Болезнь Мойа-Мойа редкое цереброваскулярное заболевание

Содержание

Болезнь Мойа-Мойа — редкое цереброваскулярное заболевание

Болезнь Мойа-Мойа  редкое цереброваскулярное заболевание

Болезнь Мойя – Мойя представляет собой редчайшее заболевание, характерное двусторонней природы прогрессирующим течением, приводящим к сужению внутричерепных артерий, что в итоге приводит к сбою в кровотоке головного мозга. Само заболевание в конечном итоге может привести к развитию в острой форме сбою в мозговом кровообращении – инсульту, недостаточному снабжению серого вещества кислородом и питательными веществами.

Характерным признаком патологии есть образование сети коллатеральных сосудов в основании мозга – при обследовании на снимках они создают эффект легкого затемнения, дымки. Именно этот характерный признак и был выявлен в 1967 году, что и дало современное название патологии – в переводе с японского моя – моя переводится как клубок дыма.

В соответствии с классификацией МКБ-10 заболевание зачислено медиками в категорию цереброваскулярных патологий. Чаще всего патология поражает пациентов до 10 лет или же в возрастном промежутке от 30 и до 49 лет, при этом женщины в 1.5-2 раза подвержены заболеванию, нежели мужчины.

Где кроется причина заболевания?

Основные причины развития данного заболевания учеными пока не установлены доподлинно – многие ученые склонны считать его наследственной патологией, с характерным для нее аутосомно-доминантным типом наследования. Не так давно врачи и ученые сделали открытие – были выявлены в организме человека локусы, отвечающие за развитие болезни Мойя – Мойя. Но научно данное предположение пока не обосновано.

В соответствии с иными предположениями – болезнь являет собой неспецифическую форму, результат аутоиммунной реакции, спровоцированной воспалительным процессом. Так в некоторых научных изданиях показана статистика, что в 7 из 10 случаях патология связана с перенесенными ранее синуситами и отитами.

Особенности развития

Ведущим патогенетическим процессом развития заболевания есть прогрессирующая по своей природе окклюзия сосудов, через которые мозг

МРТ диагностика болезни Мойя-мойя

получает кислород и питательные вещества и чаще всего поражает в первую очередь уровень бифуркации внутренней сонной артерии.

В данном случае кровоток идет через вертебробазилярную систему сосудов и артерий и как следствие – образование на основании мозга коллатеральной сосудистой сетки.

В случае прогрессирования нарушения в патологический процесс может вовлекаться и поражаться наружная сонная артерия – как следствие у пациента развивается в орбите вторая сетка анастомозов.

На данном этапе идет формирование в головном мозге ишемических очагов.

На практике медики выделяют 2 возможных пути развития аневризм:

  • в типичном месте развилки артерий и аорт, что может стать причиной обильных внутренних кровотечений;
  • образование множественных, небольших по своим размерам, милиарных аневризм, подвергающиеся тромбированию.

При несвоевременном диагностировании патологии и ее интенсивном развитии болезнь может стать причиной инфаркта мозга.

Симптоматика заболевания

Болезнь Мойя – Мойя отмечена специфическим набором характерных признаков. Среди таковых медики выделяют следующие:

  • хронические по своей природе, беспокоящие пациента постоянно приступы головной боли – в особенности такие приступы беспокоят пациента с утра и в ночное время суток;
  • приступы слабости в руках и ногах, постепенно переходящие в паралич конечностей, неспособность пациента самостоятельно двигать ими;
  • потеря нервными окончаниями на том или ином участке тела чувствительности – пациент не чувствует ни холода, ни тепла, ни уколов;
  • нарушения в речевой деятельности – невнятность речи, неспособность пациентом полностью выговорить слова и предложения, непонимание пациентом смысл слов на родном для него языке;
  • проблемы со зрением, которые могут проявить себя в виде снижения остроты, затемнение на том или ином поле зрения, возможность видеть ограниченный участок пространства перед собой;
  • нарушения в сознании, приступы потери сознания и обмороки, потемнение перед глазами и шумы в ушах.

Процесс диагностики

Диагностика патологии достаточно проста, но в силу того, что заболевание достаточно редкое и имеет сходство со многими сосудистыми заболеваниями мозга – выявить его не всегда получается своевременно.

Сам процесс диагностирования состоит из таких пунктов:

  1. Сбор анамнеза течения болезни, опрос пациента. На данном этапе врач уточняет, с какого возраста пациента беспокоят головные боли, есть ли и когда стала проявлять себя слабость в конечностях, проблемы со зрением.
  2. Проведение неврологического осмотра – он направлен на выявление и диагностирование неврологической природы заболевания. В частности, врач выясняет, есть ли у пациента паралич, нарушен ли уровень чувствительности на том или ином участке тела.
  3. Для постановки точного диагноза врач назначает проведение МРТ головного мозга – данный метод диагностики позволяет изучить досконально, по слоям, серое вещество, оценить насколько сужены сосуды внутри черепной коробки при болезни Мойя-мойя.
  4. Назначение ангиографии сосудов головного мозга – в этом случае проводится рентген головного мозга с использованием контрастного вещества, который вводят в сосудистую систему и делают ряд снимков. Особым признаком, который и будет указывать именно на эту патологию, есть образование на снимках такой себе картинки, напоминающей сигаретный дым, застывший в воздухе.
  5. При необходимости пациент может направляться на консультирование и обследование у таких узкопрфильных специалистов какневролог и нейрохирург.

