Болезнь двигательного нейрона: симптомы, диагностика и лечение БАС и других форм БДН

Содержание

Болезнь двигательного нейрона: симптомы, диагностика и лечение БАС и других форм БДН

Болезнь двигательного нейрона: симптомы, диагностика и лечение БАС и других форм БДН

Верхние нейроны головного мозга, отвечающие за движение, расположены в полушарной коре, спускаются и контактируют в бульбарном отделе своими отростками с клетками спинного мозга.

Мотонейроны спинного мозга также распространены в поясничном, грудном и шейном отделах (исходя из типа мышц, куда направлены сигналы, регулирующие их сокращения). Двигательный нейрон проводит нервный импульс от спинного мозга к коре головного.

Болезнь двигательного нейрона (БДН) является нейродегенеративной патологией с нарастающим характером, в результате чего повреждаются мотонейроны спинного и головного мозга. В результате постепенного отмирания нервных волокон нарастает мышечная слабость с усилением симптоматики и летальным исходом.

Из-за повреждения моторных нейронов пропадают функции спинного мозга и позвоночника, постепенно наступает паралич, теряется речь, затрудняется глотание.

Уровень заболеваемости составляет 2-5 человека к 100 тысячам людей ежегодно. Заболевание проявляется в возрасте 50-70 лет, иногда у пациентов моложе 40 лет. В среднем пациенты живут 1-4 года после постановки диагноза.

Поражаемые области

С постепенным развитием заболевания двигательных нейронов у пациентов проявляется нарастание проблем с дыханием, глотанием, движением и общением с другими людьми. Могут проявляться следующие затруднения:

  1. Кисти, руки. Даже при выполнении ежедневных дел (мытья посуды, поворачивание крана, нажатие клавиш) будут проявляться все большие трудности с усилением слабости в ладонях и руках.
  2. Ноги. Из-за ослабления ног пациенту будет все труднее передвигаться.
  3. Эмоциональное состояние. Иногда могут поражаться зоны, которые отвечают за эмоциональные реакции, что проявляется непроизвольным смехом или плачем физиологического характера.
  4. Плечи, шея. Через определенное время пациенту становится трудно дышать из-за слабеющих мышц шеи.
  5. Дыхание. В основном заболевание распространяется на дыхательные мышцы, затрудняя дыхание.
  6. Глотание, речевые функции. Могут быть затруднения с приемом пищи, питьем и разговором.

У некоторых пациентов БДН вызывает нарушения памяти, сниженную концентрацию внимания, сложности с выбором слов и обучаемостью. То есть происходит незаметное и скрытое изменение психических функций.

При БДН остается не нарушенным интеллект, пациенты осознают все происходящее. У многих людей не поражается зрение, вкус, осязание и слух, остаются работоспособными функции мочевого пузыря, кишечника, половых органов (вплоть до поздних стадий) и сердечной мышцы.

Патогенез и патоморфология болезни

Болезнь мотонейрона считается патологией мультифакторного типа, развитие которой происходит от воздействия генетической наследственности с окружающими факторами.

В 10% ситуаций болезнь связана с семейными формами, где 25% — характеризуются мутированием гена СОД-1.

Иногда спорадические виды патологии связаны с изменениями других генов (нейрофиламентов) в результате нарушений функций или структуры, при действии которых мотонейроны начинают дегенерировать.

Механизм запускается при действии провокаторов (возраста, пола, тяжелых металлов и пр.). Маловероятной является взаимосвязь появления заболевания от инфекционных агентов.

Клинически нейроны дегенерируют при разрушении от 80% клеточных структур, что затрудняет своевременную терапию патологии и нуждается в диагностических исследованиях во время доклинического этапа.

Возле лобных долей, в 3, 5 слоях центральных извилин, двигательных ядрах 5, 7, 9 и 11 нервов черепа в стволе мозга определяется дегенерация нейронов и изменение кортикоспинальных путей. На различных этапах изменения мотонейронов определяются эозинофильные, базофильные включения и тельца Буниной.

Аксональные сфероиды образуются а проксимальных отделах аксонов. На основании полученных данных, отмечаются нарушения перемещения и деградации белков. В мышечных структурах определяется денервационная атрофия.

Что является причиной гибели двигательных нейронов?

По мнению специалистов, основными причинами БДН является наследственность и средовые факторы, повышающие риск патологии.

Примерно у 5-10% пациентов с болезнью моторного нейрона была выявлена семейная наследственная форма. В основном БДН была диагностирована (90-95% случаев) при спорадической форме, которая появляется по неизвестным причинам.

По эпидемиологическим исследованиям была выявлена возможная связь действия шоковых, механических травм, высоких спортивных нагрузок, вредных веществ на развитие заболевания.

Сейчас проводятся обследования механизмов повреждения внутриклеточных процессов, из-за которых погибают двигательные нейроны с окружающими клетками.

