozhneniya/arnolda-kiari

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал.

Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка.

Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма.

Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал.

Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

  • генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
  • травматизация ската во время родов;
  • высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

  • головные боли – у трети пациентов;
  • боль в конечностях – 11%;
  • слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
  • чувство онемения в конечности – половина больных;
  • снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
  • шаткость походки – 40%;
  • непроизвольные колебания глаз – треть больных;
  • двоение в глазах – 13%;
  • нарушения глотания – 8%;
  • рвота – у 5%;
  • нарушения произношения – 4%;
  • головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
  • синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга).

Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода.

При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции.

Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью.

Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

  • Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
  • Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
  • Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ.

По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора.

В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

МРТ – наиболее предпочтительный способ диагностики

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области.

В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др.

, а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Выявление признаков заболевания у плода может стать показанием к исключению пороков развития позвоночного столба, однако даже абсолютное отсутствие данных УЗИ при этом указывает на расщепление позвоночника в 95% случаев.

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием.

Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение.

Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию.

Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.).

В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Источник: https://spina.guru/bolezni/anomaliya-arnolda-kiari

Аномалия Арнольда Киари симптомы, лечение, описание

Что делать, если плохо после операции по поводу аномалии Арнольда-Киари?

Аномалия Арнольда Киари – это дефект головного мозга, характеризующийся несоответствием развития задней части черепной коробки и располагающихся в ней частей мозга.

В результате этого процесса происходит выдавливание миндалин мозжечка и продолговатого мозга в соседние зоны позвоночника. Возникает сдавливание мозга и нарушение проходимости ликвора – жидкости, двигающейся в головном мозге и проводящей зоне.

Блокада ликвора, вызывает снижение сигналов и служит скоплению спинномозговой жидкости в верхнем отделе позвоночника или в нижней части головного мозга.

До недавнего времени медицина предполагала, что аномалия Арнольда Киари есть результат дородового порока развития.

Однако опытные наблюдений показывают, что смещение миндалин может происходить в результате различной скорости  роста мозга и черепной коробки в период интенсивного роста организма.

На данный момент не установлены случаи дородового обнаружения аномалии Арнольда Киари. Аномалии хромосом при исследовании больных с этой патологией также не были обнаружены.

Зарождение и патологии в анамнезе болезни на настоящий момент еще не выявлены.

В основном встречаются два виды аномалии Арнольда Киари: аномалии без пороков развития головного мозга и аномалии в сочетании с искаженным развитием головного и спинного мозга, а также позвоночника.

Симптомы аномалии Арнольда Киари

Наиболее распространенными симптомами аномалии являются нарушение глотательных функций, головная боль, особенно в состоянии напряжения, боли в шейном отделе позвоночника, неустойчивое равновесие, потеря чувствительности в верхних конечностях, различные нарушения зрения и речи.

Возможно появление шума в ушах, головокружения и рвоты. Периодически возникают кратковременные апноэ (остановки дыхания).

В некоторых случаях аномалия Арнольда Киари не имеет выраженных симптомов и обнаруживается во время диагностики других заболеваний.

Возможные последствия аномалии Арнольда Киари

В результате прогрессирования аномалии возникают нарушения функции мозжечка и ухудшение проходимости ликвора в шейном отделе спинномозгового канала. В итоге развивается паралич, который может не исчезнуть и после оперативного вмешательства.

Возможно значительное скопление спинномозговой жидкости (гидроцефалия) в мозге. Для ее дренажа и отвода потребуется операция с использованием шунтирования.

Аномалия Арнольда Киари часто сопровождается сирингомиелией, с образованием в позвоночнике кисты или аномальной полости.

Последствиями аномалии Арнольда Киари, из-за несвоевременного лечения, могут быть патологии позвоночника и стоп конечностей.

Лечение аномалии Арнольда Киари

Для диагностирования аномалии используют магниторезонансную томографию головного мозга и шейного отдела позвоночника.

Состояние больного, тяжесть протекания болезни являются основными критериями при назначении лечения.

При случайном обнаружении аномалии, отсутствии клинической картины и удовлетворительном состоянии пациента лечение не проводится. Пациент нуждается лишь в регулярном наблюдении за динамикой развития болезни.