Стадии развития болезни Моя-моя

Комплекс лечебных мер

В процессе лечения заболевания Мойя – Мойя врачи могут назначать как консервативный курс лечения, так и применять радикальные методики.

В отношении назначения консервативного способа лечения, врачи чаще всего назначают сосудистую терапию, прописывая кур приема таких препаратов как Кавинтон и Инстенон, Сермион, Нифедипин.

Помимо этого медиками может назначаться и нейрометаболическая терапия, прописываются такие препараты как Аминалон, Пиритинол, Ноотропил. Назначение таких препаратов позволит существенно улучшить общее состояние пациента, саму клиническую картину течения патологии, но все же они не способны остановить само прогрессирование заболевания.

При диагностировании тяжелой формы и в случае инсульта пациенту прописывают курс интенсивной терапии – ее продолжают до тех пор, пока общее состояние пациента не будет стабилизировано. В случае развития ишемической формы инсульта – врач назначает курс приема либо антикоагулянтов или же препаратов, отнесенных к группе антиагрегантов.

В отношении хирургического вмешательства – данный метод более радикален и в этом случае медики проводят операцию, в результате которой формируется отдельный сосудистый шунт, который будет поставлять в головной мозг кровь, обходя пораженные стенозом артерии.

Шунтирование может проводиться как прямым методом – в этом случае необходимый уровень кровоснабжения достигается сразу, так и непрямым методом – в данном случае результат нормализации кровотока в головном мозге достигается через определенный промежуток времени, занимая от полугода до года времени.

Как показывает статистика – наибольший эффект достигается именно при прямом методе шунтирования, после применения которого проблемы с ишемическими приступами диагностируют лишь у 10 пациентов из 100. В случае с непрямым выведением сосуда патологии диагностируют после операции у 56% прооперированных пациентов.

Последствия и прогноз

Если имеет место своевременное диагностирование патологии и оперативное хирургическое вмешательство, шунтирование – врачи дают весьма благоприятные для пациента исходы. Так по статистике в 84% оперативное вмешательство дает позитивную динамику лечения.

При отсутствии курса лечения, у пациента наблюдается нарастание в негативной динамике течения патологии, прослеживается церебральная гемодинамика – как следствие, прогрессирование неврологического дефицита, ишемического инсульта.

В отношении летального исхода – у детей процент составляет показатель на уровне 4.3, у взрослых – 10%. В вопросе профилактических мер – медики не установили, какие меры могут служить преградой в развитии данной патологии, поскольку истинные причины ее развития у пациента доподлинно не установлены.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/sosudistye/bolezn-moja-moja.html

Болезнь мойя-мойя

Болезнь Мойа-Мойа  редкое цереброваскулярное заболевание

Болезнь мойя-мойя — редкое сосудистое заболевание, представляющее собой медленно прогрессирующее стенозирование внутричерепных церебральных артерий, сопровождающееся развитием обходных коллатералей.

Клинически проявляется симптомами хронической ишемии мозга, ТИА, субарахноидальными кровоизлияниями, ишемическими и геморрагическими инсультами. При постановке диагноза основными являются данные церебральной ангиографии. Дополнительно проводится ЭЭГ, МРТ/КТ головного мозга, офтальмоскопия.

Лечение может быть консервативным, но наиболее эффективна операция по наложению экстракраниального микроанастамоза.

Болезнь мойя-мойя — редкая патология церебральных сосудов, подробно описанная японскими клиницистами Кудо и Такеучи. До 1962 г. считалась характерной исключительно для японцев, затем начали появляться сведения о повсеместной распространенности.

Более часто болезнь мойя-мойя встречается у азиатов. Ее распространенность в Японии составляет 3,5 случая на 1 млн. населения, в США — не превышает 1 случай на 1 млн.

В России всего описано около 30 случаев, однако не все они соответствуют критериям болезни мойя-мойя.

Свое запоминающееся название болезнь получила благодаря характерной ангиографической картине. В практическую неврологию термин был введен в 1967 г. Сузуки и Такаку.

В переводе с японского он значит «подобное сигаретному дыму». Болезнь мойя-мойя может манифестировать в 2-х возрастных периодах: до 10-летнего возраста (в среднем в 5 лет) и в промежуток от 30 до 40 лет.

Лица женского пола заболевают примерно в 1,5-2 раза чаше мужчин.

Причины болезни мойя-мойя

Основу заболевания составляет постепенно нарастающее сужение просвета внутричерепной части внутренней сонной артерии, отдельных участков средней и передней мозговых артерий. Морфологические изменения, выявляемые в пораженных сегментах сонной артерии и артерий виллизиева круга, характеризуются фиброзом интимы и ее расширением, истончением среднего слоя сосудистой стенки.

В результате формируется стеноз или сосудистая окклюзия. Процесс сопровождается развитием сети коллатеральных сосудистых анастомозов, обеспечивающих альтернативное кровоснабжение головного мозга. Со временем внутренние сонные артерии полностью окклюзируются, церебральное кровоснабжение происходит только благодаря коллатералям, развившимся из наружных сонных и позвоночных артерий.

Этиофакторы остаются неясны. Предполагают, что аномалии церебральных сосудов генетически детерминированы. В 1999г.

был проведен ДНК-анализ 16 семей с данной патологией, который выявил наличие генной мутации в локусе 3р26-р24.2. Однако на практике у большинства пациентов определен спорадический характер заболевания.