К возможным причинам относят забастовку и сбой работы «редакторов» в обработке РНК, изменения химических коммуникативных связей спинного мозга, нарушения транспортировки продуктов метаболизма, питательных веществ, скопления агрегатов белка в нейронах с нарушением нормальных функций и склеиванием, появление свободных радикалов кислорода, нарушение энергетического фона клеток и недостаток питательных веществ для мотонейронов. Также гибель двигательных нейронов может возникать из-за окружения глиальными клетками, которые могут быть токсичными.

Основные и редкие виды БДН

Заболевание двигательных нейронов имеет несколько основных форм:

  • БАС (боковой амиотрофический склероз) развивается у 80% людей с болезнью двигательного нейрона, вызывает в основном слабость, судороги и истощение в мышцах, скованность верхних и нижних конечностей;
  • ПБП (бульбарный паралич прогрессирующего типа) поражает около 10-25% людей, распространяется на нейроны спинного и головного мозга, проявляется затруднениями в жевании, глотании, неразборчивости речи;
  • мышечная прогрессирующая атрофия (8%) – редкий тип БДН, распространяется на двигательные нейроны в нижних конечностях, развивается слабость, атрофия мышц, фасцикуляции и потеря веса;
  • ПЛС (латеральный первичный склероз) (2%) поражает преимущественно двигательные нейроны в верхних конечностях, развивая спастику мышц, неустойчивую ходьбу, затрудненную речь.

Симптоматика и клиника БДН в зависимости от формы

На моторные нейроны влияет целая группа болезней. В состав нейронов входят две группы клеток, необходимые для произвольных движений.

В первую группу входят двигательные нейроны, расположенные в прецентральной мозговой извилине, а во вторую – нейроны, расположенные в стволе спинного и головного мозга.

В зависимости от локализации погибшего двигательного нейрона будут зависеть форма болезни и ее симптомы.

При спастической параплегии поражается двигательный нейрон первой группы, при спинальной мышечной атрофии, детском параличе – вторая группа, а при боковом амиотрофическом склерозе обе группы нейронов.

Формы БДН и их проявления:

  1. Спастическая параплегия определяется повышением спастического тонуса ног с нарушением походки. Это вызывается генетическими мутациями.
  2. Для спинальной мышечной атрофии характерна слабость и уменьшение мышц, отсутствие их активации или иннервирования нервными волокнами. В зависимости от времени появления первой симптоматики и характеру распределения слабости мышц, осуществляется классификация спинальной мышечной атрофии.
  3. Более распространенной патологией опорно-двигательной системы является БАС, частота развития которого повышается с возрастом. В результате прогрессирует омертвление нервных клеток, нарастает слабость и мышечная атрофия.
  4. Детский церебральный паралич, полиомиелит является вирусной болезнью нижних нейронов.

Дифференциальная диагностика

Диагноз БДН подтверждается элеткронейромиографией, которая выявляет генерализованный денервационный процесс. Для выявления спонтанности, продолжительности двигательных единиц, фасцикуляций, фибрилляций, выполняется трехуровневая игольчатая ЭМГ.

Стимуляционная электронейромиография позволяет выявлять замедление двигательных волокон, пирамидную недостаточность.

Транскраниальная магнитная стимуляция выявляет уменьшение возбудимости в центральных мотонейронах. МРТ позволяет исключать остальные патологии с похожей клиникой (компрессию грыжи или опухолью).

Возможности лечения

Болезнь двигательного нейрона неизлечима, а целью терапии является замедление развития процесса, сокращение выраженности симптоматики, так как не существует методов для полного излечения. Доказана эффективность Рилутека – пресинаптического ингибитора.

Как и при БАС, могут применяться антиоксидантные средства. Также специалисты назначают креатин, карнитин, витамины. Другим лекарственным средством является Рилузол, но средство официально недоступно для пациентов в РФ. Как и Рилутек, препарат снижает объем глутамата, освобождающегося при передаче нервных импульсов.

К полиативной терапии относится устранение болей от мышечных спазмов, для чего назначается Карбамазепин в дозе около 100-200 мг несколько раз в сутки. При увеличенном тонусе мышц нужно принимать миорелаксанты (Сирдалуд, Баклофен).

Дыхательная поддержка – это основной фактор, влияющий на качество жизни и прогноз. С прогрессированием патологии наблюдается ослабление и атрофия мышц диафрагмы и других мышечных групп, требуется неинвазивное вентилирование легких.

Это нормализует сон, снижает утомляемость и одышку. Используется аппарат со специальной маской.

Если нарушены функции глотания, то кормление проводится назогастральным зондом, установкой гастростомы. Назначается специальное питание, восполняющее недостаток калорий.

При заболевании БДН трудно говорить про прогноз. В редких случаях люди живут десятки лет. Человек может умереть через несколько месяцев. Но в среднем длительность жизни равна 2-5 года от начала выявления болезни. Не существует специфических профилактических мер.

Бас — двигательные нейроны отмирают полностью

Во время БАС сочетается равномерно выраженная симптоматика центрального и периферического паралича, преобладание одних симптомов над другими (сегментарно-ядерный или пирамидный варианты). На поздних этапах болезни преобладают показатели периферического паралича.