Появление превалирующих головных болей требует назначение противовоспалительных и обезболивающих препаратов. Иногда это может отсрочить операцию или вовсе исключить ее.

При медикаментозном лечении используют нестероидные препараты противовоспалительного действия и миорелаксанты.

Хирургическое лечение аномалии Арнольда Киари

В случае неэффективности консервативного лечения проводимого в течение не менее трех месяцев показано проведение хирургического вмешательства.

В лечении аномалии Арнольда Киари операция имеет решающее значение, т.к. прибегают к ее помощи при появившихся сложных неврологических расстройствах.

Целью хирургического вмешательства является стабилизация процессов в спинном и головном мозге. При операции аномалии Арнольда Киари проводятся мероприятия по удалению патологии структурных изменений мозга и позвоночника.

Наиболее распространенная операция данного вида аномалии краниэктомия черепной ямки. В этом случае удаляется некоторая часть кости черепа, чем увеличивается пространство для мозговой ткани и в результате нормализуется давление спинномозговой жидкости. При наличии гидроцефалии проводят шунтирование.

Положительный исход операции аномалии Арнольда Киари ведет к нормализации жизни пациента.

Хирургическое вмешательство в лечении заболевания дает благоприятные последствия, но при этом возникает риск смертельного исхода в послеоперационный период, т.к. в результате послеоперационного отека может развиться вклинивание продолговатого мозга.

Несмотря на это лечение аномалии необходимо проводить своевременно и в соответствии с рекомендациями врачей, т.к. без соответствующего лечения возможными последствиями аномалии Арнольда Киари могут быть инвалидность и даже смерть.

Источник: http://promedicinu.ru/diseases/anomaliia-arnolda-kiari

Аномалия Арнольда Киари 1 типа – что это? Симптомы, последствия, лечение

Что делать, если плохо после операции по поводу аномалии Арнольда-Киари?

Не секрет, что во время формирования эмбриона в материнском лоне у него могут возникнуть разные патологии, в том числе и аномалия Арнольда Киари 1 типа.

Что это за болезнь? Медики называют это явление отклонением, которое развивается у плода из-за несоответствия размеров части черепной коробки и мозга, размещённого в ней. Речь идёт о зоне, где расположен мозжечок.

В результате происходит смещение в верхний отдел позвоночника части миндалин с дальнейшим их ущемлением.

Причины возникновения

Сможет ли нормально существовать человек, если у него обнаружена аномалия Арнольда Киари 1 типа? Продолжительность жизни, утверждают медики, зависит от нескольких факторов: степени тяжести и формы заболевания. Перед тем как ставить окончательный диагноз, они определяют причины, которые привели к развитию отклонения:

  1. Врождённые. Ещё в утробе у плода происходит деформация костей черепа: ямка, в которой находится мозжечок, оказывается слишком мала для растущего и развивающегося серого вещества. Среди других врождённых причин называют сильное увеличение затылочного отверстия у плода во время формирования скелета.
  2. Приобретённые. В первую очередь это травмы головы во время родов. Также к этой категории относят повреждения позвоночника: негативное влияние на него ликвора – особой жидкости, возникновение водянки и других патологий спинного мозга.

Если быть предельно откровенными, точные причины учёные пока не могут назвать. Единственное, в чём они уверены: синдром не связан с хромосомными аномалиями развития.

Факторы риска

Всем известно, что во время первого триместра беременности у плода идёт закладка фактически всех органов. Поэтому правильный образ жизни матери очень важен для нормального развития ребёнка. Если женщина не соблюдает элементарных правил, в дальнейшем это вызывает множество осложнений. Что касается синдрома Киари, то риск его возникновения увеличивают следующие факторы:

  • Вредные привычки мамы: курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками.
  • Употребление сильнодействующих лекарств, самолечение.
  • Перенесённые вирусные инфекции, особенно краснуха.

При особо лёгких формах болезни рождённый малыш не чувствует до конца жизни особых симптомов, особенно если у него диагностирована аномалия Арнольда Киари 1 типа.