С другой стороны, по данным ангиографии диагностировано большое количество семейных субклинических (латентных) форм.

Согласно другой гипотезе болезнь мойя-мойя представляет собой неспецифический артериит, возникший в результате аутоиммунных реакций и спровоцированный воспалительными процессами.

По некоторым данным около 70% случаев заболевания имеют связь с перенесенным синуситом, хроническим тонзиллитом, отитом.

Кроме того, в литературе описаны сочетания болезни мойя-мойя с другими различными заболеваниями: туберозным склерозом, нейрофиброматозом Реклингхаузена, серповидно-клеточной анемией, болезнью Гиршпрунга, лептоспирозом, синдромом Марфана, синдромом Апера, черепно-мозговой травмой.

Клинические проявления связаны с двумя патогенетическими механизмами: прогрессирующей хронической ишемией головного мозга и кровоизлияниями из расширенных и истонченных коллатеральных сосудов. Как правило, у детей больше выражен ишемический механизм, а у взрослых — геморрагический.

В детском возрасте болезнь мойя-мойя дебютирует транзиторными ишемическими атаками.

Ишемический пароксизм может сопровождаться преходящим расстройством речи (дизартрией, мотороной афазией), гемипарезом или слабостью только одной конечности, сенсорными нарушениями, ухудшением зрения.

Характерно возникновение парезов то с одной, то с другой стороны тела. Возможны эпиприступы, приводящие к развитию олигофрении.

У взрослых зачастую отмечаются периодические или упорные головные боли, иногда имитирующие мигрень. Они могут сопровождаться шумом в ушах. Некоторые пациенты жалуются на онемение конечностей.

У большинства больных возникают субарахноидальные кровоизлияния. Клиническая картина и данные неврологического статуса неспецифичны.

Неврологический осмотр может выявлять асимметрию носогубных складок, пирамидную недостаточность по моно- или гемитипу, легкие координаторные нарушения, нистагм  и др.

Опасность заболевания состоит в его главном осложнении — остром нарушении мозгового кровообращения, которое может протекать по типу ишемического инсульта или геморрагического инсульта. Инсульты могут возникать повторно, приводить к инвалидизирующему неврологическому дефициту и к летальному исходу.

Диагностика болезни мойя-мойя

В анамнезе пациентов могут быть указания на имевшиеся в прошлом эпизоды ОНМК. Однако на основании анамнеза и клинической картины невролог не может установить диагноз. Необходимы дополнительные обследования и дифдиагностика с атеросклерозом сосудов головного мозга, васкулитами, артериовенозными мальформациями, тромбозом, мигренью с аурой, внутримозговой опухолью и др. патологией.

Проводится консультация офтальмолога с визиометрией, периметрией и осмотром глазного дна. Может быть диагностирована потеря остроты зрения, гемианопсия и пр. нарушения. На глазном дне при офтальмоскопии визуализируются ретиноваскулярные изменения и увеличение диска зрительного нерва.

ЭЭГ регистрирует патогномоничные для болезни мойя-мойя изменения: после проведения гипервентиляции спустя 20-60 с фиксируется вторая фаза медленных высокоамплитудных волн (так называемый феномен re-build-up).

Благодаря специфичности этого феномена ЭЭГ может быть использована как скрининговый способ диагностики.

У многих пациентов КТ головного мозга визуализирует в церебральном веществе мелкие участки уменьшенной плотности. МРТ позволяет верифицировать их как очаговые инфаркты. РЭГ выявляет снижение церебрального кровотока. УЗДГ сосудов головы определяет окклюзию внутренней сонной артерии. Золотым стандартом в диагностике выступает ангиография.

Подтверждением диагноза является наличие на основании мозга ангиографической картины «клубка дыма, выпущенного из сигареты». В соответствии с данными ангиографии выделяют 6 стадий болезни: от частичного сужения дистальной части внутренней сонной артерии до ее абсолютного исчезновения.

В настоящее время альтернативой рентгенконтрастной церебральной ангиографии стали КТ сосудов и МРТ сосудов головного мозга. Эти методы более точны и менее инвазивны.

Консервативное лечение включает сосудистую (винпоцетин, ницерголин, нифедипин) и нейрометаболическую (гамма-аминомасляная кислота, пиритинол, пирацетам, гопантеновая кислота) терапию. Оно может улучшить клиническую ситуацию, но не способно остановить прогрессирование болезни.

Более радикальным способом лечения является операция с формированием сосудистого шунта, несущего кровь в обход стенозированных артерий. Она может быть выполнена прямым способом с подшиванием шунта к сосудам и непрямым, при котором сосудистый шунт кладут на поверхность мозга.

При прямом методе достаточный уровень кровоснабжения достигается сразу, при непрямом — на его развитие требуется от 6 мес. до года. Опыт показал значительно большую эффективность прямого шунтирования.

Ишемические эпизоды после его выполнения встречаются лишь у 10% пациентов, в то время как после непрямого шунтирования они отмечаются в 56% случаев. Поэтому стандартом в лечении принята техника наложения экстраинтракраниального анастамоза.

Прогноз при своевременном хирургическом лечении преимущественно благоприятный. Средняя эффективность операции оценивается на уровне 84%. Прослеживается прямая зависимость эффективности лечения от ангиографической стадии.