Во время БАС начинается повреждение мотонейронов в передних рогах спинового мозга. С прогрессированием патологии проявляются бульбарные нарушения в основном у мужчин.

Выделяется грудной, шейный, диффузный и поясничный дебют. Классическим вариантом является шейный, первая симптоматика которого характеризуется слабостью и атрофией кисти, нарушенными мелкими движениями, наличием фасцикулярных подергиваний пораженных мышц.

Стивен Хокинг — самый известный пациент с БАС

В дальнейшем появляется слабость и атрофия мышц плечевого пояса, пациентам сложно одеваться, поднимать руки выше горизонтальной плоскости. Сначала поражается одна сторона тела, затем симптомы проявляются на другой руке с развитием верхнего смешанного парапареза.

Развивается слабость и скованность нижних конечностей, больным сложно ходить на большие расстояния, перемещаться по лестнице.

Повреждаются разгибательные мышцы с проявлением смешанного нижнего парапареза. На поздних стадиях проявляются псевдобульбарный и бульбарный синдромы, появление дисфагии.

Первой симптоматикой грудного дебюта будут фасцикуляции, атрофия мышц в животе, спине и слабость. Пациентам становится сложно стоять и нагибаться. На следующих этапах появляется смешанный односторонний гемипарез с вовлечением мускулатуры противоположной части тела. На начальном этапе выпадают брюшные рефлексы. В результате дыхательных нарушений наступает летальный исход.

Диффузный дебют проявляется признаками нарушения периферических мотонейронов с резко выраженным утомлением, дыхательными нарушениями. Снижается масса тела до появления дисфагии, в результате дыхательной недостаточности наступает смерть.

Обычно поражение жевательных и мимических мышц наступает позже, пациенту сложно высовывать язык, вытягивать в трубочку губы, надувать щеки.

К осложнениям БАС относят параличи, парезы шейных мышц и конечностей, нарушенное глотание, дыхательную недостаточность, контрактуры конечностей, аспирационную пневмонию, уросепсис, депрессию, болезненные спазмы мышц, кахексию. С прогрессированием двигательных нарушений пациент умирает.

Проведение диагностики и лечение

Диагностика БАС основывается на детальном анализе клиники. Проводится электронейромиография (ЭМГ обследование) для подтверждения нарушений мотонейрона.

Не существует эффективного лечения патологии. Можно отсрочить летальный исход на несколько месяцев приемом Рилузола в дозировке 50 мг 2 раза в день. Основой терапии является лечебная гимнастика, физическая активность, диета и пр.

Болезненные спазмы мышц устраняются Дифенином, Хинина сульфат, Тегретолом, Финлепсином, витамином Е400 мг, Изоптином или препаратами магния. При слюнотечении назначается Атропин, Бускопн, при спастичности – Сирдалуд, Баклосан, Мемантин и пр.

Болевые симптомы устраняются анальгетиками. Временное улучшение может быть от антихолинэстеразных средств. Также специалисты назначают антидепрессанты (Амитриптилин, Серталин).

Пациент должен поддерживать физическую активность, при прогрессировании патологии использовать специальные приспособления. В результате дисфагии может потребоваться питание через зонд или гастростомия. В последнее время проводятся исследования лечения патологии стволовыми клетками.

БАС считается фатальной патологией, средняя продолжительность жизни при которой составляет 3-5 лет. Только около 10% пациентов живут в течение 10 лет. К негативным прогностическим показателям относят бульбарные нарушения, пожилой возраст.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/bolezn-dvigatelnogo-nejrona.html

Болезнь двигательного нейрона (БДН): причины, виды и формы, симптомы и признаки, новые разработки в диагностике и цены на лечение в Москве

Болезнь двигательного нейрона: симптомы, диагностика и лечение БАС и других форм БДН

Болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относится к классу болезней нервной системы с системной атрофией элементов центральной нервной системы. Болезнь двигательного нерва (БДН) также называют боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь моторных нейронов.

Это заболевание характеризуется поражением верхних нейронов головного мозга с последующим нарушением их связи со спинным мозгом. В результате заболевания развивается паралич всего тела. На сегодняшний день БДН относится к неизлечимым заболеваниям.

Все терапевтические средства направлены на замедления прогрессирования патологического процесса и улучшения качества жизни пациента.

В Юсуповской больнице высококвалифицированные неврологи выполняют поддерживающую терапию пациентов с БДН, которая способствует облегчению их состояния.

Болезнь двигательного нейрона: виды

Болезнь двигательного нейрона имеет код МКБ-10 G12: Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы. Она относится к группе неврологических заболеваний, при которых происходит поражение двигательных нейронов.

Синонимы: болезнь Лу Герига, болезнь Шарко. Во многих станах для обозначения болезни двигательного нейрона принято употреблять термин «Боковой амиотрофический склероз» (БАС), как наиболее распространенной патологии в этой группе.

Сюда также относят:

  • Наследственная спастическая параплегия;
  • Первичный боковой склероз;
  • Прогрессирующая мышечная атрофия;
  • Болезнь двигательного нейрона, бульбарная форма;
  • Псевдобульбарный паралич;
  • Первичный латеральный склероз.