Сколько живут дети, у которых третья или даже четвёртая стадия заболевания? Врачи дают неутешительные прогнозы. К сожалению, такие малыши в большинстве случаев обречены на летальный исход.

Даже если у младенца обнаружен первый или второй тип недуга, ему необходимо лечение: эффективность хирургического вмешательства составляет 85 %.

Типы синдрома

Независимо от своей тяжести, все они связаны с очень низким расположением мозжечка. Чем глубже и больше миндалины опускаются в позвоночный канал, тем более опасна и непредсказуема болезнь: вместе с ней диагностируют и другие отклонения. На основе этого и выделяют 4 формы патологии:

  1. Аномалия Арнольда Киари 1 типа – что это за разновидность болезни? Обычно она не вызывает какие-либо другие проблемы в развитии малыша. Структурных изменений в головном мозге не происходит, миндалины расположены в шейном отделе.
  2. Синдром второго типа. Мозжечок частично смещён в затылочное отверстие, при этом у эмбриона наблюдаются различные аномалии позвоночника, головного и спинного мозга.
  3. Заболевание третьего типа. Структуры заднего мозга полностью смещаются в затылочное отверстие. В этой зоне образуется грыжа.
  4. Заболевание Арнольда Киари четвертого типа. Для него характерна гипоплазия мозжечка – его недоразвитие. При этом он не смещается и часто сочетается с гидроцефалией и врождёнными кистами задней черепной ямы.

Медики говорят, что отклонения 2-го, 3-го и 4-го типа часто диагностируют в комбинации с другими серьёзными отклонениями в развитии малыша: гетеротопией коры мозга, гипоплазией подкорковых структур, аномалиями мозолистого тела и так далее.

Основные симптомы

Как уже говорилось, если стадия болезни очень лёгкая, а головной мозг задет незначительно, то болезнь может протекать фактически всю жизнь, не беспокоя человека. Но это достаточно редкий случай.

Обычно перманентные и регулярные головные боли – главный признак такого недуга, как аномалия Арнольда Киари 1 типа.

Симптомы для этой формы кроме мигрени такие: боль в шейном отделе, шум в ушах, тошнота и рвота, слабость рук, утрата чувствительности конечностей, мушки и двоение в глазах, неуверенная походка, смазанная речь и затруднённое дыхание.

Что касается синдрома второго типа, который является более опасным и сложным, то его характерные признаки проявляются сразу после рождения или в очень юном возрасте (часто в дошкольном).

Обычно это свистящее шумное дыхание у младенцев, слабый крик, нарушение дыхания и глотания. Таких новорождённых срочно реанимируют и пытаются спасти путём хирургического вмешательства.

В этих случаях главное – не упустить тот момент, когда ещё можно спасти жизнь ребёнку.

Другие признаки

Они наблюдаются при более тяжёлой степени синдрома. Первоисточниками инфаркта головного или спинного мозга часто бывают эти признаки аномалии Арнольда Киари: 1 тип не такой страшный, как его другие подвиды.

Для них характерно не только двоение в глазах, но и полная слепота, потеря сознания, нарушение координации, тремор конечностей, проблемы с мочеиспусканием, слабость мышц, потеря чувствительности большой части тела (иногда целой половины туловища).

Развитие разных последствий для здоровья может спровоцировать аномалия Арнольда Киари 1 типа. Продолжительность жизни и её нормальное течение зависят от быстрой и точной диагностики. Единственным методом обнаружить патологию является МРТ (магнитно-резонансная томография) мозга.

Она требует от пациента состояния полной неподвижности, поэтому активных младенцев усыпляют специальными медикаментами. При помощи этого аппарата также исследуют позвоночник, спинной мозг, шейные и грудные отделы скелета.

МРТ позволяет обнаружить не только синдром, но и все патологии, которые сопутствуют болезни.

Осложнения

Развитие различных патологий провоцирует аномалия Арнольда Киари 1 типа. Последствия могут быть самыми разными: начиная от хронического арахноидита и заканчивая паренхиматозным поражением аксона.

Особо ярко эти осложнения проявляются на фоне расстройства кровообращения в нервных тканях. Нейропсихические расстройства в этом случае проявляются поздно и проходят в форме отставания в развитии, параплегии.