В благоприятных случаях существенный регресс клинических проявлений наблюдается сразу после проведенного лечения. Без лечения нарастающее ухудшение церебральной гемодинамики приводит к прогрессирующему неврологическому дефициту, возникновению геморрагических и ишемических инсультов.

Среди взрослых летальность составляет 10%, среди детей — 4,3%.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/moyamoya

Что такое цереброваскулярная болезнь?

Болезнь Мойа-Мойа  редкое цереброваскулярное заболевание

На сегодняшний день неврологические заболевания широко распространены и занимают ведущее место среди патологий населения. В структуре клинических форм неврологических заболеваний достаточно распространенной считается цереброваскулярная болезнь.

Цереброваскулярная болезнь – прогрессирующие, патологические изменения мозгового кровообращения. Клетки головного мозга недостаточно обогащены кислородом и питательными элементами. Вследствие кислородного голодания, а также под действием экзогенных и эндогенных факторов, возникает поражение церебральных сосудов головного мозга.

Цереброваскулярная болезнь имеет высокие количественные показатели по заболеваемости, инвалидности и смертности населения.

ВРАЧИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Многие наши читатели для лечения АРИТМИИ и проблем с сердцем активно применяют широко известную методику на основе натуральных ингредиентов. Советуем обязательно ознакомиться…Читать далее »

Классификация заболевания

В соответствии, с международной классификации болезней десятого пересмотра, цереброваскулярные нарушения классифицируются (код по МКБ) в следующих одноименных рубриках:

  1. I60 кровоизлияние субарахноидальное.
  2. I61 кровоизлияние внутримозговое.
  3. I62 нетравматическое, внутричерепное кровоизлияние.
  4. I63 инфаркт мозга.
  5. I64 инсульт.
  6. I65 «стеноз и закупорка прецеребральных сосудов, не приводящие к инфаркту мозга».
  7. I66 «стеноз и закупорка церебральных сосудов, не приводящие к инфаркту мозга».
  8. I67 «другие цереброваскулярные болезни»:
    • I0 расслоение мозговых сосудов без разрыва;
    • I1 аневризма церебральная, без разрыва;
    • I2 атеросклероз церебральный;
    • I3 прогрессирующая, сосудистая лейкоэнцефалопатия;
    • I4 энцефалопатия гипертензивная;
    • I5 болезнь Мойамойа;
    • I6 негнойный тромбоз внутричерепной венозной системы;
    • I7 артериит церебральный;
    • I8 хроническая цереброваскулярная болезнь;
    • I9 цереброваскулярная болезнь неуточненная;
  9. I68 – «поражение сосудов мозга при болезнях».
  10. I69 «последствия цереброваскулярных патологий».

В клинической структуре патологии выделяются основные формы – острая и хроническая.

К острой форме цереброваскулярных нарушений относят:

  • недостаточное кровоснабжение церебральных артерий;
  • дисфункция мозгового кровообращения, ведущая к кровоизлияниям в мозг;
  • нарушение кровообращения по ишемическому типу;

Хронической формой заболевания является дисциркулярная энцефалопатия, подразделяющаяся на следующие типы:

  • синусовый тромбоз;
  • церебральный эмболизм;
  • церебральное кровоизлияние;

Степени болезни

В мировой лечебной практике выделяется три степени прогрессивности заболевания:

  1. первая степень — имеет латентный характер и протекает бессимптомно;
  2. вторая степень — сопровождается появлением психических расстройств;
  3. третья степень — переход в сосудистую деменцию, наступает психическое расстройство сосудистого генеза;

Причины появления цереброваскулярной болезни

Основная причина возникновения патологии — атеросклероз сосудов головного мозга и гипертония.

В мировой лечебной практике выделяют основную группу модифицируемых факторов развития данной патологии.

Модифицируемые факторы возникновения цереброваскулярных нарушений:

  • воспалительных заболеваний сосудов;
  • гипертоническая болезнь;
  • нарушение обменного процесса липидов;
  • повышенный уровень глюкозы в организме;
  • тромбообразование;
  • врожденные патологические изменения в строении кровеносных артерий и сосудов;
  • инфекционные заболевания;
  • антифосфолипидный синдром;
  • наследственность;

Согласно Всемирной Организации Здравоохранения, установлено более трехсот факторов риска возникновения цереброваскулярных нарушений. В связи с этим целесообразнее уделить повышенное внимание здоровому организму с целью минимизировать возможность появления патологии.

ОТЗЫВ НАШЕЙ ЧИТАТЕЛЬНИЦЫ!

Недавно я прочитала статью, в которой рассказывается о ФитоЛайф для лечения заболеваний сердца. При помощи данного чая можно НАВСЕГДА вылечить аритмию, сердечную недостаточность, атеросклероз, ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда и многие другие заболевания сердца, и сосудов в домашних условиях.

Я не привыкла доверять всякой информации, но решила проверить и заказала пакетик.
Изменения я заметила уже через неделю: постоянные боли и покалывания в сердце мучившие меня до этого — отступили, а через 2 недели пропали совсем. Попробуйте и вы, а если кому интересно, то ниже ссылка на статью.

Читать далее »

Симптомы

Первичные клинические проявления заболевания чаще всего имеют латентный характер.

Начальными проявлениями цереброваскулярных нарушений являются легкие когнитивные нарушения и церебрастения, например:

  1. Высокая утомляемость.
  2. Расстройство сна.
  3. Ухудшение памяти.
  4. Снижение умственных возможностей.