Болезнь характеризуется дегенерацией двигательных нейронов в коре голоного мозга, стволе головного мозга, кортикоспинальных путях и спинном мозге. В результате происходит прогрессирующий мышечный паралич.

Заболевание относится к редким. Его распространенность составляет примерно 2-3 человека на 100 тысяч в год. Наиболее часто болезнь возникает у людей в возрасте 60-70 лет, хотя не исключено развитие патологии и у людей младше 40 лет.

Болезнь двигательного нейрона: причины

Исходя из того, что болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относят к системным атрофиям с поражением преимущественно центральной нервной системы, основными ее характеристиками являются дегенеративные процессы в центральных извилинах лобных долей. Разрушительный процесс распространяется на ядра двигательных нейронов ствола головного мозга с изменением в кортикоспинальных путях. В результате происходит медленно прогрессирующая мышечная атрофия.

Причинами развития БДН являются наследственность и факторы окружающей среды. В семейных случаях развития патологии отмечаются мутации отдельных генов, кодирующих ДНК-связывающие белки. Наследственная форма патологии встречается в 5-10% случаев. В остальных случаях причина патологии остается неизвестной.

Провоцирующими факторами могут быть:

  • Шоковые и механические травмы головного и спинного мозга;
  • Чрезмерные физические нагрузки;
  • Воздействие вредных веществ.

На данный момент болезнь двигательного нерва продолжает изучаться. Сейчас разрабатываются теории о связи патологии с нарушением работы химических структур РНК, сбоем транспортировки продуктов метаболизма в клетках, нарушением энергетического обмена.

Исследования показали, что инфекционные заболевания, такие как полиомиелит, не вызывают болезнь двигательного нерва, хотя и характеризуются прогрессирующей мышечной атрофией. Патологии хоть и имеют примерно одинаковый конечный результат, но механизмы их действия разные.

Болезнь двигательного нейрона: симптомы

Прогрессирующая мышечная атрофия вызывается дистрофическими процессами в моторных нейронах. Клинические проявления будут зависеть от того, в какой группе клеток произошло нарушение.

Например, болезнь двигательного нейрона с боковым амиотрофическим склерозом возникает в результате поражения нейронов в прецентральной мозговой извилине и стволе спинного мозга. Спастическая параплегия развивается при нарушениях в прецентральной мозговой извилине.

Прогрессирующий бульбарный паралич происходит на фоне изменений в работе бульбарной группы каудальных нервов с поражением их ядер и корешков.

С прогрессированием патологии у пациента возникают двигательные нарушения, проблемы с глотанием, дыханием, ухудшаются коммуникативные навыки. Болезнь имеет следующую характерную симптоматику:

  • Ухудшается работа рук, мелкая моторика. Пациенту трудно выполнять самые простые задачи: открыть ручку двери или кран, взять предмет, нажать на кнопку;
  • Нарастает слабость в ногах, что приводит к трудностям в передвижении;
  • Ослабевают мышцы шеи, вследствие чего пациенту становится трудно дышать, глотать пищу и воду;
  • Болезнь часто затрагивает мышцы, которые участвуют в процессе дыхания;
  • При поражении зон головного мозга, ответственных за эмоции, пациент может не контролировать свое поведение, периодически беспричинно смеясь или плача.

С прогрессированием патологии ухудшается память, снижается концентрация внимания, затрудняется общение с другими людьми.

На поздних стадиях пациент становится полностью обездвижен и ему требуется постоянных уход. При этом болезнь не затрагивает интеллект, больной продолжает ощущать вкус и запах, слух и зрение не страдают.

Функции сердечной мышцы, кишечника, мочевого пузыря, половых органов остаются без изменений.

Болезнь двигательного нейрона: лечение

На сегодняшний день к неизлечимым заболеваниям относят и болезнь двигательного нейрона. Случаи выздоровления не были зафиксированы. Все средства современной медицины направлены на замедление развития дегенеративных процессов и улучшение состояния больного.

Единственным препаратом в лечении БДН, эффективность которого была доказана двумя независимыми клиническими исследованиями, является Рилузол (Рилутек). Его действие направлено на снижение уровня глутамата, которые освобождается во время передачи нервных импульсов. Также положительное действие имеют препараты, связывающие свободные радикалы, и антиоксиданты.

https://www.youtube.com/watch?v=bKfOUurbe2E

Есть новые разработки в лечении болезни двигательного нейрона. Многие исследования доказывают иммунологическую природу развития патологии, однако, достоверно эффективные лекарства еще находятся на стадии усовершенствования.

К симптоматической терапии относят средства для улучшения состояния пациента. Применяют миорелаксанты для устранения болезненных спазмом мышц. Обязательно проводят поддержку дыхания с помощью неинвазивной вентиляции легких при помощи специальной маски.

При затруднениях при глотании кормление выполняется через зонд. Для этого составляется специальный рацион, удовлетворяющий все потребности организма в питательных веществах.