Если аномалия развивается очень прогрессивно, она приводит к гидроцефалии – чрезмерному накоплению жидкости в желудочковой системе мозга.

Кроме того, синдром Арнольда Киари может вызвать такое сильное сдавливание спинного мозга, что человека полностью парализует.

Под его негативным воздействием часто начинают образовываться кисты и полости в позвоночнике: в них поступает жидкость, что нарушает работу спинного мозга. Также возможны осложнения с дыханием вплоть до полной его остановки.

Иногда медики регистрируют у пациентов застойную пневмонию – она становится последствием того, что человек теряет способность свободно двигаться.

Консервативное лечение

Синдром лечат двумя методами. Врачи выбирают консервативный или хирургический путь в зависимости от симптомов и признаков, проявляющихся у пациента, степени тяжести состояния человека, осложнений и последствий болезни.

Иногда исключительно при помощи медикаментов можно бороться с таким заболеванием, как аномалия Арнольда Киари 1 типа.

Что это за терапия? Во-первых, медик постоянно проводит профилактические осмотры больного, направляет его на консультации к разным специалистам, которые после соответствующего консилиума принимают необходимые меры.

Если пациент жалуется на боли в затылочной области головы или в шейном отделе, ему назначают обезболивающие и противовоспалительные средства, а также препараты, которые помогают расслабить мускулатуру.

Очень полезна и специальная лечебная физкультура – комплекс упражнений, направленный на устранение дрожи в конечностях и нормализацию координации. В этих целях также прописывают активную трудотерапию. А ещё будут полезны занятия с логопедом, который сумеет устранить проблемы с речью.

Все эти методы могут отсрочить или полностью предотвратить проведение более агрессивного лечения – операции.

Хирургическое вмешательство

Случается, что вышеназванные меры не помогают – активно продолжает развиваться и доставлять кучу хлопот аномалия Арнольда Киари 1 типа. Лечение тогда кардинально меняется: врач начинает готовить человека к оперативному вмешательству. Нейрохирургическая операция проводится с тремя целями.

Во-первых, для устранения таких серьёзных признаков болезни, как потеря сознания, расстройство зрения, слабость мускулатуры. Во-вторых, вмешательство помогает убрать первоисточник симптомов – ликвидировать сдавливание головного мозга. В-третьих, при помощи операции приводят в норму движение ликвора.

Вмешательство приостанавливает процесс изменений в структуре позвоночника и серого вещества: в результате симптомы ослабевают, пациент начинает чувствовать себя намного лучше.

Обычно хирурги из задней части черепной ямы удаляют фрагмент кости: пространство для мозга увеличивается, серое вещество перестаёт смещаться и сдавливаться. Также падает внутричерепное давление.

Кроме того, врачи активно используют такие методы, как шунтирование и закрытие позвоночного канала.

Профилактика

Чтобы у ребёнка не было вышеназванных проблем, будущая мама должна серьёзно относиться к своему положению. Во-первых, она обязана ознакомиться со всеми возможными патологиями, которые могут возникнуть у плода: нарушения развития нервной трубки, синдром Дауна, аномалия Арнольда Киари 1 типа.

Что это за болезни, почему они возникают и какие меры можно принять для уменьшения риска развития этих и других отклонений, должна знать каждая будущая мать. Грамотная и осведомлённая беременная женщина будет максимально избегать всех тех факторов, которые негативно влияют на формирование эмбриона.

Во-вторых, женщина обязана полноценно питаться, употреблять разнообразные полезные блюда: рыбу, мясо, фрукты, овощи, крупы и молочные продукты. Категорически не допускается алкоголь. Кроме того, нужно отказаться от курения, не говоря уже о наркотиках и сильнодействующих препаратах.

Любые лекарства, даже гомеопатические, будущая мама принимает только после назначения врача. В-третьих, женщина также должна много гулять, дышать свежим воздухом, много двигаться.

Про нервы, переживания и негативные эмоции стоит забыть, наслаждаясь своим положением и получая максимальную радость от жизни.

Источник: http://fb.ru/article/219694/anomaliya-arnolda-kiari-tipa---chto-eto-simptomyi-posledstviya-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.