Вторичные клинические проявления данной патологии имеют более выраженную симптоматику, и характеризуются следующими проявлениями:

  • Острая головная боль.
  • Частые головокружения.
  • Шум в голове.
  • Потеря чувствительности конечностей.
  • Двигательные расстройства.
  • Церебральные сосудистые кризы.

Диагностика цереброваскулярной болезни

Большую роль в положительном прогнозе при болезни, отводят своевременным диагностическим мероприятиям.

Начальная стадия цереброваскулярной болезни головного мозга имеет скрытый характер. Цереброваскулярная болезнь может привести к ряду не благоприятных исходов. Для максимального снижения риска неблагоприятного исхода, патологию необходимо диагностировать как можно быстрее.

Диагностика мероприятия проводятся по средствам инструментальных методик и лабораторных исследований:

  1. Анализ крови – биохимический и общий, способствует выявлению изменений свидетельствующие о гиперхолестеринемии;
  2. Дуплексное и триплексное сканирование – исследование дает максимально точную характеристику сосудистой системы , определяя наличие тромбобразования и дисфункций сосудов;
  3. Ангиография – максимально эффективный рентгеноконтрастный способ определения области локализации сужения и закупорки церебральных сосудов;
  4. Магнитно-резонансная томография – метод определения состояния структур центральной и переферической нервной системы;
  5. Компьютерная томография и компьютерная мультиспиральная томография – позволяют визуализировать структуры сосудов для определения клинической картины заболевания.

Возможно вам также будет интересно узнать в чем разница МРТ и СКТ,

Своевременная диагностика цереброваскулярной болезни, позволяет снизить возможные риски возникновения неблагоприятных исходов заболевания.

Лечение

Программа лечения заболевания подбирается индивидуально, с учётом степени прогрессивности патологии. Правильно подобранная программа лечения, максимально снижает риски возникновения осложнений.

Медикаментозная терапия

Лечение цереброваскулярных нарушений, по средствам медикаментозной терапии, наиболее безопасно для пациента и достаточно эффективно.

Задачи медикаментозной терапии:

  • снижение уровня холестерина в организме;
  • улучшение кровообращения;
  • регулирование артериального давления;
  • стабилизацию внешнего дыхания;
  • нормализацию работы сердечно-сосудистой системы;
  • поддержку гомеостаза;

Применяемые медикаменты:

  1. «Лазикс», «Пентамин» — применяют при сердечной недостаточности.
  2. «Строфантин», «Коргликон» — антиангинальные препараты, применяют для восстановления   сердечного ритма.
  3. «Димедрол», «Галоперидол» — купируют вегетативные функции.
  4. «Маннитол», «Фуросемид» — применяют от отеков головного мозга.
  5. «Дибазол», «Эналаприл» — препараты для нормализации давления.
  6. «Пирацетам», «Амилоносар»- ноотропные, психостимулирующие медикаменты, увеличивают выработку и синтез фосфолипидов, улучшают мозговое кровообращение и конгнитивные функции.
  7. «Промедол», «Кеторол» — психотропные и противосудорожные препараты.

Лечение цереброваскулярных нарушений, так же проводят по средствам народной медицины.

Народные средства

Клинически доказано, что физические нагрузки способны нейтрализовать цереброваскулярные заболевания в хронической форме. В большинстве случаев народные способы лечения используются в профилактических целях.

  • Наиболее распространенные рецепты:
  • Высушенный корень пиона, измельчить и залить кипятком. Настаивать 60 минут. Принимают четыре раза в сутки, по 15 миллилитров.
  • Четыре цитруса очищают от кожуры, измельчают и смешивают массу с медом. Настаивают при прохладной температуре 24 часа. Принимать по 20 миллилитров 4 раза в день.
  • Настойка чистотела. Принимать утром перед едой, в течение 14 дней.
  • Добавить в рацион питания – жимолость. Ягода способствует снятию спазма сосудов.
  • Свекольный сок смешать с медом, в равных пропорциях. Употреблять перед едой, три раза в сутки.

Современные методы лечения

Современные методы лечения цереброваскулярной болезни способствуют следующим параметрам:

  1. Снижение в организме атерогенных факторов.
  2. Повышение эластичности сосудов головного мозга.

Современные методики подразделяются на два типа: консервативные и оперативные (хирургические).

Наиболее распространенным консервативным методом лечения цереброваскулярной болезни считается криопреципитация (криофарез). В основе криофареза лежит выборочное удаление плазмы и патологических веществ из крови, при этом все полезные соединения сохраняются в организме.

В процессе процедуры снижается вязкость крови, улучшается кровоток в сосудах и в тканях, а также нейтрализует метаболические и токсические продукты из кровотока.

При безрезультативном медикаментозном и консервативном лечении, показано оперативное вмешательство.

Хирургическое вмешательство

В мировой лечебной практике существуют приоритетные оперативные способы удаления патологии:

  1. Эндартерэктомия.
    1. Кровеносный сосуд пережимают выше места локализации сужения
    2. . Производится надрез эпителия, выделяя кровеносный сосуд.
    3. Соседние участки артерии соединяются при помощи шунта, который вводится в разрез тканей.
    4. Далее поврежденный сосуд вскрывают и имплантируют специальную медицинскую заплату, для принудительного расширения сосуда.
    5. По мере достижения оптимального расширения сосуда, шунт извлекают.
      Цель операции — восстановление нормального кровотока по поражённому церебральному сосуду.
  2. Ангиопластика.
    1. Кончик тонкого катетера, оснащенного баллоном, вводят в бедренную вену, и плавно перемещают к области локализации поврежденного сосуда.
    2. При достижении необходимой зоны, баллон раздувают.
    3. Происходит расширение сосуда.
    4. После чего, катетер извлекают из вены.
    5. В расширенный участок имплантируется стент, препятствующий рецидивам заболевания.