Прогноз заболевания неблагоприятный. В редких случаях больные живут до 10 лет. Обычно продолжительность жизни составляет 2-4 года после постановки диагноза.

В Юсуповской больнице предоставляют качественную паллиативную помощь больным с болезнью двигательного нерва. В отделении неврологии работает профессиональный медицинский персонал, который владеет спецификой оказания помощи подобным больным. В Юсуповской больницы созданы все условия для комфортного пребывания пациента с предоставлением ему всех необходимых медицинских услуг.

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
  • Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
  • Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.
Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3600 рублей
Электронейромиография игольчатая    Цена: 5250 рублей
МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника Цена: 9180 рублей
Магнитотерапия (1 поле)     Цена 1350 рублей
Магнитотерапия (2 поля) Цена: 1990 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: http://yusupovs.com/articles/neurology/bolezn-dvigatelnogo-neyrona-prichiny-vidy-simptomy-i-lechenie/

Боковой амиотрофический склероз

Болезнь двигательного нейрона: симптомы, диагностика и лечение БАС и других форм БДН

«Все началось 9 лет назад. Я занимался скалолазанием. Однажды во время очередной поездки в горы мои руки и ноги вдруг начало сводить судорогой во время подъема. Это случилось несколько раз. Первая мысль была о том, что со мной что-то серьезное, однако я тут же посмеялся над собой в душе. Я решил, что такие мысли — это паранойя, мне ведь всего 40 лет!»

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) является наиболее часто встречающимся видом болезни двигательного нейрона (БДН). В мире заболевание также известно как болезнь Лу Герига, болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь или болезнь Шарко.

Именно француз Жан-Мартен Шарко впервые описал БАС в 1869 году, но широко известным заболевание стало после того, как в 1939 году этот диагноз был поставлен выдающемуся американскому бейсболисту Лу Геригу.

В свое время БАС также болели композитор Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля, китайский диктатор Мао Цзэдун.

Самым известным человеком с БАС был английский физик Стивен Хокинг, который прожил с данным заболеванием 50 лет и считается рекордсменом по продолжительности жизни с БАС.

Что такое болезнь двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона (БДН) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Постепенная гибель клеток нервной системы приводит к неуклонно нарастающей мышечной слабости, охватывающей все группы мышц.

Двигательные нейроны

Нейроны головного мозга, которые отвечают за движения (верхние двигательные нейроны), находятся в коре полушарий.

Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейроном спинного мозга. Этот контакт называется синапс.

В области синапса нейрон головного мозга выделяет из своего отростка химическое вещество (медиатор), которое передает сигнал нейрону спинного мозга.

Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) располагаются в нижних отделах головного мозга (бульбарный отдел), а также шейном, грудном или поясничном отделах спинного мозга в зависимости от того, к каким мышцам они направляют свои сигналы.

Эти сигналы по отросткам нейронов спинного мозга (аксонам) доходят до мышц и управляют их сокращениями.

Нейроны бульбарного отдела отвечают за сокращение мышц, связанных с речью, жеванием и глотанием; шейного отдела — за сокращение диафрагмы, движения рук; грудного отдела — за движения туловища; поясничного отдела — за движения ног.

Проявления поражения двигательных нейронов

  • При поражении нейронов спинного мозга нарастает мышечная слабость, мышцы худеют (атрофия), в них появляются непроизвольные подергивания (фасцикуляции). Фасцикуляции не просто ощущаются как подергивания, их также можно увидеть. Это похоже на подкожное трепетание мышц.
  • Если затронуты нейроны головного мозга, мышцы становятся слабыми, но при этом появляется скованность (спастичность), то есть повышается тонус мышц, их становится трудно расслабить.
  • При поражении одновременно нейронов головного и спинного мозга эти признаки могут встречаться в разных сочетаниях. То есть мышечная слабость может сопровождаться как фасцикуляциями и похудением мышц, так и скованностью.
  • Смотря какие отделы головного и спинного мозга оказываются пораженными, данные признаки могут появляться в мышцах, ответственных за движения рук, ног, дыхание или глотание.

Разные виды болезни двигательного нейрона

В зависимости от выраженности повреждения нейронов головного и спинного мозга выделяют несколько вариантов БДН. Конечно, большинство проявлений совпадает, потому что между этими видами недуга много общего, но по мере развития заболевания разница становится заметнее.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Это самая распространенная форма заболевания, когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

БАС характеризуется слабостью и чувством сильной усталости в конечностях. Некоторые люди отмечают слабость в ногах при ходьбе и настолько сильную слабость в руках, что не могут удержать вещи и роняют их. Средняя продолжительность жизни — от двух до пяти лет с момента появления симптомов.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Термин используется в основном в зарубежной литературе. Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона — быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Продолжительность жизни колеблется между шестью месяцами и тремя годами с начала появления симптомов.

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается преимущественно в виде слабости в ногах, хотя у некоторых больных отмечается неловкость в руках или проблемы с речью. ПЛС не сокращает продолжительность жизни, однако есть вероятность, что на определенном этапе болезни присоединится поражение двигательных нейронов спинного мозга, и в таком случае пациенту будет поставлен диагноз БАС.