Возможные осложнения, последствия

Цереброваскулярные заболевания достаточно опасны.

При не своевременном лечении, патология приводит к инсульту, а так же способствуют нарушениям когнитивной деятельности:

Для того чтобы избежать неблагоприятного исхода патологии, необходимо своевременно начать комплексную программу по лечению. Придерживаться рекомендаций по предотвращению повторного возникновения цереброваскулярных патологий.

Профилактика

Профилактические мероприятия – важнейшая часть успешно пройденного лечения.

Во избежание рецидивов заболевания, необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • Придерживаться гипохолестериновой диеты.
  • Контролировать массу тела.
  • Отказаться от вредных привычек.
  • Умеренные физические нагрузки.
  • Осуществлять контроль над артериальным давлением.
  • Проходить профилактическое обследование каждый год.

Неврологические заболевания способствуют развитию различных осложнений центральной и периферической нервной системы человека. Отсутствие адекватного лечения ведет к неблагоприятным последствиям.

На сегодняшний день в клинической практике существует огромное количество методов по лечению цереброваскулярных болезней головного мозга.

Благодаря современным медицинским методикам и использованию новейшего медицинского оборудования, возможности для обнаружения и лечения заболеваний неврологического типа, расширяются. При своевременной диагностике заболевания, снижается риск возможных осложнений.

Правильно подобранная программа лечения, а также соблюдение рекомендации по профилактике цереброваскулярных болезней, значительно снижает возможность повторного возникновения патологии.
(1 5,00 из 5)

Источник: http://kardiohelp.com/drugoe/cerebrovaskulyarnaya-bolezn.html

Болезнь Мойя-Мойя

Болезнь Мойа-Мойа  редкое цереброваскулярное заболевание
центральная нервная система патология

Болезнь Мойя-Мойя – идиопатическое, невоспалительное, прогрессирующее неатеросклеротическое окклюзионное сосудистое заболевание, поражающее сосуды Виллизиевого круг (как правило, супраклиноидный отдел внутренних сонных артерий). 

Терминология

Термин «болезнь Мойя-Мойя» обозначает идиопатическое, в некоторых случаях наследственное состояние, приводящее к характерным изменениям внутричерепных сосудов. Описано множество состояний, имитирующих картину болезни Мойя-Мойя; для их обозначения используются определение «синдром Мойя-Мойя» или «паттерн Мойя-Мойя».

Эпидемиология

Болезнь Мойя-Мойя имеет бимодальное распределение по возрасту: 

  • в детском возрасте пик заболеваемости приходится на 4 года (в 2/3 всех случаев)
  • у людей среднего возраста – в 30-40 лет (в 1/3 случаев)

Впервые заболевание было описано в японской популяции, где по сей день оно распространено и составляет 7-10% случаев заболевании с семейным анамнезом наследования.

Клиническая картина

Клиническое проявления зависят от возраста пациента. У детей наиболее выражены полушарные ишемические инсульты, в то время как у взрослых чаще встречаются кровоизлияния в головной мозг.

Стадирование

Смотрите стадирование болезни Мойя-Мойя по Suzuki и Takaku.

Диагностика

Болезнь Мойя-Мойя в основном поражает дистальные сегменты обеих внутренних сонных артерий и сосуды Виллизиевого круга. Более 18% пациентов поступают с унилатеральным поражением, выявленным ангиографией [8]. Пролиферация малых аномальных сетевидных сосудов создает картину «клубов дыма» при ангиографии.

КТ- и МР-ангиография не всегда демонстрируют данную картину из-за малой скорости потока и меньшего пространственного разрешения.  Хотя в типичных случаях поражаются внутренние сонные артерии, в 50% случаев встречается поражение задних мозговых артерий.

 

Распространенная находка – ​генерализованная церебральная атрофия.

Коллатеральное кровобращение может формироваться из следующих источников:

  • в области лентикулостриарных, таламоперфорирующих, лептоменингиальных и дуральных артерий аномальные сосуды визуализируются в виде множественных извилистых зон выпадения потока на Т1- и Т2-взвешенных изображениях 
  • пиальные коллатерали из менее поврежденных сосудов (особенно ЗМА) образуют, так называемый, признак плюща: высокоинтенсивный из-за медленного потока извитой/змеевидный сигнал на FLAIR и высокий сигнал на Т1-постконтрастных изображениях [3]
  • множественные очаги микрокровоизлияний и глубокие медуллярные вены  в виде признака кисти на изображениях взвешенных по магнитной воспреимчивости SWI [7]
  • трансдуральные ветви средних менингиальных и других артерий твердой мозговой оболочки

Лечение и прогноз

Создание искусственных анастомозов для выключения окклюзированных сегментов. У взрослых в виде анастомозов между сонной и средней мозговой артериями, например, за счет поверхностной височной артерии.