Узнайте больше о ПЛС

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более пяти лет.

Узнайте больше о ПМА

В случае с болезнью двигательного нейрона вообще очень сложно говорить о прогнозе. Редко, но бывают случаи, когда люди живут десятки лет. Самый известный в мире человек, который живет с БАС больше 50 лет — профессор Стивен Хокинг.

В то же время случается, что кто-то уходит уже через несколько месяцев после начала заболевания. Тем не менее, можно сказать, что средняя продолжительность жизни составляет от двух до пяти лет с момента появления симптомов.

Примерно 10% людей с БДН будет жить около 10 лет.

Узнайте больше в статье «Виды БАС»

Кто может заболеть

До настоящего времени у науки нет ответов на многие вопросы относительно этого заболевания. Вот что можно точно сказать о БДН:

  • Болезнь двигательного нейрона не является инфекционной и не заразна.
  • БДН может поразить любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет, а чаще всего заболевание встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
  • Мужчины подвергаются данному заболеванию чаще, чем женщины.
  • Заболеваемость БДН составляет 2 новых случая болезни на 100 000 населения в год.
  • Распространенность БДН составляет приблизительно 5−7 человек на100 000 населения.

Один из самых частых вопросов, который задают люди, живущие с БАС, — «Почему болезнь развивается именно у меня? Причина в моем образе жизни, роде моих занятий или во мне есть врожденный дефект?» К сожалению, ответа у современной науки пока нет.

Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина — поломка в определенном гене.

Однако в большинстве случаев у больного нет родственников, страдающих данным заболеванием.

Ученые полагают, что недуг вызывается множеством факторов, как наследственных, так и средовых, которые по отдельности незначительно увеличивают риск болезни, но вместе могут склонить чашу весов в ее пользу.

Узнайте больше в статье «Причины БАС»

Источник: http://als-info.ru/obshhaya-informatsiya-o-bolezni/

Болезнь мотонейрона: причины, симптомы и что делать

Болезнь двигательного нейрона: симптомы, диагностика и лечение БАС и других форм БДН

Данное заболевание, которое характеризуется прогрессированием дегенерации кортико-спинальных путей, нейронов переднего рога и бульварных двигательных ядер, встречается довольно редко среди пациентов. Имеет особые признаки, при проявлении которых рекомендуется обратиться к неврологу.

После тщательного обследования назначается лечение. От правильно поставленного диагноза зависит эффективность терапии. Лечение будет зависеть от присутствующей симптоматики. Если проигнорировать данную патологию нервной системы, то это может привести к летальному исходу.

Причины заболевания

В современной медицине выделяется несколько форм заболевания, но причины их возникновения пока точно не установлены. Также неизвестно почему подвергаются поражению исключительно двигательные нейроны.

К самым распространенным факторам, которые способны спровоцировать патологию, относят:

  1. Запуск поврежденных нейронов, которые находятся под воздействием глутамата.
  2. Излишнее поступление ионов кальция в клетки, что приводит к нарушению соотношения внутриклеточного и внеклеточного кальция.
  3. Недостаток нейротрофических факторов.
  4. Аутоиммунные процессы.
  5. Воздействие экзотоксинов.
  6. Табакокурение.

Симптоматика патологии

Симптоматика заболевания зависит от локализации повреждения. Различают два вида поражения:

  1. Центрального мотонейрона. Наблюдается поражение нейронов, которые располагаются от моторной коры до ствола головного или спинного мозга. Характеризуется такой отличительной симптоматикой: скованность, нелепые движения, сначала повреждаются мышечные ткани рта и горла, а затем рук и ног.
  2. Периферического мотонейрона. Наблюдается поражение нейронов передних рогов спинного мозга. Характеризуется такой отличительной симптоматикой: слабость, атрофия, фискуляция, болезненные судороги в руках, ногах.

В редких случаях, например при боковом амиотрофическом склерозе, наблюдается поражение сразу двух мотонейронов.

К общей симптоматике заболевания нервной системы относят:

  1. Мышечная слабость.
  2. Атрофия мышц.
  3. Фасцикуляция.
  4. Эмоциональная лабильность.
  5. Слабость мышц дыхания.

Формы

В современной медицине выделяется несколько форм данной патологии, которые отличаются своей особенной симптоматикой:

  1. Боковой амиотрофический склероз. Считается самой распространенной формой заболевания. Сопровождается постепенным проявлением таких признаков: болезненные судороги конечностей, слабость в руках и ногах, фаскуляция, спастичность, скованность движений, уменьшение веса. Затем появляется утомляемость и сложно контролировать выражение лица и движение языка. Летальный исход наступает из-за паралича дыхательных мышц.
  2. Прогрессирующий бульварный паралич. Сопровождается затрудненным жеванием, глотанием, разговором, изменяется голос, отмечается фаскуляция и слабость мимики и языка. Выживаемость при такой форме патологии мала.
  3. Прогрессирующая мышечная атрофия. Относится к наследственному заболеванию. Развивается в любом возрасте, прогрессирует медленно. Ранее проявление – фаскуляция. Слабость отмечается в первую очередь в руках, затем в плечах и ногах. Выживаемость составляет более 23 лет.

Диагностика и лечение

При первых проявлениях патологии нужно немедленно обратиться к специалисту и пройти полное обследование. Если пациент отмечает у себя прогрессирующую генерализованную двигательную слабость, которая параллельно сопровождается значительными отклонениями чувствительности, то это первые тревожные признаки заболевания.

Обследование включает в себя проведение:

  1. Игольчатая ЭМГ. Считается информативным методов.
  2. Исследование скорости проведения возбуждения.
  3. Лабораторные тесты. Обязательно сдается общий анализ крови, чтобы определить уровень электролитов, белка, а также гормонов щитовидной железы.
  4. Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника. Проводится только в том случае, если отсутствуют клинические и ЭМГ данные, которые свидетельствуют о поражении черепных нервов.

Что касается лечения, то специфической терапии не существуют. Пациенту прописывают:

  • «Рилузол», который необходимо принимать регулярно по два раза в сутки. Помогает облегчить бульбарную форму бокового амиотрофического склероза.
  • «Баклофен».
  • «Гликопирропат», «Амтриптилин».
  • «Флувоксамин».

На более поздних стадиях патологии могут прописать опиоиды и бензодиазепины.

Чтобы помочь пациенту побороть неврологические отклонения данного характера, стоит обратить внимание также на такие методы:

  1. Физиотерапия. Поддерживает мышечную функцию. Рекомендуется использовать ортопедические бандажи, которые обладают фиксирующей функцией.
  2. Консультация и занятия с логопедом. Помогает подобрать коммуникативные устройства, которые облегчат процесс общения.
  3. Чрескожная эндоскопическая гастростомия.
  4. Неинвазивная дыхательная поддержка. Назначается при респираторной слабости.

Хирургическое вмешательство для облегчения глотания проводится в редких случаях, так как считается малоэффектинвым.

Болезнь мотонейрона – серьезная неврологическая патология, которая приводит не только к серьезным последствиям, но даже к летальному исходу. Желательно проводить своевременную диагностику и лечение.

Источник: https://moyagolova.ru/bolezn-motonejrona-prichiny-simptomy-i-chto-delat/

Редкая патология болезнь двигательного нейрона — приговор или…

Болезнь двигательного нейрона: симптомы, диагностика и лечение БАС и других форм БДН

Человеческий мозг представляет собой сложную систему, которая так же как и остальной организм подвержена различным патологиям, одной из которых является болезнь двигательного нейрона (БДН). Данный недуг является сравнительно редким, но в то же время опасным заболеванием и в большинстве случаев приводит к печальным последствиям, но обо всем по порядку…

Что такое БДН?

Строение двигательного нейрона

В головном и спинном мозге каждого человека имеются нейроны (мотонейроны), которые отвечают за двигательную функцию того или иного участка тела. В результате поражения данных нейронов происходит своеобразная цепная реакция, которая приводит к постепенному параличу человека.

В частности, больной утрачивает глотательные рефлексы, у него пропадает речь, его позвоночник перестает нормально функционировать и в итоге полностью выключается из нормальной жизнедеятельности. Кроме того, у пациента может возникнуть тетрапарез (паралич всех четырех конечностей).

В совокупности данных симптомов происходит невозможность поддержания жизненно важных функций, в результате чего наступает смерть человека.

Болезнь двигательного нейрона поражает людей пожилого возраста в основном 50–70 лет, и встречается данное заболевание у каждого 2–5 человека из 100 тысяч. Средняя продолжительность жизни у такого больного не превышает 4 лет.

Основные формы болезни

Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:

  1. Боковой амиотрофический склероз (БАС).
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич.
  3. Мышечная прогрессирующая атрофия.
  4. Первичный боковой склероз.

Боковой склероз

Поражения центрального двигательного нейрона вызывает возникновение данного типа болезни. БАС представляет собой хроническое заболевание, которое вызывает смерть больного, как правило, в результате отказа дыхательной системы. БАС является наиболее распространенным видом болезни двигательного нейрона. Примерно 80% случаев БДН относят именно к БАС.

Что происходит с нейроном при БАС

Бульбарный паралич

Данной болезни подвергаются 10–15% людей, страдающих от БДН. Бульбарный паралич характеризуется постепенным параличом мышц ротовой полости, который в конце концов приводит к отказу глотательного рефлекса и летальному итогу.

Мышечная атрофия

Встречается у 5–8% больных БДН. Данное заболевание характеризуется истончением и перерождением мышц человека, в результате чего они атрофируются и утрачивают свои основные функции.

Первичный боковой склероз

Наиболее редкая форма болезни двигательного нейрона, которая составляет 2–3% от общего числа. Болезнь характеризуется затруднением речи, ухудшение двигательных функций организма, вплоть до полного отказа ног и возникновением связанных с этим осложнений.