Энцефало-дуро-артерио-синангиозиз – метод выбора у детей, поскольку сосуды еще слишком малы, чтобы сформировать прямой анастомоз.

История и этимология

Мойя-Мойя на японском означает «клубы сигаретного дыма в воздухе», впервые описан Suzuki и Takaku в 1969 году [1].

Дифференциальный диагноз

Многочисленные патологические состояния при визуализации могут иметь паттерн схожий с болезнью Мойя-Мойя. Для полноты списка в него так же необходимо включить состояния встречающиеся при синдроме Мойя-Мойя (здесь не указаны):

  • постлучевые изменения
  • атеросклероз
  • факоматозы
    • нейрофиброматоз 1 типа
    • туберозный склероз
  • инфекционные заболевания
    • туберкулезный менингит
    • бактериальный лептоменингит
    • васкулит вызванный вирусом ветряной оспы
  • васкулиты ЦНС
  • болезни соеденительной ткани
    • системная красная волчанка
  • гематологические расстройства
    • серповидно-клеточная анемия
    • антифосфолипидный синдром
    • апластическая анемия

Литература

  1. Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular “moyamoya” disease. Disease showing abnormal net- vessels in base of brain. Archives of neurology. 20 (3): 288-99. Pubmed
  2. Mugikura S, Takahashi S, Higano S, Shirane R, Kurihara N, Furuta S, Ezura M, Takahashi A. The relationship between cerebral infarction and angiographic characteristics in childhood moyamoya disease. AJNR. American journal of neuroradiology. 20 (2): 336-43. Pubmed
  3. Yoon HK, Shin HJ, Chang YW. “Ivy sign” in childhood moyamoya disease: depiction on FLAIR and contrast-enhanced T1-weighted MR images. Radiology. 223 (2): 384-9. doi:10.1148/radiol.2232011094 – Pubmed
  4. Bruno A, Adams HP, Biller J, Rezai K, Cornell S, Aschenbrener CA. Cerebral infarction due to moyamoya disease in young adults. Stroke. 19 (7): 826-33. Pubmed
  5. Hsu SW, Chaloupka JC, Fattal D. Rapidly progressive fatal bihemispheric infarction secondary to Moyamoya syndrome in association with Graves thyrotoxicosis. AJNR. American journal of neuroradiology. 27 (3): 643-7. Pubmed
  6. Kornienko VN, Pronin IN. Diagnostic Neuroradiology. Springer Verlag. (2008) ISBN:3540756523.
  7. Horie N, Morikawa M, Nozaki A, Hayashi K, Suyama K, Nagata I. “Brush Sign” on susceptibility-weighted MR imaging indicates the severity of moyamoya disease. AJNR. American journal of neuroradiology. 32 (9): 1697-702. doi:10.3174/ajnr.A2568 – Pubmed
  8. Smith ER, Scott RM. Progression of disease in unilateral moyamoya syndrome. Neurosurgical focus. 24 (2): E17. doi:10.3171/FOC/2008/24/2/E17 – Pubmed
  9. Dr Donna D'Souza et al. Moyamoya disease. Radiopaedia.org

Источник: https://radiographia.info/article/bolezn-moyya-moyya

Болезнь мойамойа. Симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Мойа-Мойа  редкое цереброваскулярное заболевание

Болезнь мойамойа (моя моя) является прогрессивным, окклюзионным заболеванием сосудов, преимущественно круга Уиллиса и артерий, питающих его.

Термин мойамойа (по-японски “дымок”), относится к проявлению на ангиографии аномальных сосудистых побочных сетей, которые развиваются рядом с стенозированными судами. Стено-окклюзионные области, как правило, двусторонние, но односторонние случаи не исключают наличия этого расстройства.

Болезнь мойамойа. Эпидемиология

Исследования показывают, что распространенность болезни мойамойа составляет около 0,086 случая на 100 000 человек. Самая высокая заболеваемость в Японии, 3,16 случаев на 100000 человек. Отношение женщин к мужчинам составляет 1,8:1. Возраст в котором развивается эта болезнь может находиться в диапазоне от 6 месяцев до 67 лет.

Болезнь мойамойа. Причины

Причины развития болезни мойамойа неизвестны. Но это заболевание считается наследственным с аутосомно-доминантным типом наследования. И, относительно недавно, были обнаружены локусы, которые могут иметь ответственность за развитие этого расстройства, но пока, это не доказано. Эти локусы были обнаружены на 3p, 6р, 17q и в 8q23.

Дальнейшие исследования определили ген RNF213, который может быть первым, связанным с мойамойа. Также важно отметить то, что люди с болезнью мойамойа имеют более высокий уровень антител щитовидной железы. И это натолкнуло исследователей на идею, что иммунные нарушения также могут играть определенную роль в развитии болезни мойамойа.

Болезнь мойамойа. Сопутствующие расстройства

Хотя мойамойа может возникнуть сама по себе у любого ранее здорового человека, стоит отметить, что есть некоторые болезненные состояния, которые могут иметь сходства с этим расстройством и это стоит учесть:

  • Иммунологические – болезнь Грейвса, тиреотоксикоз
  • Инфекции – лептоспироз и туберкулез
  • Гематологические нарушения – апластическая анемия, анемия Фанкони, серповидно-клеточная анемия и волчаночный антикоагулянт
  • Врожденные синдромы – синдром Аперта, синдром Дауна, синдром Марфана, клубневый склероз, синдром Тернера, болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1 типа) и болезнь Гиршпрунга
  • Сосудистые заболевания – атеросклероз, коарктация аорты и фиброзно-мышечные дисплазии, черепно-мозговые травмы, опухоли турецкого седла и гипертония

Болезнь мойамойа. Симптомы и проявления

Дети и взрослые, с болезнью мойамойа, могут развивать различные клинические проявления.