Помимо вышеперечисленных болезней, происхождение БДН можно связать с такими заболеваниями, как детский церебральный паралич и спастическая параплегия.

В обоих случаях поражению подвержены нижние нейроны, однако, в первом случае причин возникновения может быть несколько, когда во втором основная причина – генетическая мутация.

Отличие больного нейрона от здорового

Симптомы

Несмотря на различие форм БДН, проявление симптомов лучше рассматривать с точки зрения расположения конечностей человека и некоторых участков человеческого тела. Так, при данном недуге возможны следующие проявления:

Руки – для больного характерны проявления слабости в руках при проведении элементарных действий (нажатие клавиш на компьютере, использование шариковой ручки для письма). Постепенно, подобные процедуры могут стать недоступны для заболевшего.

Ноги – постепенно больной не сможет передвигаться без посторонней помощи.

Проявление чувств – неконтролируемый смех или плач.

Шея и плечевые суставы – мышцы шеи и плеч постепенно ослабевают, что приводит к ухудшению дыхательных функций организма.

Речь, глотательные функции – развиваются проблемы с приемом пищи, так как человек перестает нормально ее глотать также, возможно, ухудшение речи, вплоть до полной потери возможности говорить.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больной может испытывать сложности с запоминанием больших объемов информации, причем поражения центрального двигательного нейрона характеризуется постепенным нарастанием симптоматики. К примеру, с каждым днем человеку будет сложней запоминать все меньше и меньше информации. Дополнительно к этому может добавиться невозможность концентрировать внимание и низкую способность к обучению.

Наличие такого симптома, как невозможность вспомнить или подобрать правильное слова при разговоре также может быть связано с БДН.

Причины возникновения заболевания

В настоящее время причины БДН не изучены полностью и результаты исследований, следующие:

в 10% случаев отмечается наследственная связь.

в оставшихся 90% случаев имеет место внешнее воздействие, в том числе:

  • накопление в организме больного тяжелых металлов;
  • преклонный возраст;
  • сильнейшее психоэмоциональное напряжение;
  • чрезмерные спортивные нагрузки;
  • травмы.

Кроме того, в качестве причины прогрессирования такого заболевания, как синдром поражения двигательного нейрона стоит отметить внутриклеточные процессы. Данные процессы сложны в изучении, так как проходят на уровне клеток и внешне никак себя не проявляют.

К примеру, окружение мононейрона глиальными клетками способствует его дегенерации. Изменение в процессах, связанных с доставкой питательных веществ и продуктов метаболизма также, несут угрозу для нормального функционирования мононейронов.

Диагностика

Для такого сложного заболевания недостаточно обычного опроса врачом, так как некоторые симптомы болезни имеют общую направленность. Поэтому для точной постановки диагноза применяют электронейромиографию.

Данное исследование позволяет диагностировать замедление двигательных процессов у нейронов.

Кроме этого, пациент проходит магнитно-резонансную томографию ()МРТ, необходимую для исключения ряда заболеваний с похожей симптоматикой.

Лечение

Как правило, синдром поражения двигательных нейронов является неизлечимым заболеванием, и все усилия врачей направлены на продление жизни пациенту и устранение симптомов недуга.

Лекарства, которые назначаются больному:

  • креатин;
  • карнитин;
  • рилутек;
  • комплекс витаминов.

Основное лекарственное средство – Рилутек. Данный препарат сокращает объем глутамата при передаче нервных импульсов. Его аналогом является иностранное лекарство, недоступное для граждан РФ – Рилузол. По эффективности данное лекарство, несомненно, лучше Рилутека, но принцип действия у лекарств практически одинаков.

К устранению симптоматики БДН относят лечение мышечных спазмов, устранение нарушений в работе ЖКТ, дыхательной системы и т. п.

Так, в качестве профилактики дыхательной системы используют препарат для искусственной вентиляции легких, а при проблемах с глотанием и употреблением пищи – кормление больного происходит с помощью специального зонда.

Прогноз

Так как болезнь двигательного нейрона имеет несколько форм проявления то и продолжительность жизни у той или иной болезни различны.

В некоторых случаях пациент может прожить несколько десятков лет (боковой склероз), а в некоторых, возможно его угасание за несколько месяцев (бульбарный паралич).

В среднем продолжительность жизни людей с диагнозом БДН – от двух до пяти лет при своевременном и интенсивном лечении.

Известные личности с диагнозом БДН

Самые известные люди, в той или иной степени страдающие от БДН заграницей – Стивен Хокинг, а в РФ – Юлия Самойлова.

Стивен Хокинг страдает боковым амиотрофическим склерозом, а болезнь Юлии Самойловой носит название спинальная мышечная амиотрофия (амиотрофия Верднига —Гофмана).

Итак, БДН серьезное и смертельно опасное заболевание от которого, не застрахован никто, и по этой причине крайне важно прислушиваться к сигналам, которые посылает вам ваш организм и ни в коем случае не пренебрегать походами к врачу. Берегите себя и своих близких!

Источник: https://nervivporyadke.ru/tsns/bolezn-dvigatelnogo-nejrona.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.