 Симптомы и клиническое течение изменяются в широких пределах, начиная с того, что у некоторых людей это состояние может протекать бессимптомно, а у других могут развиться серьезные неврологические дефициты.

 Самым частым проявлением у взрослых является спонтанное кровоизлияние, в то время как у детей чаще встречаются церебральные ишемии.

Дети могут развить гемипарез, монопарез, сенсорные нарушения, непроизвольные движения, головные боли, головокружение, судороги. Умственная отсталость или постоянные неврологические дефициты также могут присутствовать.

Взрослые также могут иметь симптомы и признаки, аналогичные тем, которые развиваются у детей, но внутрижелудочковое, субарахноидальное или внутримозговое кровоизлияния являются более распространенными у взрослых.

Болезнь мойамойа. Диагностика

Ошибочный диагноз и задержка диагностики болезни мойамойа являются особыми подводными камнями в лечении пациентов с этим расстройством. Ошибочный диагноз можно поставить с легкостью, если врач не отнесет мойамойа к дифференциальной диагностике любого пациента с инсультом.

Если болезнь мойамойа будет ошибочно считаться не серьезной, то выполнение соответствующих диагностических тестов будет затягиваться и соответственно будет совершенна задержка в диагностике этой болезни. И, поскольку окончательным методом лечения этой болезни может быть операция, то любая такая задержка приведет к ненужному прогрессированию болезни.

Если ишемический инсульт, который лечат антитромбоцитарными агентами или антикоагулянтами, не будет отвечать на терапию, то врачи должны будут заподозрить наличие болезни мойамойа.

Лабораторные анализы

Несколько лабораторных тестов может быть показано пациентам с болезнью мойамойа. У пациента с инсультом неясной этиологии, анализ на определение повышенной свертываемости крови может быть полезным. Значительные аномалии в уровнях любого из следующих факторов риска ишемического инсульта, могут подсказать врачу на наличие болезни мойамойа:

  • Белок С
  • Белок S
  • Антитромбин III
  • Гомоцистеин
  • Фактор Лейдена V

Проверкой скорости оседания эритроцитов можно исключить возможное наличие васкулита. Тем не менее, нормальный уровень СОЭ не исключает наличия васкулита.

Анализ на уровни аутоантител в щитовидной железе также может быть показан, так как уровни этих тел повышаются у значительной части детей с болезнью мойамойа.

Ангиография

Церебральная ангиография является стандартным методом диагностики болезни мойамойа. Следующие данные будут подтверждать диагноз:

  • Стеноз или закупорка концевой части сонной артерии или проксимальной части мозговой артерии
  • Аномальные сосудистые сети, которые расположены в непосредственной близости от окклюзионных или стенотических областей

Болезнь мойамойа. Лечение

Результаты применения фармакологических терапий разочаровывают. Эти терапии, в основном, направлены ​​на контроль за осложнениями заболевания.

 Если внутримозговое кровоизлияние уже произошло, то лечение гипертензии (если она присутствует) будет являться обязательным условием.

 В случаях тяжелого инсульта, будет указанна интенсивная терапия и она будет продолжаться до тех пор, пока состояние пациента не стабилизируется. Если пациент развил ишемический инсульт, то врачи могут рассмотреть применение антикоагулянтов или антиагрегантов.

Антикоагуляция

Обоснованием применения антикоагулянтов и антиагрегантов является предотвращение дальнейших ишемических процессов. Однако, эти препараты не одобрены для специального использования их при болезни мойамойа во многих странах.

 Таким образом, решение о применении антикоагулянтов, таких как гепарин (и в некоторых случаях, варфарин) или антиагрегантов, таких как аспирин, должно опираться на результаты ангиограммы, тяжесть инсульта и на основе анализа рисков и выгод их применения.

Анастомоз

Различные хирургические процедуры могут применяться в лечении заболевания мойамойа. Все эти процедуры могут быть разделены на 2 группы в зависимости от того, какой анастомоз будет выполняться, прямой или косвенный.

 Вопрос о том, какие из этих процедур являются наиболее эффективными, остается еще открытым. На сегодня уже имеется достаточное количество доказательств того, что хирургические процедуры реваскуляризации могут привести к некоторым симптоматическим преимуществам наряду с улучшением кровотока.

 Таких итогов можно достичь путем проведения прямых либо комбинированных процедур.

Также, стоит обратить внимание на то, что некоторые типы операций очень трудно проводить у детей в возрасте до 2 лет из-за маленького диаметра кровеносных сосудов.

Болезнь мойамойа. Прогноз

Смерть от болезни мойамойа обычно наступает от кровоизлияния. Исход заболевания зависит от тяжести и характера кровотечения. Прогноз также зависит от периодических приступов.

Смертность от мойамойа составляет примерно 10% у взрослых и 4,3% у детей. Около 50-60% пораженных лиц почувствуют постепенное ухудшение когнитивных функций, по-видимому из-за повторных инсультов.

Источник: http://m.redkie-bolezni.com/bolezn-moyamoya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.